Девицов синдром (поремећај спектра неуромијелитиса оптичког нерва - НМОСД) је ретка болест нервног система у којој су кичмена мождина и оптички нерви оштећени. Сходно томе, болест може довести до слепила и потпуне парализе мишића. Који су узроци и симптоми Девичовог синдрома? Како иде третман?

Девиков синдром(Поремећај спектра неуромијелитиса - НМОСД), или запаљење оптичког нерва и кичмене мождине, је демијелинизујућа болест нервног система у којој је заштитни омотач ( мијелин) око оптичког нерва и кичмене мождине.

Девицов синдром је ретка неуролошка болест. Епидемиолошке студије показују да Девиц синдром погађа 0,5-4,4 на 100 хиљада. људи. Неуролози процењују да на 40 особа са МС-ом долази један пацијент са НМОСД. Просечна старост почетка је 30-40 година, мада има и случајева у детињству или после 50 година. Жене пате од Девићовог синдрома и до десет пута чешће од мушкараца.

Ову болест је први описао француски лекар Еугенијуш Девић крајем 19. века. Због тога је названа Девичова болест или синдром. Пошто су његови симптоми слични мултиплој склерози, годинама се сматра обликом МС. Тек 2004. године амерички неуроимунолози су открили механизам који доводи до развоја Девица синдрома, осим механизма одговорног за развој мултипле склерозе.

Девицов тим - разлози

Девицов синдром је аутоимуна болест. Имуни систем препознаје кичмену мождину и оптичке нерве као претњу и производи антитела која се зову анти-аквапорин 4 (АКП4) против ових делова нервног система. Као резултат напада антитела, развија се запаљење унутар мијелина нерва, праћено атрофијом и коначно некрозом самог нерва, што је неповратан процес.

- НМОСД је ретка аутоимуна болест нервног система која је резултат квара имуног система који напада сопствена ткива, посебно одређене делове нервног система. Пре само десетак година разоткривен је главни кривац - ова патогена антитела која производи тело особеи усмерен против специфичног молекула који се налази углавном у оптичким нервима и кичменој мождини. Овај молекул је аквапорин 4. Као резултат напада антитела на аквапорин 4, развија се запаљење у оптичким нервима и кичменој мождини, ћелије које чине ова ткива одумиру и развија се демијелинизација, појава типична за мултиплу склерозу. . У НМОСД-у, међутим, демијелинизација не игра толико значајну улогу као код МС, а симптоми НМОСД-а су пре резултат упале нервног ткива и смрти ћелија, објашњава проф. др хаб. н. мед Беата Закрзевска-Пниевска, неуролог са Одељења и клинике за неурологију на Медицинском универзитету у Варшави.

Девиков синдром - симптоми

Девиков синдром се релапсира, односно након првог напада болести, постоји период (не предуг) значајног ублажавања симптома. Затим долази још један бљесак који је обично јачи од претходног. Током "напада" појављују се симптоми који настају као последица упале кичмене мождине и упале оптичког нерва.

Симптоми Девица синдрома укључују:

  • пареза или парализа доњих удова или и доњих и горњих удова
  • повећана напетост мишића
  • сензорни поремећај
  • јак бол у удовима
  • пароксизмални болни грчеви мишића
  • поремећаји мокрења и столице (насталих због дисфункције сфинктера - групе мишића која блокира пролаз фецеса / урина из ануса / уретре)
  • бол у очним јабучицама
  • поремећај вида (од замора вида и погоршања видне оштрине до потпуног слепила).

- НМОСД такође може укључивати структуру која се зове мождано стабло, односно део нервног система између кичме и мозга, па симптоми ове болести могу бити потпуно неочигледни, као што су: упорно штуцање, мучнина, повраћање, вртоглавица, бол, парализа лица, парализа фацијалног нерва, оштећење слуха, поремећаји гутања или поремећаји равнотеже. Веома ретко се јављају респираторни поремећаји који представљају претњу по живот пацијента. Понекад се у току НМОСД јављају симптоми самог мозга: поремећаји свести или когнитивних поремећаја, на пример, оштећење памћења, и мање типични симптоми који настају услед оштећења хипоталамуса, односно хормоналних поремећаја - наглашава проф. Беата Закрзевска-Пниевска.

Девицов тим - дијагноза

Ако се сумња на Девичин синдром, потребно је извршити свеобухватне дијагностичке тестове - обично у болничком окружењу.

Истраживање о Девичовој болести је:

  • тест крви на анти-аквапорин антитела 4
  • магнетна резонанца
  • ЦСФ тестови

Резултати горе наведених студија разликују Девицову болест и мултиплу склерозу. Ово је важно јер неки лекови који се користе за лечење мултипле склерозе можда не само да не помажу код НМОСД-а, већ чак и погоршавају ток болести и стање пацијената.

Девичов тим - километража

У 10-20 процената Пацијенти са Девичевом болешћу имају само један рецидив. Релапсни ток, односно рецидиви и ремисије, много је чешћи. Релапси су обично тежи од МС и ремисија није потпуна, тако да након сваког релапса неки симптоми остају, а затим се погоршавају и инвалидитет напредује. - Природни ток НМОСД-а, односно када се пацијент не лечи, је, нажалост, веома тежак. После 5-7 година од првих симптома, половина пацијената развија тешку моторичку инвалидност, код скоро 3/4 пацијената - слепило на најмање једно око, а око 1/3 пацијената умире. На срећу, ову веома неповољну прогнозу можемо променити правилним лечењем. Међутим, неопходно је што пре поставити дијагнозу, а самим тим и – што пре спровести одговарајући третман – каже проф. др хаб. н. мед. Беата Закрзевска-Пниевска.

Биће вам од користи

Девиков синдром и мултипла склероза (МС)

Раније се Девиков синдром сматрао обликом мултипле склерозе (МС). Међутим, коначно је установљено да су НМО и МС различити ентитети болести. Разлика између ове две болести је направљена на основу резултата истраживања.

  • магнетна резонанца - код МС се промене дешавају у мозгу, а код Девичовог синдрома ове промене се јављају у кичменој мождини
  • преглед цереброспиналне течности - параметри упале код Девичовог синдрома и одсуство олигоклоналних трака. Потоњи су присутни код мултипле склерозе

Девицов тим - третман

Пацијенту се интравенозно дају глукокортикостероиди, који инхибирају активност ћелија имуног система, а тиме и производњу антитела. Поред тога, користе се и други антиинфламаторни и имуносупресивни лекови.

Лекар може да нареди и плазмаферезу, односно пречишћавање крви од нежељених елемената (у овом случају, аутоантитела). У неким случајевима, интравенска примена имуноглобулина је метод избора.

Пацијент може имати користи и од тзв биолошка терапија, тј. антитела произведена коришћењем техника молекуларне биологије (нпр. ритуксимаб, окрелизумаб), нарушавајући функцију Б лимфоцита (ћелије које производе антитела).

- НМОСД третман је вишесмеран, а његов свеобухватни циљ је побољшање квалитета живота пацијената. Када дође до напада, фокусирамо се на лечење тог напада. Овај третман је, у већини случајева, исти као третман релапса МС, а најчешће се састоји од интравенских кортикостероида. У неким ситуацијама, код пацијената са НМОСД, вршимо размену плазме да бисмо уклонили патогена антитела из крвотока. У другим посебним ситуацијама, на пример код трудница које имају НМОСД и које су имале релапсе, примењујемо интравенске имуноглобулине. – каже проф. Беата Закрзевска-Пниевска. - Код пацијената после релапса - по потреби - примењујемо симптоматско лечење како би се минимизирали симптоми који су за пацијента тешки, а који остају након напада болести. Наша улога је и да предложимо третман који ће спречити даље рецидиве и инхибирати напредовање болести и развој инвалидитета. Ово је хронични третман који се зове терапија која модификује болест. У ту сврху тренутно користимо различите лекове који се примењују код аутоимуних болести, на пример у реуматологији: орални кортикостероиди и лекови са неспецифичним имуносупресивним деловањем. Међутим, ово није оптималан третман. Нови лекови из групе моноклонских антитела који су се недавно појавили на тржишту су шанса за много ефикаснији третман који модификује ток НМОСД. Добар ефекат моноклонских антитела у лечењу НМОСД потврђен је клиничким студијама, а као клиничари који се баве НМОСД пацијентима, веома се надамо да ћемо ускоро моћи да их користимо - као лекове са рефундацијом - код наших пацијената у Пољској. Биће то велики корак ка побољшању ефикасности терапије – наглашава проф. Беата Закрзевска-Пниевска.

Важно

Девичов тим - лоша прогноза

Више од половине пацијената изгуби вид и способност самосталног кретања у року од 5 година од појаве симптома. Међутим, рано откривање и благовремени третман побољшавају прогнозу.

- Девичова болест је динамична, насилна болест која брзо доводи до инвалидитета и често смрти. Дијагностикује се код људи у напону живота, који су професионално, породично и друштвено успешни. У међувремену, квалитет живота људи са НМОСД-ом је лош и може се неочекивано погоршати преко ноћи, спречавајући их да обављају своје послове, брину о деци, па чак и основне дневне активности. Појава чак и једног напада болести може довести до тешких и трајних неуролошких поремећаја. Зато је толико важно да се брзо дијагностикује и брзо започне ефикасно лечење, што ће отежати напредакову болест. Тренутно се такав третман не рефундира, тако да постоји хитна потреба за увођењем такве надокнаде. Ово је од великог значаја за пацијента и његове рођаке, али и за цело друштво, јер је неефикасно лечена Девичова болест повезана са високим друштвеним трошковима - каже Томаш Полећ, председник Пољског друштва за мултиплу склерозу (ПТСР), које такође групише пацијенте. дијагностикован НМОСД.

Категорија:

Неурологија