Хемостаза је процес протока крви у крвним судовима и његово заустављање када се прекине континуитет крвних судова. Стога је циљ хемостазе да инхибира стварање крвних угрушака у здравом крвотоку и заустави крварење из оштећених судова. Шта треба да знам о хемостази? Које болести ометају хемостазу?

Хемостазаје сложена појава заснована на сарадњи различитих ткива, ћелија и молекула у циљу одржавања равнотеже између формирања и растварања крвних угрушака. Сазнајте о процесу хемостазе и код којих болести је поремећен.

Шта је хемостаза?

Хемостаза, односно одржавање крви у течном облику с једне стране, а спречавање крварења с друге стране, је компликован процес који се непрестано одвија у нашем телу. Његово правилно функционисање заснива се на три главна хемостатска система: васкуларни, тромбоцитни и плазма.

Поред система згрушавања који се активира у тренутку васкуларног оштећења, веома је важан и процес фибринолизе, односно растварања крвних угрушака.

Равнотежа између згрушавања и фибринолизе је основа за функционисање хемостазе, а њен поремећај може довести до патолошког крварења или тромбоемболијских болести.

Процес хемостазе

Замислите мању посекотину која изазива благо крварење. Како је могуће да неколико минута након што посечете рану, рана престане да крвари? За разлику од изгледа, то је комплексан и вишестепени феномен. Његове најважније фазе су:

  • Васкуларна хемостаза

Први тренутни одговор на оштећење крвних судова је вазоконстрикција. Зидови крвних судова су изграђени од глатких мишићних ћелија, које могу значајно да суже свој лумен. Проток крви кроз контраховани суд је знатно смањен, чиме се смањује крварење.

Најважније за управљање читавим процесом су васкуларне ендотелне ћелије, које облажу унутрашњост васкуларног система. Они обављају низ важних функција, као што су:

  • реакција на оштећење крвних судова, пренос "информација" до мишићних ћелија, које затим покрећу контракцију
  • ослобађање молекулаактивирање и инхибирање згрушавања
  • преноси сигнал бола до нервних влакана, чији је задатак да се рефлексно удаљи од фактора који је проузроковао повреду

У здравим судовима, улога ендотела је да електростатички "одбије" све ћелије и молекуле који могу изазвати стварање угрушка. Ово одржава крв константно течном.

У тренутку оштећења ендотела, слој зида испод је изложен у лумену суда, углавном направљен од колагена. Колаген има супротан ефекат на проток крви - привлачи ћелије на себе.

Најважнија ствар са становишта коагулације је адхезија тромбоцита, односно тромбоцита, на њега. Плоче се одмах причвршћују на место повреде, чиме се покреће друга фаза процеса згрушавања - хемостаза тромбоцита.

  • Хемостаза тромбоцита

Тромбоцити, или тромбоцити, су структуре са јединственом структуром. Са биолошке тачке гледишта, они су фрагменти одвојени од огромних ћелија коштане сржи, звани мегакариоцити.

Тромбоцити немају језгро. Међутим, они су савршено прилагођени да обављају своје хемостатске функције: садрже много активатора згрушавања и спремни су да их ослободе.

На спољној површини ћелијске мембране имају рецепторе који им омогућавају да комуницирају са другим ћелијама и молекулима, што им омогућава да у потпуности сарађују са околином.

Као што је раније поменуто, место оштећења ендотела постаје веома "привлачно" за тромбоците који се ту одмах акумулирају. Изложени колаген се везује за тромбоците преко тзв вон Виллебрандт фактор

Везање тромбоцита за ендотелне ћелије узрокује њихову међусобну интеракцију, што резултира активацијом тромбоцита. Активиране плоче мењају свој облик и ослобађају супстанце ускладиштене у њиховим гранулама.

Најважнији од њих су калцијум, магнезијум, серотонин, АДП и читав низ других фактора који активирају даље фазе процеса згрушавања.

Овакви активирани тромбоцити пролазе кроз процес агрегације, односно повезивања једни са другима помоћу мостова направљених од фибриногена. Спојене плоче формирају ламелни чеп, зачепљујући оштећено подручје посуде. Производња утикача је последња фаза тзв примарна хемостаза.

Ово није крај процеса згрушавања, међутим, пошто тромбоцитни чеп није довољно стабилан да спречи могуће поновно крварење. Захтева додатно ојачање са нерастворљивом супстанцом - фибрином.Формирање фибрина је резултат активације треће фазе процеса згрушавања - плазма хемостазе.

  • Плазма хемостаза

Плазма хемостаза је процес у који је укључено 13 фактора коагулације плазме. То су протеински молекули који стално круже у крви. Имају посебну способност каскадне активације, односно низа реакција, омогућавајући прелазак узастопних фактора из неактивног у активирани облик.

Постоје тзв спољашњи и унутрашњи пут каскаде коагулације. Сваки од њих укључује мало различите факторе, али њихова завршна фаза је уобичајена.

Коначни производ оба пута је фибрин, иначе познат као стабилан фибрин. То је нерастворљива супстанца, направљена од дугих, отпорних влакана.

Влакна су неопходна за процес секундарне хемостазе, односно стварање јаке мреже која јача примарни ламеларни чеп.

Стабилизовани тромбоцитни фибрински угрушак је коначни производ целог процеса згрушавања. Гарантује адекватну заштиту од крварења на месту повреде и омогућава зарастање оштећеног суда.

  • Фибринолиза

Инхерентна компонента хемостазе је процес фибринолизе, тј. растварања фибрина. Имајте на уму да се фибринолиза стално дешава, укључујући и подручја где се истовремено формирају угрушци.

Захваљујући фибринолизи, могуће је контролисати њихову величину. Ако би крвни угрушци расли без ограничења, лумен суда би могао бити потпуно зачепљен и проток крви блокиран.

Циљ процеса фибринолизе је стога да раствори крвне угрушке у областима зарастања рана и да одржи течност крви у физиолошким условима.

Кључна супстанца са способношћу да раствори фибрин, а самим тим и угрушке, је плазмин. Овај протеински молекул се формира, баш као и фибрин, као резултат каскадне активације наредних фактора. То је веома компликован процес, контролисан на више нивоа од стране тзв активаторе (супстанце које убрзавају фибринолизу, нпр. тПА, уПА) и инхибиторе (супстанце које инхибирају фибринолизу, нпр. ПАИ-1, ПАИ-2).

Активирани плазмин има способност да разгради фибрин у кратке, лако растворљиве нити. Као резултат тога, угрушак се распада на фрагменте молекула и ћелија, које затим пробављају ћелије хране - макрофаги.

Хемостатски поремећаји

Поремећаји у процесима хемостазе узрок су разних болести. Можемо их поделити у 2 главне групе: болести које доводе до патолошког крварења и болестиповезан са хиперкоагулабилношћу.

1. Хеморагичне мане

Претерана склоност крварењу, названа хеморагична дијатеза, може бити узрокована поремећајима у васкуларној, тромбоцитној или плазма хемостази. Већина поремећаја крварења је урођена, мада постоје и стечене болести.

Карактеристични симптоми поремећаја крварења су мање модрице на кожи, крварење из десни и епистакса, прекомерно трауматско крварење и (релативно најопасније) крварење у унутрашњим органима, на пример гастроинтестинално крварење или вагинално крварење. Међу хеморагијским поремећајима разликују се следеће болести:

  • Поремећаји васкуларног крварењагде је склоност крварењу последица абнормалне структуре крвних судова
    Пример урођеног васкуларног дефекта је Ренду-Ослер-Веберова болест (конгенитална хеморагични ангиоми), у којима се развијају хемангиоми који лако крваре.
    Урођени васкуларни дефекти се такође јављају код болести везивног ткива, као што је Марфанов синдром - абнормална структура везивног ткива се преводи у слабљење зида крвних судова, чинећи га подложнијим оштећењима.
    Стечене васкуларне мрље могу бити узроковане разним факторима, што резултира смањеном отпорношћу зидова крвних судова.
    Њихови најчешћи узроци су инфекције, аутоимуни процеси (они су у основи тзв. Хеноцх-Сцхонлеин пурпуре), недостаци витамина, оштећења изазвана лековима или метаболички поремећаји.
  • Поремећаји крварења тромбоцитаузроковани смањеним бројем тромбоцита или поремећајем њихове функције.
    Нормалан број тромбоцита је 150-400.000 / µЛ. Када број тромбоцита падне испод 150.000 / µл, то се назива тромбоцитопенија. Занимљиво је да такво стање може дуго остати латентно - обично се симптоми хеморагијске дијатезе јављају тек након што број тромбоцита падне испод 20.000 / µл.
    Тромбоцитопенија може бити узрокована смањеном производњом тромбоцита у коштаној сржи (тзв. централна тромбоцитопенија), или њиховим прекомерним уклањањем из крвотока (периферна тромбоцитопенија).
    Централна тромбоцитопенија је најчешће повезана са урођеним или стеченим оштећењем коштане сржи, на пример током хемотерапије, рака, или као последица одређених лекова.
    Периферна тромбоцитопенија, односно патолошко уништавање тромбоцита, најчешће се јавља кроз имуни механизам. Тромбоците из крвотока уклањају ћелије имуног система - лимфоцити. Лекови, аутоимуне болести и инфекције могу изазвати ово стање.
    Они се мало разликујупериферна неимуна тромбоцитопенија. Њихов пример је Мосцхцовитзов синдром, или тромботична тромбоцитопенична пурпура.
    Код ове болести долази до прекомерног стварања крвних угрушака у малим судовима, што узрокује трошење тромбоцита и - као последицу - симптоме хеморагијске дијатезе.
    Микрокоагулација такође доводи до хипоксије унутрашњих органа, од којих је најопаснија хипоксија централног нервног система.
  • Хеморагичне флеке у плазми , узроковане недостатком фактора коагулације плазме. Најпознатији представници ове групе болести су хемофилија А и Б, односно урођени недостатак активности фактора ВИИИ и ИКС.
    Најчешћа урођена плазма дијатеза, међутим, је друга болест - вон Виллебрандтова болест.
    Као што је раније поменуто, вон Виллебранд фактор узрокује да плоче приањају за зид оштећеног суда. Његов недостатак спречава стварање плочастог чепа, што ремети цео процес примарне хемостазе и доводи до патолошког крварења.
    Један од стечених узрока недостатка фактора згрушавања је недовољно снабдевање витамином К у исхрани. Одговоран је за правилну концентрацију фактора коагулације ИИ, ВИИ, ИКС и Кс.

2. Стања хиперкоагуланса

Тромбофилија, или стања која су претерано склона згрушавању крви, могу имати озбиљне последице. Они предиспонирају настанак венске тромбоемболије и артеријске тромбозе. Компликације ових стања укључују тромбоемболијске промене, као што су мождани и срчани удари, као и акушерске неуспехе.

Узроци тромбофилије се деле - као иу случају поремећаја крварења - на урођене и стечене. Примери конгениталне тромбофилије су мутација фактора В Леиден (најчешћа) и недостатак супстанци које инхибирају згрушавање, као што су протеин Ц, протеин С или антитромбин.

Стечена тромбофилија може бити узрокована лековима, имунолошким поремећајима и хормонским променама (нпр. током трудноће или употребе оралних контрацептива).

3. ДИЦ тим

Последња болест која захтева дискусију међу хемостатским поремећајима је ДИК - синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације. Његова суштина је потпуно нарушавање процеса хемостазе - с једне стране долази до генерализоване активације згрушавања у целом телу, а са друге стране троше се тромбоцити и фактори коагулације плазме, што доводи до развоја хеморагијске дијатезе.

Резултат ових поремећаја су 2 групе симптома - истовремено стварање вишеструких угрушака умали судови и крварење из слузокоже и унутрашњих органа.

Акутни ДИЦ је стање секундарно у односу на низ озбиљних клиничких стања као што су сепса, тешка траума или затајење више органа. Из тог разлога, брза дијагноза и ефикасан третман основне болести су од суштинског значаја за лечење овог синдрома.

О ауторуКрзисзтоф БиалазитеСтудент медицине на Цоллегиум Медицум у Кракову, полако улази у свет сталних изазова рада лекара. Посебно је заинтересована за гинекологију и акушерство, педијатрију и медицину начина живота. Заљубљеник у стране језике, путовања и планинарење.

Прочитајте више чланака овог аутора

Категорија:

Кардиологија