Стечена хемофилија је озбиљан поремећај крварења који се јавља не само код мушкараца већ и код жена. Симптоми овог стеченог поремећаја крварења често се појављују изненада, могу бити турбулентни и опасни по живот. Који су узроци и симптоми стечене хемофилије? Шта је третман?

Стечена хемофилија(стечена хемофилија- АХ) је тежакпоремећај крварењакоји се јавља и код мушкараца и код жена. Хемофилија се најчешће дијагностикује код старијих људи, старости 60-80 година. Болест се открива код 1 - 1,5 људи на 1 милион опште популације.

Стечена хемофилија - узроци

Стечена хемофилија је узрокована аутоантителима - познатим као циркулишући антикоагулант или ФП инхибитор. ВИИИ. - који нарушавају функцију фактора коагулације ВИИИ. Код стечене хемофилије, за разлику од конгениталне хемофилије, овај фактор правилно производи тело.

Није познато зашто се ова антитела појављују, али одређене болести могу допринети томе - најчешће канцер или аутоимуна стања као што су реуматоидни артритис и системски лупус. Пацијенти који често добијају крвне производе такође су у опасности.

Стечена хемофилија је такође ретка компликација порођаја и пуерперијума.

Стечена хемофилија - симптоми

  • екстравазација крви испод коже, обично екстензивна, спонтана и трауматска
  • масивно крварење из слузокоже (укључујући крварење уринарног и гениталног тракта)
  • масивно крварење из рана након операције и вађења зуба
  • опсежно и болно интрамускуларно крварење које може довести до оштећења

Први симптом стечене хемофилије је често масивно крварење

За разлику од класичне хемофилије, спонтано крварење у зглобове се веома ретко примећује у току стечене хемофилије. Код АХА преовлађује крварење меких ткива. Интракранијално крварење је најопасније јер га обично није могуће зауставити.

Стечена хемофилија - дијагноза

Тестови крви се раде када се сумња на стечену хемофилију. Фактор ВИИИ је смањен и установљено је да аутоантитела ометају функцију фактора коагулације ВИИИ. Поред тога, постоји продужено делимично времеактивирани тромбопластин (АПТТ). С друге стране, протромбинско време и време крварења су нормални.

Стечена хемофилија - лечење

Циљ лечења пацијената са стеченом хемофилијом је да се инхибира крварење и елиминишу аутоантитела.

Код стечене хемофилије, за разлику од конгениталне хемофилије, концентрати фактора коагулације који садрже фактор ВИИИ се не примењују јер то повећава производњу антитела и може погоршати стање пацијента и крварење. За заустављање крварења користи се рекомбинантни фактор ВИИИ или концентрат фактора активираног протромбинског комплекса.

Да би се уклонила аутоантитела у крвотоку, користе се имуносупресиви - најчешће преднизон и циклофосфамид.

Стечена хемофилија - прогноза

Смртност повезана директно или индиректно са компликацијама крварења достиже 10-22 процента.

од рана након хируршких операција и захвата вађења зуба као и обимних и болних интрамускуларних хематома

Категорија:

Кардиологија