- Моноклонална гамапатија: симптоми
- Моноклонална гамапатија: класификација
- Моноклонална гамапатија: третман
Моноклонална гамапатија није једна специфична болест, већ група болести непознате етиологије. Њихова заједничка карактеристика је раст једног клона плазмоцита, односно лимфоидних ћелија Б-линије хематопоетског система, способних да производе антитела. Који су симптоми клоналне гамапатије и како се лечи?
Моноклонална гамапатијасе често дијагностикује случајно током профилактичких лабораторијских тестова или пацијент пријављује симптоме који указују на њену појаву. У току моноклоналне гамапатије расте један клон плазмоцита, односно лимфоидних ћелија хематопоетског система, способних да производе антитела. Настају из једне ћелије и луче тзв М протеин састављен од два идентична тешка ланца и два идентична лака ланца. Ово се манифестује моноклонским протеином видљивим на протеинограму.Ако се сумња на моноклонску гамапатију, дијагнозу треба потврдити електрофорезом, која ће показати присуство протеина М. Након тога, имунофиксацијом ће се идентификовати тип тешких или лаких ланаца.
Моноклонална гамапатија: симптоми
Нека гамапатија је потпуно асимптоматска и једина разлика је присуство абнормалног протеина. Други, с друге стране, могу бити агресивни. Прекомерна производња М протеина може довести до смањења количине резидуалних имуноглобулина и тиме изазвати смањење имунитета или поремећаја згрушавања крви. Акумулација протеина у ткивима узрокује, на пример, оштећење бубрега. Инфилтрација коштаног ткива доводи до стварања остеопорозе и повећања нивоа калцијума у телу.
Моноклонална гамапатија: класификација
- МГУС (моноклонална гамапатија недефинисане важности) - карактерише се малим количинама моноклонског протеина у серуму и благог тока, не оштећује циљне органе:
- МГУС благи са прекомерном производњом имуноглобулина Г, А или Д; ређе се болест односи на прекомерну производњу имуноглобулина М-МГУС која прати друге болести - МГУС у току хроничних инфекција (бактеријских, вирусних, паразитских) - Бенс Џонс идиопатска протеинурија
- малигна моноклонска гамапатија - ток је симптоматски ипрогресивна:
- мултипли мијелом (мултипли мијелом, Кахлерова болест) - ПЕСНИ синдром - ретка врста мултиплог мијелома, назив потиче од првих слова најчешћих симптома: полинеуропатија, органомегалија, ендокринопатија и моноклонална гамапатија - плазма леукемија ћелијска леукемија - ПЦЛ) - је најтежи облик мијелома, обично је завршни стадијум прогресије мултиплог мијелома, али постоје и облици са дијагнозом Валденстромове де новомакроглобулинемије - то је ретка врста не-Хочкиновог лимфома, есенција од којих је неконтролисана пролиферација Б ћелија, које прекомерно производе абнормални моноклонални ИгМ протеин
- болести са таложењем ланаца имуноглобулина:
- болести са системским таложењем тешких и лаких ланаца - примарна амилоидоза - болест са таложењем биолошки неактивног протеина β конфигурације и неразгранате структуре
Моноклонална гамапатија: третман
У случају МГУС-а или асимптоматског мијелома, лечење није неопходно и препоручују се само редовне контроле са електрофорезом протеина серума и урина. Лечење симптоматске гамапатије треба одредити појединачно, узимајући у обзир старост и стање пацијента.