Гланцманова тромбастенија је урођена аномалија тромбоцита. То је наследна болест. Хеморагијска дијатеза се јавља у раном детињству и може варирати по тежини. Понекад је опасна по природи - тада се манифестује обилним спонтаним крварењима из гастроинтестиналног тракта и унутар лобање. Тромбастенија је релативно најчешћа у Израелу.
Гланзманова тромбастенија је болест која је резултат дисфункције тромбоцита. Често се јавља у породицама као ретка урођена аномалија. Обично прати синдроме стечене болести. Може бити последица узимања лекова.
Гланзманова тромбастенија постаје блажа са годинама
Болест се манифестује као хеморагична дијатеза - углавном погађа децу. Пацијент пати од крварења десни, носа и гастроинтестиналног тракта, крв се појављује у урину, а на кожи је видљива екхимоза. Ненормално крварење након повреда и операција је такође карактеристично за Гланцманову тромбастенију. Вагинално крварење се такође јавља код жена
Симптоми тромбастеније нестају са годинама пацијенткиње. Како пацијент стари, болест се полако повлачи.
Гланцманова тромбастенија - лабораторијски тест
Студије показују продужено време крварења и без угрушка. Суштина болести је недостатак или аномалија у присуству фибриногена (фактор коагулације крви). Дијагностичар је такође забринут због значајно продуженог времена крварења са нормалном крвном сликом и бројем тромбоцита.
Гланцманова тромбастенија - дијагноза
Потврда болести се заснива на породичној историји и лабораторијским тестовима.
Лечење тромбастеније
Лечење је симптоматско - трансфузија крви. У тешким случајевима препоручује се трансплантација хематопоетских ћелија.