Сидеробластична анемија је ретко дијагностикована врста анемије. Суштина болести је неисправан метаболизам гвожђа, што може довести до цирозе јетре, кардиомиопатије или развоја дијабетес мелитуса. Који су узроци и симптоми сидеробластне анемије? Како се лечи ова ретка врста анемије?

Сидеробластична анемијаприпада групи анемија повезаних са поремећајима у производњи еритроцита (црвених крвних зрнаца). У току болести, коштана срж, уместо да правилно производи црвена крвна зрнца, производи сидеробласте, односно еритробласте који садрже већи број екстрахемоглобинских зрнаца гвожђа. Као последица тога, постоји вишак овог елемента у телу.

Садржај:

  1. Сидеробластична анемија - Узроци
  2. Сидеробластична анемија - Симптоми
  3. Сидеробластична анемија - дијагноза
  4. Сидеробластична анемија - Лечење
  5. Дијета за сидеробластну анемију

Сидеробластична анемија - Узроци

У случају урођене болести, узрок вишка гвожђа у организму су мутације различитих гена, које се односе на, између осталог, поремећаји у синтези хема, поремећаји зависни од тиамина. Заузврат, у основи стечене сидеробластне анемије леже:

  • злоупотреба алкохола
  • недостатак бакра у телу
  • употреба лекова који инхибирају синтезу пиридоксал фосфата (изониазид, циклосерин)
  • тровање цинком или оловом.

Коегзистенција мијелодиспластичног синдрома, фиброзе коштане сржи и хроничне мијелоичне леукемије такође може допринети развоју болести.

Сидеробластична анемија - Симптоми

Слика болести састоји се од типичних симптома анемије, тј.:

  • бледа кожа, слузокоже и коњуктива
  • брзо повећава слабост и умор
  • главобоља и вртоглавица
  • проблеми са концентрацијом
  • повећан број откуцаја срца и убрзано дисање
  • хладноћа

и симптоми повезани са вишком гвожђа у телу: дијабетес мелитус, аритмије и неуролошки поремећаји. Неки пацијенти такође доживљавају повећање јетре ислезина.

Урођени облик болести обично се појављује у раном детињству. Стечени облик је најчешћи код људи старијих од 50 година.

Сидеробластична анемија - дијагноза

Дијагноза болести се заснива на тестовима крви, аспирацији коштане сржи или трепанобиопсији, као и на цитогенетском тестирању.

Морфологија крви обично открива смањење нивоа хемоглобина, накупљање гвожђа, бакра, копро- и протопорфирина у еритроцитима, смањење броја тромбоцита и леукоцита. Биопсија, односно сакупљање коштане сржи из илијачне плоче, омогућава присуство прстенастих сидеробласта и повећану количину гвожђа у ћелијама сржи. Заузврат, цитогенетски тестови откривају хромозомске абнормалности.

Сидеробластична анемија - Лечење

У случају генетски условљене сидеробластне анемије користи се терапија витамином Б6. Одговор на лечење се обично постиже у року од неколико недеља од почетка лечења. Код пацијената са урођеним обликом болести редовно се трансфузују концентрати црвених крвних зрнаца и, због повећане количине гвожђа у организму, примењују се лекови који везују овај елемент. Код неких пацијената може се размотрити аутологна трансплантација коштане сржи.

Важно

Дијета за сидеробластну анемију

Неки производи могу допринети погоршању симптома болести, посебно они богати цинком, тј. шкољке, јетра, тврди сиреви као и разне врсте орашастих плодова. Због тога, пацијенти треба да их искључе из исхране, као и алкохол, који је један од фактора ризика за настанак стечене болести.

Категорија:

Кардиологија