Хистиоцитоза је група ретко дијагностикованих болести хематопоетског система, које се сврставају у неопластичне и аутоимуне болести. Болести ове групе најчешће погађају децу од 1 до 6 година, мада се могу јавити и код одраслих. Који су узроци и симптоми хистиоцитозе? Шта је лечење ове врсте болести?

Хистиоцитозаје група хематолошких болести (хематопоетски систем), чија је суштина пролиферација (неконтролисана пролиферација) хистиоцита - ћелија имуног система, које се потом акумулирају у ткивима и органима, што постепено доводи до њиховог оштећења и неуспеха.

Хистиоцитоза се јавља под многим именима, укључујући Ханд-Сцхуллер-Цхристиан болест, мултифокални еозинофилни гранулом, идиопатску хроничну жутицу, ЛЦХ и Абта-Леттер-Сивегото болест.

Тренутно постоји локализовани облик болести у коме се налазе (кости/кости, кожа и/или лимфни чворови) и дифузни облик са захваћеношћу више органа, али се оба веома ретко дијагностикују (2 случаја по милиона). Хистиоцитоза најчешће погађа децу од 1 до 6 година.

Према класификацији Светске здравствене организације (СЗО), постоје 3 класе пролиферације хистиоцита:

1. Хистиоцитоза Лангерхансових ћелија (ЛЦХ):

  • еозинофилни гранулом
  • Ханд-Сцхуллер-Цхристиан болест
  • Абт-Летерер-Граи болест

2. Хемофагоцитно-лимфохистиоцитни синдроми:

  • Росаи-Дорфманова болест - синусна хистиоцитоза са масивном лимфаденопатијом
  • лимфохистиоцитоза са хемофагоцитозом

3. Акутна моноцитна леукемија:

  • малигна хистиоцитоза
  • хистиоцитни лимфом

Хистиоцитоза: узрокује

Узроци болести су непознати, али неки истраживачи спекулишу да је раст хистиоцита узрокован прекомерном стимулацијом имуног система, што доводи до нагомилавања патолошки измењених хистиоцита у различитим органима.

Недавно се све више пажње поклања могућој генетској основи хистиоцитозе.

Хистиоцитоза: симптоми

Хистиоцитоза се најчешће састоји од:

  • грозница
  • осипскин
  • болови у костима
  • нодула у скалпу
  • са истуреном очном јабучицом
  • увећани лимфни чворови
  • увећана јетра
  • увећана слезина

Симптоми који могу указивати на хистиоцитозу такође укључују болне десни, лабављење зуба и превремени губитак, а код најмлађих, меко испупчење у костима свода лобање и дуготрајни поклопац колевке.

Неки пацијенти доживљавају успорен раст и сексуално сазревање, као и компресионе фрактуре пршљенова узроковане лезијама у костима кичме.

Хистиоцитоза: третман

Лечење хистиоцитозе зависи од облика болести. Један фокус се може уклонити (излечити). Системска хемотерапија је индикована у случају мултисистемске болести и када се појединачна жаришта болести не могу излечити другим методама.

Тада терапија обично укључује цитотоксичне лекове у комбинацији са системским стероидима.

Категорија: