Хистиоцитоза је група ретко дијагностикованих болести хематопоетског система, које се сврставају у неопластичне и аутоимуне болести. Болести ове групе најчешће погађају децу од 1 до 6 година, мада се могу јавити и код одраслих. Који су узроци и симптоми хистиоцитозе? Шта је лечење ове врсте болести?
Хистиоцитозаје група хематолошких болести (хематопоетски систем), чија је суштина пролиферација (неконтролисана пролиферација) хистиоцита - ћелија имуног система, које се потом акумулирају у ткивима и органима, што постепено доводи до њиховог оштећења и неуспеха.
Хистиоцитоза се јавља под многим именима, укључујући Ханд-Сцхуллер-Цхристиан болест, мултифокални еозинофилни гранулом, идиопатску хроничну жутицу, ЛЦХ и Абта-Леттер-Сивегото болест.
Тренутно постоји локализовани облик болести у коме се налазе (кости/кости, кожа и/или лимфни чворови) и дифузни облик са захваћеношћу више органа, али се оба веома ретко дијагностикују (2 случаја по милиона). Хистиоцитоза најчешће погађа децу од 1 до 6 година.
Према класификацији Светске здравствене организације (СЗО), постоје 3 класе пролиферације хистиоцита:
1. Хистиоцитоза Лангерхансових ћелија (ЛЦХ):
- еозинофилни гранулом
- Ханд-Сцхуллер-Цхристиан болест
- Абт-Летерер-Граи болест
2. Хемофагоцитно-лимфохистиоцитни синдроми:
- Росаи-Дорфманова болест - синусна хистиоцитоза са масивном лимфаденопатијом
- лимфохистиоцитоза са хемофагоцитозом
3. Акутна моноцитна леукемија:
- малигна хистиоцитоза
- хистиоцитни лимфом
Хистиоцитоза: узрокује
Узроци болести су непознати, али неки истраживачи спекулишу да је раст хистиоцита узрокован прекомерном стимулацијом имуног система, што доводи до нагомилавања патолошки измењених хистиоцита у различитим органима.
Недавно се све више пажње поклања могућој генетској основи хистиоцитозе.
Хистиоцитоза: симптоми
Хистиоцитоза се најчешће састоји од:
- грозница
- осипскин
- болови у костима
- нодула у скалпу
- са истуреном очном јабучицом
- увећани лимфни чворови
- увећана јетра
- увећана слезина
Симптоми који могу указивати на хистиоцитозу такође укључују болне десни, лабављење зуба и превремени губитак, а код најмлађих, меко испупчење у костима свода лобање и дуготрајни поклопац колевке.
Неки пацијенти доживљавају успорен раст и сексуално сазревање, као и компресионе фрактуре пршљенова узроковане лезијама у костима кичме.
Хистиоцитоза: третман
Лечење хистиоцитозе зависи од облика болести. Један фокус се може уклонити (излечити). Системска хемотерапија је индикована у случају мултисистемске болести и када се појединачна жаришта болести не могу излечити другим методама.
Тада терапија обично укључује цитотоксичне лекове у комбинацији са системским стероидима.