САПХО синдром (синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза, остеитис, САПХО синдром) је хронична реуматска болест која припада серонегативном спондилоартритису. Који су узроци и симптоми САПХО синдрома? Како напредује његово лечење?

САПХО синдром(синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза, остеитис,САПХО синдром ) обично се развија код пацијената између 20 и 20 6 године и са истом учесталошћу погађа жене и мушкарце. Највећа инциденција у свету забележена је у Јапану, док је у Европи највише случајева забележено у Француској и скандинавским земљама.

САПХО синдром карактерише запаљење зглобова (синовитис), акне (акне), пустулоза, прекомерно формирање костију (хиперостоза) и остеитис.

Узроци САПХО тима

Разлози за развој САПХО тима још нису идентификовани. Сумња се да нека генетска предиспозиција може играти улогу у покретању процеса болести, јер је присуство овог синдрома описано код чланова исте породице. Разматра се и утицај јаког стреса и инфекција микроорганизмима као што су кламидија или иерсиниа. Међутим, није било могуће изоловати ове бактерије из телесних течности и ткива пацијената. Једини патоген који се може узгајати из лезија коже и костију који узрокује лезије коже типа акни је анаеробна бактерија Пропионибацтериум ацнес.

Занимљиво је да око 10% пацијената може коегзистирати са инфламаторним болестима црева - Кроновом болешћу и улцерозним колитисом.

САПХО синдром: симптоми

Сликом болести доминирају промене у систему костију и зглобова и на кожи. Појава кожних лезија може претходити захватању остеоартикуларног система - ове промене се могу јавити истовремено или неколико година након симптома зглобова и костију. Ретко је могуће да се општи симптоми јављају најчешће у облику умора, губитка тежине или ниске температуре.

Главни симптом САПХО синдрома је артритис предњег зида грудног коша. Најчешће укључује стерноклавикуларне зглобове и грудно-косталне везе. Поред тога, запаљен процес може утицати на зглобове кичме исакроилијакални зглобови (једнострано или билатерално) као и периферни зглобови шака и стопала.

У случају артритиса стерноклавикуларних зглобова и/или стерноклавикуларних зглобова карактеристични су бол, оток, појачана топлота, а понекад и црвенило у њиховом подручју. Када је захваћена кичма, примећује се њен компресијски бол и ограничење покретљивости.

Упала периферних зглобова као што су ручни зглобови, метакарпофалангеални зглобови, интерфалангеални зглобови шака и зглобови стопала манифестује се симетричним отоком и јутарњом укоченошћу. Такође је могуће захватити темпоромандибуларне или коленске зглобове. Међутим, треба имати на уму да је инциденца периферног артритиса много нижа него код аксијалног скелета.

Како иде САПХО тим?

У току САПХО синдрома, могу постојати и рекурентне лезије коже које теку са периодима егзацербације и ремисије. Они не прате увек остеоартикуларне симптоме и такође нису неопходни за дијагнозу. То укључује псоријазу вулгарис, пустуларну псоријазу на длановима и плантарним површинама стопала, улцеративне или концентрисане акне и запаљење знојних жлезда које се ређе јавља.

Псоријаза плака погађа длакаву и бездлаку кожу и нокте. Код пустуларне псоријазе захваћене су палмарне површине шака и плантарне површине стопала. Има облик црвених, љускавих пустула и везикула. За њу је такође карактеристичан ток са периодима егзацербација и ремисија.

Акне се најчешће налазе на кожи леђа и грудног коша и благе су, у виду појединачних ерупција. Такође је могуће да имате пропадајућу или улцерозну форму.

Код САПХО синдрома може доћи и до прекомерног формирања костију, што углавном утиче на скелетни систем предњег зида грудног коша, кичме, карлице и стидне симфизе. Инфламаторне лезије такође утичу на предњи зид грудног коша, карлицу и пршљенове, али се могу јавити иу дугим костима - посебно хумерусу, тибији и бутној кости. У равним костима лобање и мандибуле могу бити жаришта упале. Инфламаторне промене су праћене болом, осетљивошћу на додир и повећаном топлотом. Курс такође може бити асимптоматски.

САПХО тим: истраживање

Лабораторијски тестови показују убрзани ЕСР, повећање концентрације Ц-реактивног протеина (ЦРП) и леукоцитозу - маркере упале. Поред тога, постоји повећање активности алкалне фосфатазе и концентрације алфа2-глобулина. Нема болесних људиприсуство реуматоидног фактора или антинуклеарних антитела. ХЛА-Б27 антиген се може показати у приближно 15-30% случајева.

Тестови снимања као што су рендгенски снимци и сцинтиграфија се такође користе за дијагнозу САПХО синдрома. У почетној фази болести, рендгенски снимак грудног коша показује ерозије у зглобовима праћене субхондралном склерозом или знацима периоститиса. Касније су продуктивне промене и формирање тзв коштани блокови. Код пацијената са дугим током болести може се уочити склеротизација у грудне кости и калцификација костоклавикуларних лигамената.

Када је захваћен аксијални скелет, ерозије и реактивна склеротизација су видљиве унутар тела пршљенова поред интервертебралног диска. Постоје и маргинални синдезмофити и перивертебрални калцификације. Склеротизација се такође може јавити у пределу кука и пубичних костију.

Више од 1/3 пацијената има сакроилиитис. Ретко се јављају ерозије на периферним зглобовима шака и стопала.

Употреба сцинтиграфије скелетног система коришћењем технецијума (99мТц) омогућава демонстрацију повећаног уноса трагова у областима погођеним процесом болести.

Биопсија кости (биопсија кости) се такође ради у дијагностичке сврхе. У раној фази болести, у препаратима коштане сржи видљиве су инфламаторне ћелије, моноцити, плазмоцити и појединачне гигантске ћелије. Касније преовладавају моноцити и фиброзне промене. Кортексни слој кости је задебљан и збијен - као у случају инфективног остеомијелитиса. Преузети садржај је обично стерилан.

САПХО тим: третман

Лечење у почетку укључује нестероидне антиинфламаторне лекове и аналгетике. У недостатку побољшања и упорних инфламаторних маркера, користе се орални глукокортикостероиди и интраартикуларне ињекције.

Сулфасалазин се посебно препоручује за захваћеност сакроилијакалних зглобова, интензивирање лезија псоријазе или коегзистенцију инфламаторних лезија унутар црева. Лефлуномид и метотрексат се користе у случају захвата периферних зглобова са присуством ерозија и високом активношћу инфламаторног процеса. Такође, инфликсимаб и етанерцепт - анти-ТНФ-алфа антитела - имају користи.

За лечење остеолитичких лезија користи се калцитонин, који инхибира ресорпцију костију, као и има аналгетички и антиинфламаторни ефекат. Панидронат интравенском инфузијом такође има антиресорптивни ефекат на кости. Поред тога, инхибираактивност проинфламаторних цитокина као што су ИЛ-1, ИЛ-6 или ТНФ-алфа.

У лечењу САПХО синдрома не треба заборавити на физиотерапијске третмане, правилну физикалну рехабилитацију и психотерапију.

Категорија:

Имуни систем