Прогресивна супрануклеарна парализа се манифестује паркинсоновим синдромом и деменцијом. Болест је опасна, јер имобилише пацијента за релативно кратко време, а додатни лек је тренутно беспомоћан – не постоји ефикасан третман за каузално лечење прогресивне супрануклеарне парализе.

Садржај:

  1. Прогресивна супрануклеарна парализа: узроци
  2. Прогресивна супрануклеарна парализа: симптоми
  3. Прогресивна супрануклеарна парализа: дијагноза
  4. Прогресивна супрануклеарна парализа: лечење

Прогресивна супрануклеарна парализа(скраћено ПСП, од енглеског називапрогресивна супрануклеарна парализа ) припада групи неуродегенеративних болести. Ова болест је прилично ретка: статистички, погађа 6 од 100.000 људи. Симптоми болести се обично јављају у 6. деценији живота, просечна старост почетка је 63 године. Мушкарци чешће пате од ПСП. Други назив за болест, тј.Стеел-Рицхардсон-Олсзевски синдром , потиче од аутора првог описа болести.

Прогресивна супрануклеарна парализа: узроци

Прогресивна супрануклеарна парализа спада у тзв. тауопатије, које су група болести код којих постоји прекомерна акумулација тау протеина унутар нервног ткива. У случају ПСП, депозити протеина се обично налазе на одређеним добро дефинисаним местима, као што су мезенцефаличне или црне супстанце.

Тау протеини доводе до поремећаја на овим местима како у функционисању неурона (могу да поремете процесе транспорта нервних надражаја између неурона), тако и у самој њиховој количини – у крајњој линији може доћи до прекомерног одумирања ћелија нервног ткива. да се код болести Стеел-Рицхардсон-Олсзевски тау протеин акумулира у мозгу, али зашто је то тако није јасно до данас. Разматрају се различити узроци ове појаве, узимајући у обзир, између осталог, учешће слободних радикала. Сумњало се на учешће генетских поремећаја као један од могућих механизама развоја болести.

Научници су заиста открили мутацију која може бити повезана са прогресивном супрануклеарном парализом. Испоставило се да је код неких пацијената могуће открити мутацијеу МАПТ гену. Међутим, ово се односи само на мали број пацијената са болешћу – већина случајева ПСП је спорадична и није повезана са генетским поремећајима.

Прогресивна супрануклеарна парализа: симптоми

Пацијенти са прогресивном супрануклеарном парализом могу развити различите болести. То је због чињенице да се код различитих пацијената депозити тау протеина могу акумулирати на незнатно различитим локацијама у мозгу. Симптоми Стеел-Рицхардсон-Олсзевски болести могу бити:

  • оштећење способности извођења покрета (повезано и са успоравањем покрета и нестабилношћу хода, као и са значајно повећаном склоношћу падовима)
  • сметње у покретљивости очних јабучица (у почетку немогућност да се померају окомито, касније се оштећење односи на померање очних јабучица и гледање у свим правцима)
  • дисфагија (дисфагија)
  • ретроколитис (дистонично нагињање врата према леђима)
  • апраксија очних капака (пацијенти нису у могућности да то ураде када се од њих тражи да подигну капке и отворе очи)
  • дизартрија (поремећаји говора)
  • поремећаји деменције (споро размишљање, апатија, споро доношење одлука)
  • емоционална лабилност (пацијенти могу искусити, на пример, присилу да плачу, али и нападе смеха)
  • повећава тонус мишића у облику укочености
  • вербална истрајност

Прогресивна супрануклеарна парализа: дијагноза

Симптоми који се јављају у току Стеел-Рицхардсон-Олсзевски болести могу се јавити и код других неуролошких болести (нпр. Паркинсонова болест или мулти-системска атрофија), стога је важно спровести тачну диференцијалну дијагнозу. Постоје критеријуми чије испуњење указује на то да пацијент вероватно пати од прогресивне супрануклеарне парализе. Основни критеријуми у овом случају су:

  • пацијената старијих од 40 година
  • парализа покрета очију
  • прогресивни ток постојећих поремећаја

Додатни критеријуми за ПСП признавање укључују: склоност ка падовима (присутна од почетка болести) и успореност покрета.Неуролошким прегледом могу се открити одступања која сугеришу на прогресивну супрануклеарну парализу. Пацијенти могу бити подвргнути тзв тест повлачења. У ту сврху, неуролог прилази пацијенту са леђа и нежно повлачи руке пацијента. У току ПСП, присуство изузетно велике нестабилности држања тела пацијента доводи до тога да чак и изузетно деликатни потези доводе допад – у овом случају тест повлачења је позитиван.У дијагнози прогресивне супрануклеарне парализе, могу се урадити и сликовни тестови (као што је МРИ главе), који могу показати атрофију структура можданог стабла (углавном у средњем мозгу) и повезана дилатација вентрикуларног система. У једној од равни која је процењена у студијама снимања, односно у сагиталном пресеку, могуће је приметити симптом који је резултат нестанка елемената средњег мозга – назива се симптом пингвина или симптом колибрија.

Прогресивна супрануклеарна парализа: лечење

Узрочни третман синдрома Стеел-Рицхардсон-Олсзевски је тренутно непознат. Пацијентима се дају лекови за смањење интензитета симптома. За контролу симптома Паркинсонове болести (као што су укоченост и спорост покрета), на пример, користе се леводопа и амантадин. Проблеми са лабилношћу расположења могу се смањити давањем психотропних лекова, као што су инхибитори поновног узимања серотонина, пацијентима. Да би се решио ретроколитис или апраксија очних капака, пацијентима се дају ињекције ботулинум токсина.Поред фармаколошког лечења, пацијентима са ПСП може се преписати рехабилитација. Редовно вежбање има за циљ да продужи време боравка пацијената у релативно доброј физичкој кондицији.

Прогресивна супрануклеарна парализа: прогноза

Болест, као што јој име говори, је прогресивна - симптоми присутни од почетка болести се временом интензивирају. За само неколико, односно у просеку после 5-7 година, прогресивна супрануклеарна парализа доводи до потпуне имобилизације пацијената. Смрт наступа након времена сличног имобилизацији и повезана је са њеним последицама (укључујући потребу за парентералном исхраном или повећан ризик од упале плућа).

Категорија:

Неурологија