Смеђи дијабетес, или примарна хемохроматоза, је озбиљна метаболичка болест. Смеђи дијабетес може довести, између осталог, до за кардиомиопатију и иреверзибилну цирозу јетре. Поред тога, повећава ризик од развоја хепатоцелуларног карцинома. Који су узроци и симптоми смеђег дијабетеса (примарне хемохроматозе)? Какав је његов третман?

Смеђи дијабетес мелитус(браон), тј.примарна хемохроматоза , је генетски условљена метаболичка болест, чија је суштина таложење вишка гвожђа у органима, углавном у јетри, панкреасу и зглобној хрскавици.

То је зато што систем који уклања овај елемент из тела не ради исправно. Онај који контролише апсорпцију гвожђа из гастроинтестиналног тракта ради несметано. Тело здраве особе садржи око 3-4 г гвожђа. Заузврат, након 10 година акумулације око 2 мг гвожђа дневно у телу пацијента, може се акумулирати чак 40 г овог елемента.

Ово доводи до оштећења и отказивања органа у којима се акумулира гвожђе, укљ. за цирозу јетре, што повећава ризик од развоја рака јетре, кардиомиопатије, егзокрине инсуфицијенције панкреаса и дијабетеса.

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - узрокује

Болест је узрокована мутацијом ХФЕ гена, која ремети процес излучивања гвожђа, а самим тим и - његово накупљање у телу.

Смеђи дијабетес мелитус се наслеђује на аутозомно рецесиван начин, тј. копија дефектног ХФЕ гена мора бити наслеђена од сваког родитеља да би се развили симптоми болести. Процењује се да су 6 процената носилаца мутираног гена носиоци. друштва, а њена распрострањеност се процењује на 1:200-1:400, што је чини најчешћом генетски условљеном болешћу.

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - симптоми

Почетак симптома болести почиње у одраслом добу, обично после 40. године код мушкараца и око 50. године код жена. Рани симптоми смеђег дијабетеса нису специфични, али тријада симптома (тзв. синдром три А) може привући вашу пажњу:

  • артралгија - бол у зглобовима који се јавља у одсуству отвореног артритиса;
  • астенија - недостатак или недостатак снаге, физичка и ментална слабост;
  • аминотрансфераза - је ензим који се налази унутар ћелија јетре. Његова појава у крви у значајним количинама значи да су ћелије овог органа оштећене;

Када се у телу акумулира прекомерна количина гвожђа, појављује се пуна, класична форма смеђег дијабетеса, тј.

  • цироза јетре (јетра је увећана, тврда, осетљива, а површина јој је неравна);
  • сиво-браон промена боје коже, посебно око лица и врата (ово је резултат акумулације меланина у базалном слоју епидермиса);
  • дијабетес;
  • кардиопатија;
  • полиартритис;

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - дијагноза

Да би се дијагностиковала болест, врше се анализе крви. Повишени нивои феритина и гвожђа у серуму, као и повећани нивои трансферитина гвожђа указују на смеђи дијабетес. Такође се ради и тест глукозе у крви и тест глукозе у урину. Повећана количина глукозе у крви и присуство шећера у урину (глукозурија) указују на појаву дијабетес мелитуса. Коначна дијагноза се поставља на основу генетског тестирања.

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - лечење

Лечење смеђег дијабетеса, без обзира да ли је било компликација органа или не, своди се на вишак гвожђа, који се понавља до краја живота пацијента (нпр. испуштање 500 мл крви омогућава вам да се решите 200- 250 мг гвожђа). Колико често и у којим количинама се испушта крв је индивидуална ствар. Претпоставља се да је код мушкараца могуће испустити 1,5-2 јединице крви недељно (1 јединица=450 мл). Код жена, ова количина је много мања. Одговарајућа учесталост третмана практично зауставља напредовање болести. У случају цирозе, процедура спасавања живота је трансплантација органа.

Смеђи дијабетес (примарна хемохроматоза) - дијета

Пацијенти који претрпе губитак крви не морају да искључују храну богату гвожђем (нпр. месо) из своје исхране. Међутим, суплементација овим елементом се не препоручује.

Важно

Смеђи дијабетес - пазите на алкохол и витамин Ц

Људима са смеђим дијабетесом строго је забрањено да конзумирају алкохол. Етанол повећава апсорпцију гвожђа из гастроинтестиналног тракта и првенствено оштећује јетру. Поред тога, неке врсте црног вина садрже значајне количине гвожђа.

Такође треба да воде рачуна о количини витамина Ц коју уносе, тј. не конзумирају их у количинама већим од норме. Аскорбинска киселина повећава токсични ефекат гвожђа. Штавишенакон употребе високих доза витамина Ц код пацијената са хемохроматозом, може доћи до срчаних аритмија.

Категорија:

Генетске болести