Бехцетова болест (Адамантиадес-Бехцет) је ретка системска васкуларна болест од које болује свега десетак људи у нашој земљи. Почиње невиним чиревима у устима и може довести до захватања централног нервног система. Који су други симптоми Бехцетове болести? Може ли се лечити?

Бехцетова болестдосистемски васкулитис , са карактеристичним понављајућим променама на кожи и слузокожи. Болест је добила име по турском дерматологу Хулусију Бехчету, који је дијагностиковао симптоме болести код једног од својих пацијената. 1936. описао је њене симптоме као нову болест у Архиву кожних и венералних болести. 1947. име је званично усвојено на Међународном дерматолошком конгресу у Женеви.

Инциденција Бехцетове болести варира у зависности од региона. Највећа инциденција се примећује у земљама дуж тзв пут свиле, односно трговачки пут познат од антике, којим су се свила и други производи из Кине и Јапана транспортовали у Европу. Први симптоми се обично јављају у 3-4 деценији живота. Већина пацијената из Јапана, Кореје и Немачке су жене, док у земљама Блиског истока доминирају мушкарци. То је ретка болест у Пољској, до сада је описано свега десетак случајева, а инциденца је слична код оба пола. Стварни број пацијената може бити већи, јер се због дијагностичких потешкоћа дијагностикују само типични и пуни облици болести.

Бехцетова болест: узрокује

Узроци болести су још увек нејасни. Постоји много аргумената за генетску позадину болести. Јавља се у одређеним областима и у одређеним популацијама. Због значајне тежине болести у турској заједници трговине свилом, теоретизирало се да антигени хистокомпатибилности ХЛА-Б5101 и ХЛА-Б5108 предиспонирају за синдром.

Пацијенти такође имају промене у имунолошком систему: повећана производња проинфламаторних цитокина, циркулишући имуни комплекси, антитела против ћелија слузокоже или антитела против ендотелних ћелија. Међутим, није јасно да ли су они узрок или секундарни симптом болести.

Улогаинфективни агенси који изазивају Бехцетову болест нису потврђени, али постоје гласови којеСтрептоцоццус сангуис и оралис ,Саццхаромицес церевисиаеи тип вируса херпеса који могу назвати

Бехцетова болест: симптоми

  • Оралне афте (97-99%)

Обично је појава болних чирева у устима први симптом болести. Карактеристична је рекурентна природа лезија - више од 3 годишње - које спонтано зарастају до 3 недеље без остављања ожиљака

  • Генитални чиреви (85%)

Код мушкараца се налазе на скротуму, код жена на уснама, али и у вагини и на грлићу материце. Они су дубоки, веома болни и тешки за лечење. Често се понављају и, за разлику од афти у устима, за собом остављају ожиљке.

  • Макулопапуларне лезије коже налик акнама (85%)

Посматрано код мушкараца, они углавном утичу на врат.

  • Еритхема нодосум (50%)

Односи се на жене. Појављује се на доњим удовима и зацељује променом боје.

  • Симптом узорка

То је преосетљивост коже, узрокована чак и најмањим оштећењем. Образац образаца је један од критеријума за дијагнозу Бехцетове болести. Може бити узроковано убодом игле или интрадермалним убризгавањем изотоничног раствора натријум хлорида. У року од 24 сата развија се еритематозна склероза, са накнадном акумулацијом стерилног гнојног пражњења у центру лезије. У земљама Блиског истока, овај симптом се може сматрати патогномоничан за Бехцетову болест.

  • Очни симптоми (50%)

Пацијенти се жале на двоструки вид, фотофобију, црвенило, бол. Постоји увеитис и запаљење мрежњаче. Нелечене очне болести могу довести до развоја глаукома, катаракте или слепила у будућности.

  • Артритис (40%)

Процес болести може захватити један или више зглобова. Обично су нападнути велики зглобови, ретко мали, а скоро никада сакроилијакални зглобови. Упала може бити акутна или субакутна. Пацијенти пате од отока и болова у зглобовима који отежавају кретање. Симптоми трају до три недеље, а затим спонтано нестају. Међутим, у неким случајевима долази до деструктивних промена у зглобовима.

  • Миозитис

Само у појединачним случајевима описан је генерализовани миозитис. Неки људи доживљавају локалну упалу.

  • Васкуларна тромбозавенски (24%)

Јавља се у акутним случајевима болести.

  • Промене пловила

Болест је системска и може захватити било који суд: мали, средњи и велики. Клинички симптоми зависе од локације и интензитета запаљеног процеса. Артерије су сужене и анеуризме, док су вене тромбоза и проширене вене.

  • Захваћеност срца (7-30%)

Може доћи до: поремећаја проводљивости, перикардитиса, као и коронарног васкулитиса и симптома исхемијске болести

  • Промене у дигестивном тракту

Обично утиче на дебело црево. Појављују се чиреви који могу изазвати перфорацију и перитонитис.

  • ЦНС укљученост (5%)

Појављује се најкасније, чак и неколико година након појаве афте у устима. Помиње се термином "неуро-Бехчет". Симптоми укључују главобољу, грозницу, конфузију, поремећај равнотеже и мождани удар. У поређењу са здравом популацијом, већа је вероватноћа да ће патити од асептичног менингитиса.

  • Захваћеност бубрега (3%)

Ретко у поређењу са другим симптомима.

Бехцетова болест: дијагноза

Дијагноза болести се поставља на основу клиничке слике, јер не постоје специфични лабораторијски тестови или хистопатолошка слика. Могу се појавити: анемија и леукоцитоза, убрзање ЕСР, повећана концентрација Ц-реактивног протеина, имуноглобулина (углавном ИгА и компоненти система комплемента), поремећаји у систему коагулације који предиспонирају тромбозу. Међутим, нису присутна антинуклеарна антитела или реуматоидни фактор.

1990. године група стручњака - Међународна студијска група за Бехчетову болест - развила је критеријуме за дијагнозу Бехчетове болести: 1) главни критеријум: чиреви у устима - мали, велики или налик херпесу, пронађено најмање 3 пута у року од 12 месеци2) додатни критеријуми:

  • промене у органу вида: предњи или задњи иритис, запаљење васкулитиса мрежњаче
  • позитиван алергијски тест (симптом узорка) - прочитајте након 24-48 сати
  • понављајући чир на гениталним органима
  • нодозум еритема, лезије сличне фоликулима или фоликулитису, чворови акни код одраслих који нису лечени кортикостероидима.

Да би се поставила дијагноза Бехцетове болести, потребно је испунити (главни) критеријум и најмање два додатна критеријума након искључивања других узрока.

Бехцетову болест треба разликовати од:

  • Реитеров тим
  • серонегативна артропатија
  • саркоидоза
  • облици системског васкулитиса

Бехцетова болест: лечење

Због нејасне етиологије болести, узрочно лечење није могуће. Остаје само да се ублаже симптоми болести. Терапија која се користи зависи од напредовања болести и захваћености органа.

Лекови који се користе у терапији: кортикостероиди, нестероидни антиинфламаторни лекови, азатиоприн, циклоспорин, сулфасалазин, колхицин, антиагрегациони лекови, антикоагуланси, циклофосфамид, дапсон.

.

У случајевима ограниченим на кожу, довољна је локална примена лекова - кортикостероида, антибиотика. У тежим случајевима користе се јачи лекови (цитостатици, имуносупресиви)

Бехцетова болест: прогноза

Болест има периоде егзацербације и ремисије. У случајевима када ЦНС и плућа нису захваћени, прогноза је добра. Најчешћи узроци смрти су неуролошке компликације, руптура анеуризме и васкуларна тромбоза доњих екстремитета.

Категорија:

Имуни систем