Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром (МРКХ) је урођено одсуство или неразвијеност материце и вагине. Пацијенти са МРКХ синдромом не могу имати вагинални однос, затрудњети и родити дете. Међутим, савремена медицина пружа шансу за успешан сексуални живот, па чак и за мајчинство. Који су узроци и симптоми Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеровог синдрома? Шта је третман?

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром (МРКХ)је синдром малформације чија је главна карактеристика одсуство или неразвијеност материце и вагине. Јавља се код 1 од 4.000-10.000 рођених девојчица.

Који су узроци Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром?

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром се развија између 8. и 10. недеље гестације. Његов узрок може битинедостатак прогестерона и/или естрогенских рецептора у Милеровим периреналним каналима(ови канали се развијају ин утеро ин утеро и вагини) или инхибиција њиховог развоја тератогеним фактором, тј. узрочник малформације фетуса (може бити, на пример, алкохол, пушење). Неки стручњаци наводе генетску мутацију као узрок.

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром се обично дијагностикује у адолесценцији. Треба обратити пажњу на аменореју код девојчица старијих од 16 година

Који су симптоми Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром?

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдромкарактерише урођено одсуство или неразвијеност материце и вагине. Међутим, структура јајовода је нормална и јајници испуњавају своју функцију (класични тип 1 МРКХ синдрома). Стога је пубертет код девојчица са МРКХ синдромом скоро нормалан - развијају се груди, стидне и аксиларне длаке, обликује се женски облик тела.

Међутим, примећује се аменореја. Остали симптоми Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеровог синдрома укључују:

  • Немогућност вагиналног односа
  • немогућност да затрудните и родите бебу,
  • девојчице се могу жалити на цикличне болове у доњем делу стомака.

Код више од 1/3 пацијената са МРКХ синдромомимајудруге малформације- абнормалности јајовода и уринарног тракта (тип 2 некласичне) или бубрега, дефекте скелета, срца и великих судова, слабост мишића, губитак слуха (тип МУРЦС).

Прочитајте такође: ПОВРШИНА - урођени дефект УРЕАТ

Како дијагностицирати Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром?

Пацијенткиње са Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеровим синдромом најчешће иду код гинеколога због изостанка менструације, која је већ требало да се појави како треба. Међутим, сваки лекар не поставља тачну дијагнозу одмах. Он може открити да је узрок рамена менструације ендокрини поремећај и прописати курс хормонске терапије. Тек када то не донесе резултате, пацијент иде код других специјалиста.

Ако се сумња на Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром,раде се гинеколошки и сликовни тестови:

  • ултразвук карлице и трбушне дупље,
  • урографија,
  • магнетна резонанца карлице,
  • Рендген кичме.

Прочитајте такође: Шта је неинвазивно пренатално тестирање и када га вреди урадити?

Како лечити Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром?

Пацијент са МРКХ синдромом може имативештачку вагину да би јој омогућио сношај . Ако је вагинални удубљење сачувано, може се механички истегнути и издужити, што обично траје много месеци.

Операцију стварања вештачке вагине изводе специјалисти са Гинеколошке клинике Медицинског универзитета у Карол Марцинковски у Познању.

Међутим, ако вагинални остаци нису сачувани, могу се произвести хируршки. Операција се састоји у прављењу реза на слузокожи на месту где треба да буде улаз у вагину. Затим се ткива сецирају, стварајући што је могуће дубљи тунел. У овако направљену вагину убацује се протеза (да јој се зидови не би слепили) која се носи док вагина не зарасте. Три месеца након операције, пацијенткиња треба да почне да има секс или да користи посебне дилататоре, иначе ће се створена вагина смањити и смањити.

Пацијент треба да буде под бригом многих специјалиста, укључујући психологе, сексологе и психотерапеуте.

Постоји још једанметод прављења вештачке вагине . Године 2014. „Тхе Ланцет” је објавио да је операција стварања вештачке вагине од сопствених ћелија тела успешно завршена.

Ћелије за културу су сакупљене из ткива вулве сваког од четири МРКХ пацијената који су узималиучешће у експерименту. Затим су их научници узгајали у лабораторији, у посебним хранљивим материјама на биоразградивој скели у облику вагине.

Модерна медицина пацијентима са МРХК синдромом даје шансу и за мајчинство.2014. рођено је прво дете у трансплантираној материци.

Ако пацијент има здраве јајнике, може изабрати сурогат мајку, у коју се имплантира ембрион, створен захваљујући ин витро методи.

Библиографија:

1. Дłуски Е., Банковска М., Лисава Ј., Суровиец З.,Вриједност лапароскопије у дијагнози и лијечењу Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеровог синдрома код дјевојчица , "Нова Педиатриа" 2003, бр. 22. Беисерт, М., Цходецка А., Капцзук К., Валцзик-Матија К., Фриебе З.,Кедзиа В., Сексуалност жене са Маиер-Рокитански-Кустер -Хаусеров синдром - приказ случаја, "Полисх Гинецологи" 2013, бр. 84

Сонда

Категорија:

Генетске болести