Претерано активне надбубрежне жлезде су сложена болест са веома разноликом етиологијом. Можемо разликовати адреналну глукокортикоидну и минералокортикоидну хиперактивност, као и андрогену или естрогенску хиперактивност. Који су узроци и симптоми прекомерне активности надбубрежне жлезде? Како напредује њено лечење?

Претерано активна надбубрежна жлездаје када надбубрежна жлезда производи превише једног или више хормона које производи надбубрежна жлезда: кортизол, алдостерон, андрогени и адреналин. Можемо разликовати глукокортикоидну и минералокортикоидну хиперактивност надбубрежних жлезда, као и андрогену или естрогенску хиперактивност.

Глукокортикоидна хиперактивност надбубрежних жлезда

Глукокортикоидна хиперактивност надбубрежних жлездаје група симптома болести која је резултат вишка кортизола у телу. Такође се називахиперкортизолизам . Узроци укључују Кушингову болест хипоталамуса или хипофизе, Кушингов синдром због аденома изазваног лучења хиперкортизола, мале или велике нодуларне хиперплазије или карцинома надбубрежне жлезде, као и ектопичну производњу ЦРФ или АЦТХ и егзогену примену глукокортикоида.

  • Патофизиологија

Садашњи симптоми су резултат утицаја вишка глукокортикостероида које луче надбубрежне жлезде на метаболизам. Ови хормони изазивају прекомерно задржавање натријума и воде у бубрезима, повећано излучивање калијума у ​​урину, повећану глуконеогенезу са накнадном хипергликемијом и повећан катаболизам протеина. Они такође доприносе смањењу апсорпције калцијума из гастроинтестиналног тракта и његовој повећаној мобилизацији из скелета. Поред тога, промовишу развој артеријске хипертензије повећањем осетљивости крвних судова на дејство ендогених, вазопресорних супстанци. Прекомерно лучење АЦТХ такође може довести до промене боје коже и симптома андрогенизације код жена и хипералдостеронизма.

  • Клиничка слика и дијагноза

Пацијенте са хипертиреозом надбубрежне жлезде карактерише округло лице, гојазност на телу и врату са витким удовима, ружичасте стрије на кожи у доњем делу стомака, куковима, бутинама и брадавицама. БолесноМогу се жалити на атрофију и слабост мишића, бол у костима, висок крвни притисак и симптоме андрогенизације, као што су ћелавост код мушкараца, слаб тон гласа, акне, менструални поремећаји, хирзутизам или повећање клиториса (клиторомегалија). Психотични симптоми нису неуобичајени. Лабораторијски тестови крви могу показати хипокалемију, алкалозу и повећање броја црвених крвних зрнаца. Латентни или очигледни дијабетес мелитус је чест.Тестирање хормона се користи за дијагнозу. Одређује се циркадијални ритам кортизолемије и излучивање слободног кортизола у урину. Поред тога, користи се тест супресије дексаметазоном који вам омогућава да разликујете да ли се ради о аденому или карциному надбубрежне жлезде, ектопичној производњи АЦТХ или микроаденому или аденому хипофизе. Уместо теста супресије дексаметазоном, ЦРФ стимулациони тест се користи за одређивање узрока хиперфункције кортикостероида надбубрежне жлезде.

  • Диверзификација

Адренални кортикостероидни хипертиреоидизам се разликује од:

  • гојазност која коегзистира са хирзутизмом, стријама на кожи, менструалним поремећајима и повећаним излучивањем кортизола и његових метаболита у урину
  • Синдром конгениталне резистенције на кортизол
  • синдром полицистичних јајника
  • поштанскохолични псеудо-Кушингов синдром
  • депресија
  • Третман

Лечење избора је операција за уклањање аденома или рака надбубрежне жлезде, микроаденома или аденома хипофизе који су узрок хиперкортизолемије. Ако постоје контраиндикације за операцију, користе се радиотерапија хипофизе или инхибитори стероидогенезе као што су трилостан, кетоконазол, митотан или аминоглутетимид.

У случају ектопичне прекомерне производње ЦРФ или АЦТХ карциномом плућа, панкреаса или жучне кесе, такође је индикована операција. Спиронолактон или ципротерон ацетат се користе у присуству симптома хипертералокортицизма и андрогенизације код жена.

Минералокортикоидна хиперактивност надбубрежних жлезда

Минералокортикоидна хиперактивност надбубрежних жлезда, такође позната као хипералдостеронизам или прекомерно лучење деоксикортикостероида, може бити примарна или секундарна. Примарни узроци његовог настанка су аденом, рак или аденоматозна хиперплазија гломеруларног слоја надбубрежне жлезде. Секундарни узроци његовог развоја могу бити секундарни алдостеронизам код пацијената са тумором који лучи ренин, исхемијом бубрега и хипертензијом.малигни или кардио-хепатоцелуларни или бубрежни едем или Бартеров синдром.

  • Примарни хипералдостеронизам

Примарни алдостеронизам је синдром болести који је резултат прекомерног лучења алдостерона. Развија се у случају прекомерног лучења алдостерона аденомом (тзв. Конов синдром), канцером или у присуству билатералне, ређе једностране, хиперплазије гломеруларног слоја коре надбубрежне жлезде (тзв. идиопатски хипералдостеронизам).

  • Патофизиологија

Прекомерно лучење алдостерона доприноси повећаном губитку калијума у ​​бубрезима, а самим тим и развоју хипокалемије и хипокалемичне алкалозе. Поред тога, алдостерон директно и индиректно сензибилизира крвне судове на дејство ендогених вазопресора као што су адреналин или норадреналин, што промовише развој артеријске хипертензије. Такође је показано да алдостерон учествује у васкуларном ремоделовању, што доводи до повећања васкуларног отпора, а тиме и до повећања крвног притиска.

  • Клиничка слика и дијагноза

Пацијенти обично пријављују јаку жеђ, слабост мишића, парестезије, нападе тетаније, затвор и полиурију. Услед артеријске хипертензије, која је главни симптом, могу се појавити главобоља и органске компликације хипертензије - затајење бубрега, слепило или мождани удар. Са значајним недостатком калијума, постоје срчане аритмије опасне по живот - укључујући вентрикуларну фибрилацију.

Треба посумњати на примарни алдостеронизам посебно код пацијената са хипокалемијом, хипертензијом отпорном на лекове и код пацијената са случајно дијагностикованим тумором надбубрежне жлезде. Лабораторијски тестови показују хипернатремију, хипокалемију са хипокалемијском алкалозом и хипомагнезиемију. Поред тога, постоји повећана алдостеронемија и алдостеронурија са нормалном кортизолемијом и нормалним уринарним 17-ОХ-кортикостероидима, поремећеном ацидификацијом урина и полиуријом резистентном на вазопресин. Могућа нетолеранција на угљене хидрате.

  • Третман

У случају једностраног тумора коре надбубрежне жлезде, препоручује се хируршко уклањање након приближно 4 недеље иницијалне терапије спиронолактоном. Билатерална надбубрежна хиперплазија је индикација за дуготрајну употребу антихипертензивних лекова и антагониста алдостерона, као што је спиронолактон у дози од 50-100 мг / дан. Хируршко лечење праћено хемотерапијом примењује се код пацијената са карциномом који производи алдостерон са могућим метастазама.Нажалост, прогноза у овим случајевима је неповољна.У сваком случају, суплементацију калијума не треба заборавити давањем КЦЛ калијум хлорида пацијентима, јер спречава настанак срчаних аритмија опасних по живот.

Андрогена или естрогена хиперактивност надбубрежних жлезда

Прекомерна производња андрогена у надбубрежним жлездама може бити последица присуства вирилизујућег тумора, Кушингове болести или синдрома и наследног поремећаја биосинтезе стероида. У случају прекомерне производње естрогена од стране надбубрежних жлезда, карактеристично је за присуство феминизирајућег тумора.

Вирилизирајући тумор

Ово је тумор у ретикуларном слоју надбубрежне жлезде који прекомерно производи андрогене. Ови хормони могу изазвати превремени пубертет код дечака, бисексуални развој девојчица и вирилизацију код жена. У зависности од тога да ли је тумор аденом или рак, симптоми које је пацијент пријавио могу варирати. У присуству аденома може доћи до појачаних симптома дефеминизације, као што су поремећаји у цикличности менструалног крварења, атрофија млечних жлезда, прерасподела масног ткива са женског на мушки тип и симптоми вирилизације као што је мушки хирзутизам, акне, себореја, алопеција и продубљивање гласа. У присуству канцера, поред горе наведених симптома вирилизације, могу се појавити и симптоми хиперкортизолизма. Они укључују, између осталих гојазност тела и врата, присуство стрија на кожи у доњем делу стомака, кукова, бутина и брадавица, атрофија и слабост мишића, хипертензија, дијабетес Диференцијална дијагноза укључује:

  • урођени ензимски дефекти 21- и 11-хидроксилације и 3-β-хидроксистероид дехидрогеназе
  • синдром полицистичних јајника
  • тумори тестиса или јајника који производе андрогене

Приликом диференцијације болести треба имати у виду и то да се Цусхингов синдром, узрокован прекомерном производњом АЦТХ, често манифестује не само хиперкортизолизмом, већ и повећаном биосинтезом андрогена. То је зато што АЦТХ стимулише производњу и глукокортикостероида, минералокортикостероида и андрогена. Клиничка дијагноза се заснива на резултатима хормоналних тестова који показују повећање концентрације андрогена и њихових метаболита у крви и повећање њиховог излучивања урином. Да би се лоцирао тумор, раде се ултразвук, компјутерска томографија и сцинтиграфија надбубрежне жлезде.Лечење се састоји од хируршког уклањања тумора.

Феминизирајући тумор

То је тумор надбубрежне жлезде који прекомерно производи естроген. Да би се установила дијагноза, наводиповећано излучивање естрогена урином, симптоми феминизације код мушкараца као што су гинекомастија, губитак косе или смањен либидо, као и поремећаји менструалног циклуса код жена и повећање концентрације естрогена у венској крви надбубрежних жлезда. Да би се лоцирао тумор, врши се ултразвук, компјутерска томографија и сцинтиграфија надбубрежне жлезде. У лечењу се користи хируршко уклањање тумора.

Прочитајте такође:

  • Феохромоцитом - рак надбубрежне жлезде
  • Конгенитална хиперплазија надбубрежне жлезде: узроци, симптоми, лечење
  • Адренална криза (акутна надбубрежна инсуфицијенција): узроци, симптоми и лечење

Категорија:

Здравље