Церулоплазмин (фероксидаза) је протеин са јонима бакра у својој структури. Сматра се главним протеином бакра у људској плазми. Концентрација овог ензима се испитује када се сумња на метаболизам бакра. Шта резултати теста могу показати? Која је функција церулоплазмина у људском телу?

Церулопласмин( фероксидаза ) је протеин који припада мултимерним оксидазама, односно ензимима који садрже атоме бакра, способним да катализују субстратну оксидацију . То је најважнији протеин који носи бакар у крви. Церулоплазмин такође игра улогу у метаболизму гвожђа у нашем телу.

Церулопласмин - функције

Церулоплазмин је ензим који се синтетише у јетри. Садржи 6 атома бакра у својој протеинској структури. Она је одговорна за транспорт наведеног метала. Више од 95% бакра који се транспортује у телу повезано је са церулоплазмином.

Ензимска активност описаног протеина се односи на конверзију јона гвожђа 2+ у оксидоване јоне гвожђа 3+. Захваљујући томе, помаже у транспорту овог елемента у телу.

Нормална концентрација церулоплазмина у здравом телу је 20-50 мг/дЛ.

Церулоплазмин у антиоксидативним процесима

Церруплазмин осим функција везаних за транспорт бакра и трансформацију јона гвожђа, такође има способност уклањања супероксидних радикала. Јет је реактивни облик кисеоника који, ако се не деактивира, може проузроковати оштећење тела.

Церулоплазмин у оксидативним процесима

Церуплазмин је такође одговоран за спровођење реакција оксидације. Овај ензим активира оксидацију различитих комплексних једињења у телу. Ова група укључује:

  • норепинефрин
  • серотонин
  • сулфхидрилна једињења
  • аскорбинска киселина

Када нивои церулоплазмина падају?

Због чињенице да се церулоплазмин синтетише у јетри, његова концентрација у крви опада када је овај орган поремећен.

Други узроци ниског нивоа церулоплазмина у крви:

  • генетска позадина
  • низак ниво бакра у телу повезан са неухрањеношћу
  • недовољна апсорпција бакра из црева -Менкесова болест (болест коврџаве косе)
  • Вилсонова болест
  • предозирање витамином Ц
  • нефротски синдром

Концентрација церулоплазмина у крви зависи од концентрације бакра у телу. Облик ензима без металних јона назива се апоцелуроплазмин. Нестабилан је и распада се ако за њега нису везани јони бакра.

Када су нивои церулоплазмина превисоки?

Церулоплазмин припада такозваним протеинима акутне фазе. То значи да се његов ниво повећава током запаљенских процеса у телу. Некроза ткива и хронична упала могу довести до повећања синтезе овог ензима у јетри.

Нивои церулоплазмина виши од нормалног настају када:

  • тровање бакром
  • недостатак цинка
  • трудна
  • узимање оралних хормонских контрацептива
  • лимфом
  • упала
  • реуматоидни артритис
  • ангина
  • Алцхајмерова болест
  • шизофренија

Мутације гена који кодирају церулоплазмин

Мутације у генетским информацијама за церулоплазмин су изузетно ретке. Болест изазвана овом врстом оштећења је ацерулоплаземија. Као резултат, долази до прекомерне акумулације гвожђа у телу.

Акумулација овог метала у мозгу доводи до карактеристичних неуролошких симптома као што су:

  • церебеларна атаксија
  • деменција

Вишак гвожђа се такође може акумулирати у јетри, панкреасу, па чак и у мрежњачи ока. Акумулација овог елемента може довести до

  • цироза јетре
  • хормонски поремећаји
  • губитак вида

Церулоплазмин - тест нивоа церулоплазмина

Ово мерење није стандардни тест за хемију крви. Тест се ради у случају сумње на поремећај метаболизма бакра, као и код неких обољења јетре.

Мерење концентрације церулоплазмина у крви се првенствено користи за дијагнозу Вилсонове болести. Током његовог тока долази до значајног смањења нивоа ензима који носи бакар у крвној плазми.

Поред нивоа церулоплазмина, обично се препоручује мерење концентрације бакра у крвној плазми и одређивање његовог садржаја у урину током 24 сата.

Тест се обично изводи на пацијентима између 20 и 40 година старости којима је дијагностикована цироза или хепатитис непознатог узрока. Додатни симптоми који су индикација за мерење:

  • тремор горњих удова
  • слини
  • поремећаји апетита
  • потешкоћа у кретању
  • поремећаји комуникације
  • проблеми са балансом

Зашто церулоплазмин опада током Вилсонове болести?

Вилсонова болест је уско повезана са недовољном синтезом церулоплазмина из апоцерулоплазмина у телу. Поремећај је генетски

Током болести, концентрација бакра у телу расте. Везано је за поремећај транспорта бакра. Као резултат тога, бакар се не везује правилно за транспортни протеин.

У здравом организму вишак елемента се излучује жучом у облику церулоплазмина. Овај процес је поремећен код пацијената који пате од Вилсонове болести.

Ово је због оштећења синтезе церулоплазмина из апоцерулоплазмина у хепатоцитима. Разлог за то је дефект у протеину који овим елементом снабдева ћелије јетре.

Бакар не достиже апоцерулоплазмин у хепатоцитима, док се акумулира у телу.

Током Вилсонове болести, јони метала се акумулирају невезани у плазми и органима укључујући јетру и мозак. Процес доводи до оштећења органа због токсичних ефеката бакра.

Вилсонова болест је урођена болест, али не показује никакве очигледне симптоме у првим годинама живота. Дисфункције се обично јављају код пацијената између 10 и 40 година. Због нагомилавања бакра у јетри, велики део пацијената развија цирозу или упалу јетре.

Већина пацијената са Вилсоновом болешћу развија неуропсихијатријске поремећаје. Они су повезани са акумулацијом бакра у мозгу. Најчешћи симптоми нервног система су:

  • поремећаји расположења
  • поремећаја личности
  • когнитивно оштећење
  • психотични симптоми

Због неспецифичности симптома, Вилсонова болест се погрешно дијагностикује као различите врсте менталних поремећаја, нпр. шизофренија.

Карактеристични симптоми Вилсонове болести су:

  • дрхтаве руке
  • слаб апетит
  • поремећај писања
  • слини
  • неравнотежа
  • прекомерна напетост мишића
  • поремећај говора
  • поремећаји гутања
  • невољни покрети

Присуство ових симптома може бити индикација за тестирање нивоа церулоплазмина у крви.

Веома карактеристичан симптом Вилсонове болести је појава обојеног круга на рожњачи ока. Промена се зове Кајзер-Флајшеров прстен. Потврда његовог присуства наоко је једна од дијагностичких процедура.

О ауторуСара Јановска, мр фармацијеСтудент докторских студија интердисциплинарних докторских студија у области фармацеутских и биомедицинских наука на Медицинском универзитету у Лублину и Институту за биотехнологију у Бјалистоку. Дипломирао је фармацеутске студије на Медицинском универзитету у Лублину са специјализацијом из биљне медицине. Магистрирала је одбраном тезе из области фармацеутске ботанике о антиоксидативним својствима екстраката добијених из двадесет врста маховина. Тренутно се у свом истраживачком раду бави синтезом нових антиканцерогених супстанци и проучавањем њихових својстава на ћелијским линијама рака. Две године радила је као магистар фармације у отвореној апотеци.

Категорија:

Истраживање