Хемосидероза (ака Цеелен-Геллерстедт синдром) је ретка болест складиштења непознате етиологије. Карактерише га тријада симптома: хемоптиза, инфилтрати плућа и анемија. Шта је плућна хемосидероза - који је њен механизам? Који тестови се налажу да би се поставила дијагноза? Да ли је могуће излечити плућну хемосидерозу?

Хемосидероза( Цеелен-Геллерстедт синдром ) погађа људе свих узраста, али се идиопатска плућна хемосидероза најчешће јавља код деце (најмања). пацијент је имао четири месеца). Такође је описана породична историја болести.

Хемосидероза: механизам и узроци

Понављано крварење у алвеоле доводи до анемије. Хемосидерин (комплекс протеина за складиштење гвожђа) се акумулира у алвеолама. Акумулација гвожђа у алвеолама покреће накнадне реакције које изазивају оштећење плућа - стањивање алвеоларног базала и затим интерстицијалну фиброзу плућа.

Код многих пацијената није могуће утврдити узрок - тада се то назива идиопатска хемосидероза. У неким случајевима се јавља секундарно у односу на друге болести, као што су:

  • пнеумонија
  • сепса
  • апсцес плућа
  • кардиоваскуларне болести
  • аутоимуне болести (системски лупус, Гоодпастеуреов синдром, нодозни полиартеритис, Вегенерова грануломатоза, алергијска бронхопулмонална аспергилоза)
  • карцинома у респираторном систему
  • лека
  • токсина

Код деце је пронађена коегзистенција спонтане плућне хемосидерозе и атрофије цревних ресица или симптоматске целијакије и преосетљивости на млеко (Хајнеров синдром).

Патомеханизам интраалвеоларног крварења код аутоимуних болести може се представити на примеру Гудпастера, где постоје антитела против протеина који граде зид крвних судова, укључујући у алвеолама. Када се антитело веже за ове протеине (антигене), формирају се имуни комплекси и зид крвних судова је уништен.

Хемосидероза: Симптоми

Главни симптоми су:

  • отежано дисање
  • кашаљ
  • хемоптиза

Вкрвна слика показује анемију.

Поремећаји респираторног облога заједно са анемијом доводе до опште слабости, повећаног умора и споријег раста и развоја код деце.

Током крварења у алвеоле, краткоћа даха се значајно повећава, појављује се тахикардија, повећава се број удисаја, кожа бледи, телесна температура расте.

Хемосидероза: дијагноза

Дијагностика хемосидерозе укључује:

  • лабораторијски тестови (крвна слика која показује микроцитранску анемију - недостатак гвожђа и тестирање нивоа антитела да би се искључила секундарна хемосидероза)
  • тестови снимања (рендгенски снимак грудног коша, томографија плућа - посебно ХРЦТ), у којима се виде инфилтрација плућа (рендгенски снимак) и плућна фиброза или слика слична алвеоларном крварењу (ХРЦТ).

Испирање желуца и бронхоскопија се понекад изводе да би се добили макрофаги напуњени хемосидерином за потврду.

У хистопатолошком прегледу узорка плућног ткива, промене зависе од стадијума болести. У почетним фазама, патолог ће видети коегзистирајуће наслаге хемосидерина и макрофага испуњене хемосидерином у предмету микроскопа. Како се болест погоршава, фиброза плућа постаје све видљивија.

Хемосидероза: третман

У случају погоршања болести, акција је усмерена на ублажавање симптома - терапија кисеоником, трансфузија крвних продуката у случају значајне анемије, у зависности од узрока - понекад лечење укључује давање имуносупресива, у случајевима повећаног крварења у алвеоле и све веће респираторне инсуфицијенције код пацијената, потребан је респиратор - ово је стање веома високог морталитета.

У случајевима секундарне хемосидерозе, лечење се заснива на правилном лечењу основне болести.

У идиопатском облику, не постоји ефикасан каузални третман - прогноза је веома лоша.

У случајевима Хајнеровог синдрома, симптоми болести су се смањили након повлачења млека из исхране.

Категорија:

Генетске болести