Билијарна атрезија, или фузија жучних канала, је урођени дефект који је једна од ретких болести. Нелечена билијарна атрезија може довести до цирозе јетре, па чак и смрти. Истраживања показују да 90 одсто нелечене деце умире пре треће године. Који су узроци и симптоми билијарне атрезије? Како иде третман?

Билијарна атрезија , или фузија жучних путева, је урођени дефект чија је суштина запаљење жучних путева, односно жучних путева (течност коју лучи јетра за варење масти) из јетре у танко црево. Упала доводи до фиброзе жучних путева, а даље до њихове опструкције. Последица овог процеса је заустављање тока жучи из јетре у црева ( холестаза ). Жуч се прекомерно накупља у јетри и жучним путевима (преко сужавања) и временом изазива повећање притиска у жучним каналима, што може оштетити ћелије јетре.

Инциденција билијарне атрезије се процењује на око 1 од 20.000. клинци. Девојчице се чешће разбољевају од дечака.

билијарна атрезија - узрокује

Разлози за фузију жучних канала су непознати. Претпоставља се да болест има аутоимуну позадину, односно ћелије имуног система нападају правилно формиране жучне канале, доводе до њиховог запаљења и даљег спајања.

Болест може бити и генетски одређена, иако се то односи на мањи број случајева. Такође је познато да билијарна атрезија није наследна.

билијарна атрезија - симптоми

Симптоми билијарне атрезије појављују се у првим данима или недељама живота, обично између 2. и 6. недеље:

  • продужена жутица (жута промена боје коже, слузокоже, беоњака). Жутица се јавља код многих новорођенчади и обично нестаје у прве две недеље живота. Ако није, може се посумњати билијарна атрезија
  • сива или светло жута глинена столица
  • урин тамне боје пива
  • благо увећана јетра (налази се у горњем десном квадрату стомака)
  • продужено крварење из пупка или негде другде

Додатно, 10-20 посто деца са билијарном атрезијом развијају урођене дефекте, на пример, срчане мане, дуплу слезину, болест полицистичних бубрега.

билијарна атрезија - дијагноза

Ако се сумња на билијарну атрезију, ради се ултразвук абдомена, захваљујући коме лекар може да процени функцију јетре, жучних путева и жучне кесе.

Ако се сумња на билијарну атрезију, дијагностички тестови се морају извршити врло брзо

Поред тога, препоручује се да се уради сцинтиграфија жучних канала.

Потребни су и тестови крви. У случају фузије жучних путева, примећују се повећани нивои билирубина, ГГТП, холестерола, алкалне фосфатазе и незнатно трансаминаза.

Ови тестови вам омогућавају да потврдите дијагнозу и искључите друге могуће узроке горе поменутог симптоми као што су вирусне и бактеријске инфекције јетре или урођене метаболичке болести.

Ако истраживање не даје јасан одговор на питање, шта је узрок горе наведеног болести, може бити неопходна биопсија јетре, која укључује узимање фрагмента органа специјалном иглом за преглед под микроскопом.

билијарна атрезија - третман

Једини метод обнављања спојених жучних канала, а самим тим и враћања одлива жучи из јетре у црева, је хируршка интервенција, коју треба обавити што је пре могуће. Што се поступак касније изведе, то ће бити мање ефикасан.

Хируршка процедура се зовехепато-портална анастомозаилиКасаи процедура(назван по лекару који ју је увео) и састоји се од комплетне уклањање фиброзних екстрахепатичних жучних канала и ушивање цревне петље у површину јетре. Након операције примењује се антибиотска терапија и аналгетички третман.

Код око половине деце, посебно оне која су рано оперисана (пре 50 дана старости), захват је успешан. Међутим, неки од најмлађих и након успешног хируршког захвата пате од разних прогресивних оштећења јетре, што значи да је неопходно трансплантирати у прве две године живота.

Категорија:

Гастрологија