Леннок-Гастаут ​​синдром је епилептички синдром који обично почиње у детињству и повезан је не само са епилептичним нападима, већ и са интелектуалним поремећајима. Леннок-Гастаутов синдром је нажалост озбиљна болест чије је лечење често повезано са различитим потешкоћама. Шта узрокује ову болест и које су опције лечења?

Леннок-Гастаут ​​синдром(скраћеноЛГС , изведено из енглеског називаЛеннок-Гастаут ​​синдром) је једна од врста дечје епилепсије. Први симптоми болести могу се појавити код деце свих узраста, али најчешће болест почиње између 2. и 6. године. Ленокс-Гастоов синдром може да утиче на децу оба пола, али дечаци имају два пута већу вероватноћу да пате од њега. Према статистикама, ЛГС чини до 4% свих епилепсија код деце.

Леннок-Гастаутов синдром: узрокује

Генерално, постоје два типа Леннок-Гастаутовог синдрома. Први се понекад назива примарним или идиопатским – ЛГС се дефинише као такав када није могуће пронаћи узрок болести код детета. Много чешћи, који чини до 80% свих случајева Леннок-Гастаутовог синдрома, је секундарни облик, односно онај у којем пацијент може пронаћи неке неуролошке абнормалности. У таквој ситуацији, узроци Ленокс-Гастоовог синдрома могу бити:

  • енцефалопатија
  • туберозна склероза
  • Урођене метаболичке болести које оштећују нервне ћелије
  • енцефалитис или менингитис
  • оштећење мозга повезано са исхемијом или хипоксијом (нпр. она која се јављају током порођаја)
  • токсоплазмоза
  • повреде главе (посебно оне код којих су оштећени предњи режњеви мозга)

На неки, недовољно познат начин, други синдром дечје епилепсије је повезан са Леннок-Гастаутовим синдромом - Вест синдромом. Испоставило се да Вестов синдром претходи развоју Леннок-Гастаутовог синдрома код чак 40% свих ЛГС пацијената.

Леннок-Гастаут ​​синдром: симптоми

За Ленокс-Гастоов синдром, тријада проблема каква јесу је најкарактеристичнијаЕкстремно чести напади, различити степен интелектуалних сметњи и ЕЕГ девијације типичне за ЛГС Опсег могућих типова напада код ЛГС пацијената је вероватно највећи од свих других епилепсијских синдрома. Најчешће, у току Леннок-Гастаутовог синдрома, јављају се тонични напади, који се јављају нарочито ноћу. Други најчешћи тип напада код ЛГС-а су миоклонични напади, који се јављају посебно када је пацијент са ЛГС-ом преоптерећен. Остали напади у току Ленокс-Гастоовог синдрома су:

  • атонично
  • жижне даљине
  • делимично пресавијено
  • необична одсуства
  • тониц-цлониц

Значајна потешкоћа у случају Леннок-Гестаутовог синдрома је колико често дете може да доживи епилептичне нападе - у току појединца они се могу јавити и до 100 пута дневно. Ризик од епилептичног статуса је такође прилично висок код пацијената са ЛГС - према статистикама, јавља се чак и код половине пацијената са Ленокс-Гастоовим синдромом.Интелектуални поремећаји код деце са Ленокс-Гастоовим синдромом варирају по тежини. Они су првенствено узроковани честим нападима - код деце оболеле од ЛГС-а, напади се јављају више пута дневно. Последице оваквог феномена су поремећаји психомоторног развоја, поремећаји говора, поремећаји понашања или проблеми у друштвеном функционисању.

Леннок-Гастаут ​​синдром: дијагноза

Електроенцефалографија (ЕЕГ), која се изводи у мировању и током спавања, игра кључну улогу у дијагнози Ленокс-Гастоовог синдрома. Најчешћа девијација у овој студији је успоравање активности базичних можданих таласа, као и пароксизмална пражњења неправилних спорих таласа и појава спике-таласних синдрома са фреквенцијом 2-2,5 Хз.Ако се сумња на имају ЛГС, спроводе се и други тестови.углавном тестови снимања. Магнетна резонанца главе или компјутерска томографија главе користе се за тражење потенцијалног узрока Ленокс-Гастоовог синдрома – захваљујући таквим прегледима могуће је открити, на пример, исхемијска жаришта у мозгу детета.

Леннок-Гастаут ​​синдром: третман

Фармакотерапија је главни ослонац лечења Ленокс-Гастоовог синдрома. Лекови прве линије у лечењу болести укључују:

  • руфинамид
  • валпроиниани
  • бензодиазепини (посебноклоназепам, нитразепам и клобазам)
  • фелбамат

Остали лекови који се такође користе за лечење Ленокс-Гастоовог синдрома су:

  • топирамат
  • зонисамид
  • ламотригина

Није неуобичајено да се постигне побољшање Леннок-Гастаутовог синдрома кроз терапију једним леком, стога се код различитих пацијената могу користити различите комбинације антиепилептичких лекова. Генерално, ЛГС спада у групу епилепсије отпорне на лекове, па се понекад примењује и код пацијената са другим ефектима осим фармакотерапије. Промене у исхрани могу бити од помоћи код неких пацијената са рефракторном епилепсијом, укључујући оне са Леннок-Гастаутовим синдромом. Посебну пажњу привлачи кетогена дијета, у којој треба конзумирати велике количине масних једињења уз истовремено ограничење протеинских супстанци и угљених хидрата. Кетогена дијета заправо може помоћи пацијентима са ЛГС-ом, али је никада не би требало користити самостално – увек је треба радити тек након консултације са лекаром и бити под Вашом сталном бригом док одржавате ову исхрану када се стање пацијента не поправља другим методе, може се користити хируршко лечење. Најчешћи захвати који се изводе у овом случају су имплантација стимулатора вагусног нерва и операција која укључује пресецање комисуре великог мозга (која се назива калосотомија).

Леннок-Гастаутов синдром: прогноза

Прогноза за ЛГС је прилично лоша. Чак више од 3/4 пацијената са овом јединицом, упркос дугогодишњем лечењу, можда неће моћи да живе самостално у одраслом добу и можда ће захтевати негу других људи. Прогноза је лошија, нпр. они код којих је ЛГС-у претходио Вестов синдром или чија је болест рано започела. Прогноза је такође лошија што пацијент чешће доживљава нападе. Леннок-Гастаут ​​синдром такође представља ризик од повреда – различите врсте незгода се дешавају међу пацијентима са овим епилепсијским синдромом много чешће него у општој популацији.

Категорија:

Неурологија