Гоодпастуреов синдром, или плућно-бубрежни синдром, је ретка аутоимуна болест која погађа бубреге и плућа. Гудпастуреов синдром може бити опасан по живот јер може довести до респираторне и/или бубрежне инсуфицијенције врло брзо, чак и у року од неколико дана. Који су узроци и симптоми Гоодпастуреовог синдрома? Шта је третман?

Гоодпастуреов синдром , иначеплућно-бубрежни синдром,припада групи болести познатих као системски васкулитис. У току Гудпастуреовог синдрома долази до упале базалне мембране гломеруларних судова и алвеола, што доводи до крварења у алвеоле и брзог прогресивног гломерулонефритиса. Болест је опасна по живот јер врло брзо, чак и за неколико дана, може довести до застоја дисања и/или бубрежне инсуфицијенције.

Гудпастуреов синдром је редак (инциденција у Европи - око 1/1 милиона становника годишње), најчешће код људи између 20 и 30 година и код оних од 50-65 година. Болест се чешће дијагностикује код мушкараца него код жена.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - узроци и фактори ризика

Гудпастуреов синдром је аутоимуна болест. Код ове врсте болести, имуни систем препознаје сопствене ћелије тела као стране и производи антитела против њих која их нападају и изазивају упалу и уништавање. У току Гудпастуреовог синдрома, стварају се антитела (анти-ГБМ) против базалне мембране гломеруларних судова и алвеола. Оштећење антитела на крвним судовима гломерула доводи до гломерулонефритиса, што може довести до хроничне бубрежне инсуфицијенције. Заузврат, оштећење крвних судова алвеола доводи до крварења.

Фактори ризика су: изложеност угљоводоницима и дуванском диму, удисање кокаина и инфекције.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - симптоми

Симптоми захваћености плућа због болести:

  • отежано дисање - у почетку може бити изазвано вежбањем, а затим пароксизмално у мировању
  • сув кашаљ
  • хемоптиза
  • понекадцијаноза

Симптоми захваћености бубрега болешћу:

  • хематурија
  • проблеми са мокрењем (нпр. олигурија)
  • оток по целом телу
  • хипертензија
  • бол у лумбалној регији

Поред тога, могу се појавити општи симптоми, обично слични грипу, нпр. умор, грозница, бол у мишићима и зглобовима, недостатак апетита.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - дијагноза

Тестови крви се раде да би се открила анти-ГБМ антитела. У случају Гудпастуреовог синдрома, такође се налази, између осталог, повишени нивои креатинина и урее у крви, што указује на оштећење бубрега.

Такође је потребно тестирати урин, који показује, између осталог, присуство протеина или црвених крвних зрнаца.

Доктор такође тестира респираторни систем. Приликом прегледа стетоскопом чује се пуцкетање, а понекад и бронхијални шум. С друге стране, рендгенски снимак грудног коша показује шарене сенке које указују на упалне промене.

У неким случајевима може бити неопходна биопсија бубрега или плућа.

Гоодпастуреов синдром (плућно-бубрежни синдром) - лечење

Пацијентима се дају глукокортикостероиди и циклофосфамид. Поред тога, изводи се плазмафереза ​​– процедура која чисти крв од нежељених елемената – у овом случају анти-ГБМ антитела.

Код неких пацијената бубрег почиње правилно да ради, обично у првим недељама лечења. Међутим, 40-50 одсто. упркос лечењу, бубрег не враћа своје функције. Затим је потребна терапија замене бубрега у виду хемодијализе. После неколико месеци, стање пацијента се може побољшати и хемодлиоза можда неће бити потребна. Међутим, искуство лекара је показало да је опоравак функције бубрега у каснијим терминима реткост. Ако бубрег не почне правилно да ради током првих недеља лечења и пацијенту је потребна терапија замене бубрега, то обично значи да је бубрежна инсуфицијенција неповратна.

Међутим, можете спречити напредовање затајења бубрега, па чак и његов развој. Довољно је да се болест што раније дијагностикује и примени одговарајући третман.

Категорија:

Имуни систем