Тетралогија Фалота, или Фалотов синдром, је сложена, цијанотична, урођена срчана мана која изазива сталну хипоксију тела - сваки физички напор, на пример плач, изазива цијанозу, односно плавичасту боју коже. „Плаве бебе“, како се зову новорођенчад и одојчад са овом срчаном маном, захтевају хитну операцију. Шта је Фалоова тетралогија и који су њени узроци. Који симптоми указују на Фалотов синдром? Шта је лечење кардиохирургије?

Тетралогија Фалоа (ТОФ) , или тим Фалоа, је комплекс,цијаноза ,урођена срчана мана, која има 4 различите срчане мане. Тетралогија Фалота чини око 3-5% свих урођених срчаних мана. Јавља се код око 10% новорођенчади са урођеним срчаним обољењима, што га чини најпопуларнијом цијанотичном срчаном маном код деце. Такође је најчешћи облик цијанотичног срчаног обољења код одраслих. Термин „цијаноза“ односи се на један од симптома ове срчане мане – плавичасту боју, нпр. уста, језик, прсти због недостатка кисеоника.

Тетралогија Фалоа - разлози

Фалотов тимсастоји се од четиридефекта у структури срца(тзв. Фалотова тетрада). Ово суузрокдисфункције целог циркулаторног система.

1. Дефект вентрикуларног септума - абнормална веза између десне и леве коморе.

2. Сужење ушћа плућне артерије (плућни вентил) који носи крв из срца у плућа. Срце мора да ради са удвострученом силом тако да крв из срца тече у судове у плућима. Стога се чини:

3. Хипертрофија десне коморе (задебљање)

4. Померање аорте (односно главне артерије која преноси крв од срца до целог тела) удесно преко отвора у вентрикуларном септуму. Тада се за аорту каже да „седи узјаха“ преко обе коморе и отвора између њих.

У циркулаторном систему који правилно функционише, венска крв осиромашена кисеоником (деоксигенисана крв) се пумпа из срца кроз плућну артерију до плућа да би се добио кисеоник. Затим се враћа у срце и пумпа се из аорте у тело. Дефект вентрикуларног септума омогућава да крв сиромашна кисеоником тече из десне у леву комору, а затим у аорту и системску циркулацију(велики), заобилазећи плућа. Поред тога, проток крви из десне коморе у плућне артерије је опструиран сужењем плућног вентила. Дакле, део крви који доспева у ткива не садржи кисеоник неопходан за њих. Дакле, ради се о сталној хипоксији тела која се манифестује цијанозом.

Тетралогија Фалоа - симптоми

Цијаноза

Цијаноза је веома тешка у случају потпуног сужења плућне валвуле или излазног тракта десне коморе. Усне и нокти постају плави, а кожа целог тела постаје тамноплава, посебно током повећане активности малишана, на пример, током храњења, плача или дефекације. То је зато што се током вежбања повећава потреба за кисеоником у ткивима.

У ретким случајевима када је опструкција ушћа плућне артерије мала, цијаноза се можда уопште неће појавити. Затим говоримо о "ружичастом" Фаллот бенду.

Остали симптоми Фалоовог синдрома:

  • отежано дисање
  • замор бебе током вежбања, нпр. док храните бебу
  • недовољно повећање телесне тежине
  • штапићи (необично заобљени врхови прстију)

Мала деца (обично између 6 и 24 месеца старости) често развијају хипоксичне (аноксичне) нападе - критичне падове нивоа кисеоника у крви. Најчешће се појављују ујутру, након доброг сна. Карактеристични симптоми су убрзано дисање и све већа цијаноза.

Чучањ је такође врло карактеристичан симптом. Чучећи положај бебе олакшава да крв доспе до плућа (када беба чучне, крв теже пролази кроз аорту. Стога бира лакши пут и одлази у плућа, а цело тело је кисеоником).

Код одраслих, осим за горе наведене примећују се симптоми, склоност крварењу (десни, хемоптиза) па чак и тромботичке промене.

Тетралогија Фалоа - дијагноза

Поред физичког прегледа, током којег лекар може да чује систолни шум изнад срца, раде се и ЕКГ и рендгенски снимак грудног коша. Електрокардиографија може идентификовати карактеристике хипертрофије десне коморе. С друге стране, на рендгенском снимку грудног коша облик срца подсећа на ципелу. Пакет неопходних прегледа укључује и ехокардиографију која показује хипертрофију десне коморе, најчешће са измењеном плућном валвулом, и ангиокардиографију – преглед коронарних судова.

Тетралогија Фалоа - третман

Тетралогија Фалоа је озбиљна срчана мана и ако се не лечи, може довести до кашњења у физичком развојудете па чак и његова смрт. Због тога се лечење састоји од кардиохирургије, чији је циљ потпуно исправљање дефекта. Током операције на отвореном срцу, лекар затвара дефект вентрикуларног септума и проширује сужење плућне валвуле. Обично се операције изводе у фазама док се дефект потпуно не елиминише. Ова врста операције се изводи у тзв у вантелесној циркулацији, обично у првој години живота.

Пацијенти код којих из различитих разлога није могла бити извршена потпуна корекција дефекта, обично преживе само 30 година.

Важно

Компликације након процедуре

Постоперативни пацијенти могу развити атријалне и вентрикуларне аритмије или цурење плућних залистака. Затим је потребна још једна операција. У неким случајевима могуће је уградити кардиовертер – дефибрилатор, који штити од опасних аритмија.

Да би се елиминисао инфективни ендокардитис, антибиотска профилакса је такође неопходна пре различитих врста захвата, нпр. стоматолошких захвата.

Категорија:

Кардиологија