Склеродермија је болест чији узроци нису у потпуности објашњени. Узимају у обзир, на пример, генетску, имунолошку, васкуларну позадину и штетност спољашњег окружења. Код склеродерме је повећана производња колагена фибробластима. У почетку се јавља стврднути оток, након чега следи индурација и нестанак.

Системска склероза(латинскисклеродерма ) је ретка, хронична, неизлечива аутоимуна болест која укључује везивно ткиво. Будући да је везивно ткиво присутно у целом телу, људи са системском склерозом могу имати различите комбинације симптома, што је један од разлога зашто се њихово искуство болести може разликовати.

Болест може оставити ожиљке на кожи и главним органима као што су срце, плућа, систем за варење и бубрези и може довести до компликација опасних по живот.за разлику од системског типа, односи се само на кожу и дубља ткива.

Системска склероза - узроци

Узроци системске склерозе још нису у потпуности схваћени. Генетски фактори и фактори животне средине, као што је излагање силицијуму, винил хлориду или трихлоретилену, вероватно ће играти улогу. Фактор који такође може утицати на патогенезу склеродерме је убризгавање силикона током пластичне хирургије дојке.

Преваленција болести код жена може се објаснити углавном теоријом микрохимеризма. То је опстанак феталних ћелија у мајчином телу, које обично остају неактивне. Сумња се да активација ових ћелија разним факторима може довести до симптома болести.

Системска склеродерма - симптоми

Склеродерма изазива бројне промене у телу, тако да се симптоми могу поделити према области на коју се тичу.

Симптоми склеродерме видљиви на кожи:

  • Рејноов синдром, тј. пароксизмално бледило и касније плаве руке и оток
  • атрофичне промене на црвеним уснама и носу
  • отврдњавање прстију, фаланге се могу истањити и некроза
  • промене у типу склеротског едема или знаци могу се јавити у горњим и доњим удовима, лицу, врату и трупу
  • код напредних лезија, може доћи до контрактуре и имобилизације шака

Симптоми склеродерме се такође могу појавити као промене у коштаном систему:

  • бол у зглобовима и упала тетивних кеса
  • сужавање зглобних капсула
  • нестанак туберкула ноктију
  • остеопороза

Промене у мишићном систему дају симптоме у виду болова у мишићима узрокованих прекомерним растом и упалом интермишићног ткива.

Промене у микроциркулацији откривене током капилароскопских прегледа резултирају:

  • атрофија капилара
  • Васкуларне петље код Рејноовог синдрома проширене у средњем делу

Промене органа дају симптоме у облику:

  • отежано гутање хране због проширења и атоније једњака
  • хипертензија због промена у малим судовима бубрега
  • кратак дах и кашаљ због плућне фиброзе
  • аритмије
  • поремећај проводљивости
  • плућна хипертензија
  • перикардитис

Системска склероза - дијагноза

Промене које се јављају у току склеродерме обично су толико карактеристичне да не остављају никакву сумњу у њену дијагнозу. Лабораторијски тестови корисни у постављању дијагнозе су:

  • тестирање на ниво антитела против АЦА центромера
  • тестирање нивоа антитела против нуклеарног антигена топоизомеразе И Сцл-70

Дешава се да се наруче и додатни тестови, као што су капилароскопија, хистолошки или електромиографски преглед мишићног ткива, као и спирометрија, ЕКГ и ехокардиографија.

Системска склероза - лечење

Због раније непознате патогенезе склеродерме, још не постоји ефикасан узрочни третман. Терапија је усмерена против процеса фиброзе као и васкуларних и инфламаторних промена и усмерена је на ублажавање симптома и спречавање компликација. Лекови који се користе су углавном:

  • имуносупресиви, нпр. циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А и у тешким случајевима кортикостероиди и каптоприл
  • лекови који делују на процес фиброзе, као што су: пенициламин и гама-интерферон
  • васкуларни лекови: нифедипин, простациклин, декстран ниске молекуларне тежине, витамин Е

Посебну пажњу треба обратити на промене на плућима, које се јављају код многих пацијената са системском склерозом, али нису увек приметне.

Интерстицијална болест плућа је водећи узрок смртности пацијената са системском склерозом, чинећи скоро 35% смртних случајева повезаних са болешћу, при чему се сваки четврти развијазначајна болест плућа у року од три године од дијагнозе.

Важно је да пацијенти и њихови најближи буду свесни да чак и мале промене могу указивати на плућну болест, јер што се пре пријаве такви симптоми, то се пре пацијент може дијагностиковати и добити одговарајућу подршку. Симптоми плућне фиброзе укључују:

  • без даха
  • кратак дах када вежбате, идете узбрдо или низ степенице
  • као и сув, иритирајући кашаљ који не нестаје

Категорија:

Дерматологија