Саркоидоза, или Бесниер-Боецк-Сцхауманн болест, је аутоимуна болест која погађа практично цело тело, погађајући првенствено младе људе. Симптоми саркоидозе се често мешају са туберкулозом или другом респираторном болешћу. До сада није идентификован никакав дефинитиван узрок саркоидозе, иако постоји много хипотеза о томе. Важно је да саркоидоза није заразна болест, тако да је не можете добити.

Саркоидоза(Бесниер-Боецк-Сцхауманн болест, латиницасаркоидоза ) јеаутоимуна болест(аутоимуну болест). Имуни систем, навикнут да уништава уљезе који уђу у тело, код неких људи одједном постаје превише активан.

У унутрашњим органима, формирањегранулома , односно малих инфламаторних квржица, које су, за разлику од туберкулозе, грануломи без кератинизације. Грануломи се формирају од инфламаторних ћелија као што су лимфоцити и макрофаги.

Иако саркоидоза може захватити било који орган, најчешће се налази у плућима и лимфним чворовима, првенствено у медијастинуму. Због тога је саркоидоза укључена уинтерстицијску болест плућа . То значи да производи хетерогене, дифузне промене у плућима, које доводе допоремећене размене гасова.

Саркоидоза - ко се најчешће разболијева?

Саркоидоза се сматра болешћу првенствено младих људи, углавном утрећој деценији живота (20-30 година) . Код жена, други врх инциденције је између50. и 60 година .

Иако не постоји дефинитивна родна доминантност, сматра се да је саркоидоза нешто чешћа коджена .

Такође је примећено да се саркоидоза прилично често налази код људи ускандинавских земаља , и да сецрна расаразболи око десет пута чешће од остатка становништва.

Саркоидоза - симптоми

Саркоидоза у свом почетном току често нема симптоме . Међутим, како болест напредује, најчешћи симптоми су лимфаденопатија, односно генерализовано повећање лимфних чворова.

Често се код саркоидозе појављују следеће:

  • губитак тежине
  • кашаљ
  • ноћно знојење
  • се осећате лоше
  • општа слабост

То су неспецифични симптоми, који се јављају чак и код око 30 одсто пацијената, па када се појаве, ретко смо фокусирани на неку конкретну болест, шта више – такве тегобе су познате са обдукције практично свима нама и настају у случају дуготрајног стреса или исцрпљености.

Симптоми који су типичнији за саркоидозу су првенствено повезани са захваћеним органом. Стога, између осталог можемо приметити:

  • кратак дах, кашаљ, ретростернални бол или нелагодност у грудима
  • бол у мишићима и зглобовима
  • повећање јетре и/или повећање слезине (хепато- и/или спленомегалија)
  • увећани лимфни чворови који су мобилни и безболни
  • у случају срчаних аритмија, симптома затајења циркулације
  • суве очи или сметње вида
  • поремећаји централног нервног система, посебно парализа кранијалних нерава, углавном фацијалних нерава (тзв. неуросаркоидоза)
  • кожне лезије различитих типова и тежине, нпр. нодуларни саркоид, ангиолупоид (васкуларна лезија, углавном код жена, углавном смештена на носу), саркоидна, нодуларна, дисеминована и прстенаста; лезије обично остављају ожиљке на површини коже
  • симптоми костију, такође познати као Јунглингов синдром
  • повећање паротидне жлезде са једне или обе стране
  • симптоми хиперкалцемије, односно повишени нивои калцијума у ​​крви који често прате саркоидозу, као што су полиурија, нефролитијаза и жучни каменац, слабост мишића, поспаност, главобоља, мучнина, повраћање, губитак апетита, болест панкреаса и дуоденални чир, аритмије или хипертензија

Саркоидоза - како поставити тачну дијагнозу?

Пошто саркоидоза може да утиче на било који орган, многе абнормалности се често могу уочити у разним додатним тестовима. На крају, међутим, дијагноза саркоидозе се утврђује хистопатолошким прегледом узорка измењених органа, најчешће из лимфних чворова, плућног паренхима, коњунктива ока, јетре, бубрега или коже.

Поред тога, следећи тестови се користе у дијагнози саркоидозе:

  • лабораторијских тестова који могу да покажу

- блага анемија - леукопенија - хиперкалцемија - хиперкалциурија - повећана активност ензима који конвертује ангиотензин у крви - хиперергамаглобулинемија

  • тестови сликања:

Рендген кавезаторакални - на основу рендгенског снимка, саркоидоза се може класификовати у пет стадијума, тачније:

- стадијум 0 - рендгенски снимак грудног коша је нормалан - стадијум И - повећање лимфних чворова шупљина и/или медијастинума, без видљивих промена у паренхима плућа - стадијум ИИ - мало нодуларно ширење у паренхима плућа који прати увећане лимфне чворове - стадијум ИИИ - мало нодуларно ширење у паренхиму, нема повећања лимфних чворова - стадијум ИВ - фиброза паренхима плућа и промене емфизема (слика "саће")

компјутерска томографија грудног коша:

- мало нодуларно ширење у паренхима плућа - увећани лимфни чворови хиласа и медијастинума

магнетна резонанца - најчешће помаже у процени захваћености других органа, углавном централног нервног система и срца, ултразвук трбушне дупље за процену јетре, слезине и уринарног система

  • ЕКГ за процену могућих аритмија
  • офталмолошки преглед који ће се обавити на сваком пацијенту
  • преглед цереброспиналне течности - у случају захвата централног нервног система, откриће лимфоцитозу и повећање нивоа протеина код велике већине пацијената
  • туберкулински тест урађен да би се искључила тренутна инфекција микобактеријом туберкулозе, међутим, у случају саркоидозе, имуни систем је ослабљен, стога овај тест може дати лажно негативне резултате

Саркоидоза се може дијагностиковати када постоји типична клиничка и радиолошка слика у више од два органа, што је потврђено резултатима биопсије. Када биопсија није могућа, дијагноза саркоидозе И и ИИ стадијума може се поставити само на основу клиничке и радиолошке слике.

Како да разликујем саркоидозу?

Због чињенице да се саркоидоза може јавити у сваком органу нашег тела, треба искључити бројне болести које могу имати сличне симптоме.

У случају лимфаденопатије хиласа и медијастинума, пре свега је неопходно искључити неопластичну болест, како малигне лимфоме тако и метастазе из других органа. Лезије плућа у сликовним тестовима могу довести до сумње на друге интерстицијске болести или, на пример, неопластично ширење.

Грануломи откривени хистопатолошким прегледом могу се појавити и код болести као што су:

  • туберкулоза
  • тинеа
  • грануломатоза са полиангиитисом
  • Кронова болест

и многе друге, мало ређе болести.

Потешкоће такође могу бити у диференцијацији кожних лезија које се појављују код саркоидозе, а које могуличе на промене код лупуса, алергијских болести или туберкулозе.

Саркоидоза - третман

Основа у лечењу саркоидозе су глукокортикостероиди и лечење њима треба да трајенајмање годину дана .

Због високог процента спонтаних ремисија, пацијенти са стадијумом И и ИИ саркоидозе обично сене лече . У овим случајевима, препоручује се само провера болести сваких неколико месеци.

У облику плућне саркоидозе, може се размотрити и употреба инхалационих глукокортикостероида.

Индикација за лечење је ИИИ и ИВ и ИИ стадијум болести, уколико се уочи прогресија промена у плућном паренхима или све већи респираторни поремећаји, као и захваћеност срца, централног нервног система, очију и присуство хиперкалцемије изазване саркоидозом.

Поред глукокортикостероида, користе се и други имуносупресивни лекови, као што су метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, микофенолат мофетил или анти-ТНФ α антитела.

Као последње средство, у случају узнапредовале болести, потребно је размотрититрансплантацију плућа .

Саркоидоза - клинички ток

Као што је раније поменуто, саркоидоза може бити асимптоматска дуго времена. Неки људи имају акутни почетак са грозницом, болом у зглобовима, немогућношћу ходања, нодозним еритемом и билатералном лимфаденопатијом шупљине. Овај облик се тада називаЛофгренов синдроми упркос великом интензитету симптома на почетку и њиховом изненадном почетку, он је самоограничавајући и даје добру прогнозу.

Саркоидоза се такође може представити каоХеерфордтов синдром , односно комбинација предњег увеитиса, паротидних жлезда, парализе фацијалног нерва и грознице.

Код више од80%пацијената са стадијумом И болести имају ремисију до две године након дијагнозе.

Пацијенти са дијагнозом стадијума ИИ болести долазе до ремисије у60%случајева, а код пацијената стадијума ИИИ у10-20%

Саркоидоза је генерално повезана са добром прогнозом, а морталитет однеколико проценатанајчешће је повезан са респираторном и циркулаторном инсуфицијенцијом или последица оштећења централног нервног система

  • БЦГ - вакцина против туберкулозе
  • Куга - узроци, симптоми, лечење

Категорија:

Имуни систем