Бругада синдром је генетски условљена болест код које постоји склоност ка настанку вентрикуларних аритмија опасних по живот. Први опис болести датира из 1992. године, а аутори публикације били су шпански кардиолози - браћа Џозеф и Педро Бругада.

Бругада синдромје релативно редак. Његова појава се процењује на просечно 1-30 на 100.000 људи, са највећим бројем случајева међу становницима Азије. Мушкарци оболевају 8-10 пута чешће од жена.

Бругада синдром: узрокује

Због патофизиологије синдрома спада у групу аритмогених срчаних болести које се називају каналопатије. Узрок Бругада синдрома је мутација гена који кодира протеинску подјединицу натријумовог канала.

Натријумски канали се налазе у ћелијским мембранама ћелија срчаног мишића и учествују у њиховој деполаризацији, односно стимулацији чији је крајњи ефекат контракција мишићних влакана. Абнормалност натријумовог канала скраћује време деполаризације појединачних влакана, што ремети равномерно и синхронизовано ширење таласа ексцитације.

Ефекат је промена у ЕКГ снимку, и што је најважније, опасне вентрикуларне аритмије. Синдром се наслеђује на аутозомно доминантан начин.

Тренутно је познато неколико десетина типова мутација одговорних за болест. Међутим, генетско тестирање се не спроводи рутински у дијагностичке сврхе.

Бругада синдром: симптоми

Бругада синдром се најчешће јавља код младих одраслих особа – у 3. и 4. деценији живота. Главни клинички симптом је синкопа због полиморфне вентрикуларне тахикардије.

Аритмија се често јавља у мировању, обично ноћу. Најопаснији ефекат болести је изненадна срчана смрт као резултат трансформације горе поменуте тахикардије у вентрикуларну фибрилацију.

Нажалост, могуће је да срчани застој у ВФ може бити прва манифестација болести.

Бругада синдром: дијагноза

Суштински елемент дијагнозе је карактеристичан ЕКГ траг, односно електрокардиограм. Бругада синдром карактеришу карактеристичне промене у морфологији КРС комплекса и у подручју СТ-Т

Ове карактеристике се појављују у одводима В1 и В2, тјкоји се налази изнад десне коморе. Повремено, типично снимање синдрома је случајни налаз током ЕКГ-а из других разлога.

Пацијент има прилику да буде под специјалистичком бригом пре него што симптоми постану очигледни. Вреди напоменути да ЕКГ слика може бити веома променљива - спонтано ће избледети и поново се појавити.

Постоје 3 врсте ЕКГ промена код Бругада синдрома. Типови 2,3 су мање тешки и стога дијагноза може бити упитна. У ту сврху се за дијагностику користе провокациони тестови са антиаритмичким лековима који их могу конвертовати у тип 1 и тако потврдити дијагнозу.

Бругада синдром: лечење

Као и код већине генетски одређених болести, лечење Бругада синдрома је у великој мери ограничено и своди се на превенцију изненадне срчане смрти.

Главни елемент су препоруке за модификацију начина живота и ограничавајући фактори који могу изазвати аритмије, као што су конзумирање алкохола или тешки оброци.

Важно је бити свестан лекова са високим аритмогеним потенцијалом, које би требало да избегавају они који су погођени синдромом. Њихова листа се може наћи на наменској веб страници ввв.бругададругс.орг

Аритмију такође могу изазвати поремећаји електролита и грозница. Из тог разлога се препоручује да се агресивно снижава у случају, на пример, заразних болести.

Код пацијента са Бругада синдромом, размислите о имплантацији кардиовертер-дефибрилатора (ИЦД) - уређаја који открива и прекида аритмије опасне по живот помоћу одговарајућих електричних пражњења.

  • Кардиовертер-дефибрилатор (ИЦД) - шта је то? Како то функционише?

Процедура имплантације ИЦД-а је индикована првенствено код пацијената који су доживели срчани застој и несвестицу као резултат документоване вентрикуларне тахикардије. Не препоручује се за асимптоматске пацијенте.

Фармаколошки третман је од ограниченог значаја и не дозвољава потпуно и ефикасно лечење напада тахикардије и изненадне срчане смрти. Најефикасније дејство има кинидин. Може се користити, између осталог код пацијената са контраиндикацијама за имплантацију ИЦД-а и у случају поновљених интервенција уређаја.

Аблација преко предњег зида РВ излазног тракта се такође може користити као алтернативни третман.

Бругада синдром: прогноза

Прогноза за Бругада синдром варира у зависности од присуства симптома. Пацијенти са анамнезом аритмичке синкопе испонтане промене ЕКГ-а имају већи ризик од потенцијално фаталних аритмичких догађаја него људи без клиничке историје.

Извори:

  1. "Срчане аритмије у свакодневној медицинској пракси" уредили К. Мизи-Стец и М. Трусз-Глузи, ур. МедицалТрибунеПолска 2015.
  2. "Интерна Сзцзеклика 2022/18" објавила Медицин працтице

Категорија:

Кардиологија