Конгенитални дуги КТ синдроми (ЛКТС) су група озбиљних срчаних болести које укључују поремећаје у протоку јона кроз ћелијске мембране кардиомиоцита. Упркос нормалној структури срца и његовој механичкој функцији, то може довести до аритмија и изненадног застоја срца. Сазнајте ко је у ризику од развоја ЛКТС, који су њихови симптоми и како спречити аритмију.

Садржај:

  1. КТ интервал - шта је то?
  2. Значење коригованог КТ интервала
  3. Урођени дуг КТ синдром
  4. Синдром дугог КТ-а - симптоми и дијагноза
  5. Синдром дугог КТ - третман

Конгенитални синдром дугог КТ интервала је веома редак. Узрокује га генетска болест и најчешће се јавља заједно са другим дефектима, на пример глувоћом.

Ова болест настаје услед оштећења јонских канала, који су мембрански протеини, што заузврат ремети проток јона у ћелијама срчаног мишића. Опасност од овог поремећаја електричне активности срчаног мишића повезана је са ризиком од опасних аритмија и срчаног застоја.

Први симптом најчешће је синкопа због аритмије, стога је неопходно потражити продужење КТ интервала код рођака који су доживели изненадну срчану смрт или им је дијагностикован ЛКТС.

Лечење подразумева профилактичку фармакотерапију, а ако је она недовољна, имплантира се кардиовертер-дефибрилатор. Након дијагнозе продуженог КТ интервала, потребно је остати под сталним надзором кардиолога, између осталих, како би се процениле индикације за уградњу кардиовертера-дефибрилатора.

КТ интервал - шта је то?

ЕКГ крива је снимак електричне активности срчаног мишића. Хоризонтална линија представља потенцијал мировања, односно недостатак електричне активности. Подражај који делује на ћелију мења својства њене мембране, она постаје пропустљива за јоне и мења се електрични набој ћелије – долази до деполаризације. Процес враћања овог наелектрисања у нормалу настаје услед рејонских померања и назива се реполаризација. Ове промене у електричном набоју ћелија (деполаризација или реполаризација) се одражавају како се ЕКГ крива помера током извођења овог теста.

КТ интервал је део ЕКГ криве између почетка К таласа и краја Т таласа, он је запис целокупне електричне активности срчаних комора. Укључује цео КРС комплекс, који одражава деполаризацију комора, као и СТ сегмент и Т талас, који пак говоре о реполаризацији, односно повратку вентрикуларног мишића у његов потенцијал мировања. Дужина КТ интервала зависи од брзине откуцаја срца, ефикасности јонских носача и, у малој мери, такође од пола и старости.

Абнормалности у КТ интервалу могу допринети развоју озбиљних аритмија. То је зато што абнормално продужење КТ интервала указује на неправилну реполаризацију и стога различито трајање електричне преосетљивости миокарда.

Горе поменута преосетљивост је физиолошка, нормална појава, карактерише је претерано интензиван електрични одговор на активни стимулус и јавља се након сваке стимулације кардиомиоцита. Овај повећани срчани одговор доприноси развоју вентрикуларних аритмија.

Код оболелих пацијената, продужење периода реполаризације и преосетљивости омогућава да се током ове преосетљивости догоди следећа електрична стимулација срчаног мишића, што ће изазвати аритмију.

Ово може бити вентрикуларна тахикардија, вентрикуларна фибрилација или торсаде до поинтес, који се могу сами повући или развити у вентрикуларну фибрилацију. Све ове аритмије су опасне по живот и доводе до смрти осим ако се хитно не предузме хитна акција.

Ове аритмије су ретке, али због њихове опасности, императив је тражити и лечити људе са дугим КТ интервалом.

Вреди напоменути да је код здравих људи рефракторни период константан и да није могуће "пребацити" другу стимулацију на претходне.

Продужење КТ интервала може бити резултат:

  • узимање одређених лекова, посебно неколико лекова који могу имати такав ефекат, на пример психотропних лекова, антиалергијских лекова, антибактеријских лекова или неких који утичу на рад срца
  • поремећаји електролита - недостатак калцијума, калијума или магнезијума
  • исхемија миокарда
  • урођене мане повезане са транспортерима јона - најчешће калијум, ређе натријум
  • болести централног нервног система које изазивају повећање интракранијалног притиска
  • феохромоцитом
  • отров
  • Бругада тим

Значење коригованог КТ интервала

Дијагноза дугог КТ интервала заснива се на израчунавању коригованог КТ интервала, ово јенеопходно јер, као што је поменуто, његова дужина зависи од откуцаја срца. У пракси се користи Базетова формула у којој се измерени КТ интервал дели са кореном удаљености Р-таласа. Продужени КТ интервал настаје када је конверзија већа од 460 милисекунди за жене или 450 мс за мушкарце.

Урођени дуг КТ синдром

Ово је група од 15 наследних болести код којих су јонски канали оштећени као резултат многих различитих мутација (описано је преко 500). Ово узрокује хетерогеност у реполаризацији, продужење КТ интервала, предиспозицију за торсаде де поинтес и изненадну срчану смрт.

Најчешће болести су:

  • Јервелл-Ланг-Ниелсенов синдром - наслеђује се аутозомно рецесивно. Јавља се код преко 40% пацијената са урођеним продужењем КТ синдрома. Поред тога, то је повезано са глувоћом и недостатком развоја говора. Физички напор или јак емоционални стимуланс предиспонирају настанку поремећаја ритма. Дијагноза се поставља на основу Шварцових критеријума укључујући ЕКГ анализу, присуство синкопе, глувоће или успорен рад срца
  • Андерсен-Тавила синдром - наследна аутозомно доминантна
  • Романо-Вард синдром - наследна аутозомно доминантна

Сазнајте више: Кардијалне каналопатије: узроци, типови, симптоми, лечење

Синдром дугог КТ-а - симптоми и дијагноза

Овакав поремећај електричне активности комора можда неће изазвати никакве симптоме, међутим, ако постоји породична анамнеза изненадне срчане смрти или синдрома дугог КТ интервала, дијагностика у овом правцу је неопходна. Најкарактеристичније су несвестице са конвулзијама или изненадни срчани застој изазван емоцијама, напором или буком. Ово се најчешће први пут дешава код деце, а ове епизоде ​​имају тенденцију да се понављају. Људи са Андерсен-Тавиловим синдромом такође доживљавају промене у изгледу, као што је дефект непца или низак раст.

Преживљавање код људи са ЛКТС-ом је горе ако доживе вишеструку синкопу (губитак свести), срчани застој, значајно продужење КТ интервала, симптоме у веома младој доби или породичну историју изненадне срчане смрти.

Дијагноза се поставља не само на основу анализе ЕКГ записа, симптома, већ и генетског теста, који у великој мери одређује даље лечење и прогнозу. Нажалост, способност проучавања гена одговорних за ову болест је ограничена и скупа. Због мноштва мутација које могу да их поједуузрок, потребно је консултовати лекара - генетичара, који ће након анализе свих симптома указати на коју мутацију треба тражити.

Пре постављања дијагнозе конгениталног синдрома дугог КТ КТ синдрома, потребно је искључити стечене узроке ове електричне дисфункције: поремећаје електролита (натријум, калијум, магнезијум), дејство лекова, ау случају синкопе дијагностику других могућих узрока (укључујући неуролошке).

Синдром дугог КТ - третман

Најважније је да се активно трага за људима у ризику, односно онима који имају болесног рођака или је у породици наступила изненадна срчана смрт. Ако се постави дијагноза, главни циљ лечења је да се избегну ситуације које погодују настанку аритмија:

  • избегавање лекова који продужавају КТ интервал (има много ових лекова, листа је доступна на хттпс://цредиблемедс.орг)
  • избегавање вежбе
  • избегавање ситуација које доводе до поремећаја електролита: дијареја, повраћање
  • елиминација изненадних звукова који могу изазвати аритмију: будилник, звоно

Поред тога, неопходна је фармакотерапија лековима који утичу на проводљивост нерва и смањују број откуцаја срца. У случају несвестице, срчаног застоја или вентрикуларне тахикардије упркос фармакотерапији, али и ако је утврђена посебно опасна мутација код асимптоматских пацијената, уграђује се кардиовертер-дефибрилатор, који прекида настанак аритмија. Симпатична денервација срца је изведена код неколико пацијената.

Лук. Мациеј ГримузаДипломирао је на Медицинском факултету Медицинског универзитета у К. Марцинковског у Познању. Завршио је факултет са добрим успехом. Тренутно је доктор кардиологије и докторант. Посебно се интересује за инвазивну кардиологију и имплантабилне уређаје (стимулаторе).

Категорија:

Кардиологија