Релапсирајући полихондритис (Полицхондритис рецидиванс) је ретка инфламаторна болест непознате етиологије и изненадног почетка. Утиче на хрскавицу ушију, носа, ларинкса, трахеје и бронхија. Који су симптоми понављајуће упале хрскавице и како се лечи?

Понављајућа упала хрскавице( Полицхондритис рецидиванс, релапсирајући полихондритис ) има карактеристичан, веома променљив ток, са периодима егзацербација који трају неколико дана до неколико недеља, након чега следе периоди ремисије. Болест утиче на хрскавицу ушију, носа, ларинкса, трахеје и бронхија. Врхунац инциденције се јавља у четвртој и петој деценији живота, али се може развити и код деце и старијих особа. Јавља се код људи широм света, са истом учесталошћу код оба пола.Имунолошки механизми играју важну улогу у патогенези рекурентног запаљења хрскавице. На месту упале могу се наћи депозити имуноглобулина и комплемента, а код неких пацијената антитела на колаген типа ИИ и матрилин И и присуство имунолошких комплекса у серуму.Процес разарања хрскавице почиње са њене спољашње површине и напредује дубоко. На овим местима долази до њеног оштећења синуса и губитка хондроцита. Оштећена хрскавица се замењује гранулационим ткивом, које затим пролази кроз фиброзу и фокалну калцификација. Такође може бити малих жаришта регенерације хрскавице.

Понављајућа упала хрскавице: симптоми

Почетак је изненадан и укључује хрскавицу на једном или два места. Занимљиво је да општи симптоми као што су грозница, умор и губитак тежине могу да претходе променама органа за неколико недеља. Први симптом рекурентне упале хрскавице је једнострано или билатерално запаљење хрскавице ушију. Пацијенти се жале на симптоме као што су изненадни бол, осетљивост и оток у хрскавичном делу уха. Кожа на месту лезије је светло црвена или љубичаста. Продужена или понављајућа егзацербација болести услед уништавања хрскавице доводе до опуштања и спуштања ушних шкољки. Поред тога, настали оток може да опструира Еустахијеву тубу или спољашњи слушни канал, доприносећи оштећењу слуха.Носна хрскавица се може појавити током прве појаве болести или током каснијих погоршања. Карактеристични су симптоми као што су запушен нос, цурење из носа и крварење из носа. Носни мост је црвен, отечен и осетљив, а његово урушавање може довести до седластог носа.Артритис је најчешће асиметричан, ређан и полиартикуларан, а захвата и велике и мале периферне зглобове. Релапс упале траје од неколико дана до неколико недеља и самоограничава се. Преглед захваћених зглобова показује њихову прекомерну топлоту, болну палпацију и оток. Такође је могуће захватити обалне хрскавице, горње грудне зглобове и стерноклавикуларне зглобове. Тада се формира левкаст, па чак и млатичасти сандук.

У очима може доћи до запаљења коњуктиве, епидуралне, склере, ириса и рожњаче. Због ризика од развоја слепила, улцерација и перфорација рожњаче су посебно опасни. Остали уобичајени симптоми укључују едем очних капака и периорбитални едем, егзофталмију, катаракте, оптички неуритис, парализу спољашњих мишића ока, васкулитис мрежњаче и тромбозу ретиналних вена.Промуклост, кашаљ без искашљавања секрета и осетљивост у пројекцији и проксималинку део трахеје. Отицање слузокоже, сужење и/или колапс хрскавице ларинкса и трахеја могу довести до појаве стридора и опструкције дисајних путева опасне по живот која захтева трахеостомију. Поред тога, колапс бронхијалне хрскавице подстиче развој пнеумоније, а уз екстензивно захватање бронхијалног стабла доводи до респираторне инсуфицијенције.Инсуфицијенција аортне валвуле јавља се код приближно 5% пацијената и настаје прогресивном дилатацијом прстена залиска или деструкцијом његовог леци. Остали срчани симптоми укључују перикардитис, миокардитис и поремећај проводљивости. Могу коегзистирати анеуризме лука аорте, торакалне и абдоминалне аорте.Рекурентно запаљење хрскавице може бити праћено системским васкулитисом, који се може појавити као леукоцитокластични васкулитис, нодозни полиартеритис или Такаиасуова болест. На њиховој позадини могу се развити неуролошки поремећаји у виду епилептичких напада, можданог удара, атаксије и неуропатије кранијалних и периферних нерава.Лезије коже нису толико карактеристичне за рекурентно запаљење хрскавице, али ако се појаве, попримају облик пурпуре, нодозни или мултиформни еритем, ангиоедем.копривњачаретикуларна цијаноза и упала масног ткива Приближно 30% пацијената са рекурентном упалом хрскавице има дијагнозу других реуматских болести, као што су реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром или анкилозантни спондилитис.

Остала стања повезана са рекурентном упалом хрскавице укључују инфламаторну болест црева, примарну билијарну цирозу и мијелодиспластичне синдроме.

Понављајућа упала хрскавице: дијагноза

Тренутно се МцАдам критеријуми или модификовани критеријуми Дамиани и Левине користе за дијагнозу рекурентне упале хрскавице.

Критеријуми које је предложио МцАдам укључују:

  • понављајућа упала хрскавице обе ушне шкољке
  • неерозивни артритис
  • упала носне хрскавице
  • запаљење структура очне јабучице (коњунктива, рожњача, склера или белочница и/или уве)
  • ларингитис и/или трахеитис
  • оштећење пужнице и/или вестибуларног органа, које се манифестује неуросензорним оштећењем слуха, тинитусом и/или вртоглавицом

Дијагноза је сигурна ако су присутна најмање три од горе наведених симптома, са позитивним резултатом биопсије хрскавице уха, носа или респираторног тракта.Према модификованим критеријумима Дамиани и Левине, дијагноза може се утврдити када је један или два од горе наведених симптома и позитиван резултат биопсије, или када је дошло до смањења упале хрскавице на најмање две локације након употребе глукокортикостероида или дапсона, или у присуству најмање три наведених симптома.Важно је да код пацијената са јасном клиничком сликом биопсија обично није неопходна. У погледу резултата лабораторијских испитивања, пацијенти често имају умерену леукоцитозу, нормоцитну и нормохромну анемију и повишен ЕСР и Ц-реактивни протеин. нивои.

Неки људи такође могу да открију циркулишуће имунолошке комплексе, повећане нивое гама глобулина и антитела на цитоплазму неутрофила ц-АНЦА и п-АНЦА. Многе дијагностичке методе се користе за дијагнозу рекурентне упале хрскавице, на пример:

  • захваћеност дисајних путева се може доказати извођењем компјутерске томографије и бронхоскопије
  • МРИ је посебно користан за снимање ларинкса и трахеје
  • врши се бронхографија ради тражења бронхијалних стриктура
  • спирометрија може открити сужење дисајних путева унутрасандук
  • рендгенски снимак грудног коша показује сужење трахеје и/или главних бронхија, проширење анеуризме узлазне или десцендентне аорте и увећање срчане фигуре код аортне регургитације
  • Рендгенски снимци такође могу показати калцификације које настају као резултат уништавања хрскавице ушију, носа, ларинкса и трахеје

Понављајућа упала хрскавице: третман

Преднизон у дозама од 40-60 мг дневно користи се код пацијената са активном упалом хрскавице. Под условом да се активност болести правилно контролише, доза лека се смањује, а у неким случајевима је могуће чак и потпуно повлачење лека. У случају хроничне употребе, узима се 10-15 мг дневно за контролу симптома болести. Дапсон се може користити уместо преднизона.

Имуносупресивни лекови - метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин, користе се када не реагујете на лечење преднизоном или ако треба да користите високе дозе преднизона за контролу активности болести.

У случају тешких очних симптома, интраокуларна примена глукокортикостероида и употреба високих доза преднизона може бити неопходна.

Код пацијената са захваћеном аортном валвулом врши се замена залистака, а у случају анеуризме аорте - артеријска поправка. Код пацијената са симптомима тешке опструкције дисајних путева неопходна је трахеостомија, а у случају колапса хрскавице трахеје и бронхија - уградња стентова.

Категорија:

Имуни систем