Криоглобулинемија је стање у којем постоји велика количина абнормалних протеина званих криоглобулини у крви. Који су узроци и симптоми криоглобулемије? Како се лечи ова системска болест?

Криоглобулинемија(латинскикриоглобулинемија ) може се појавити спонтано, углавном код жена средњих година, али најчешће прати многе хроничне болести и може се манифестовати као бројне компликације органа.

Криоглобулини су антитела која се могу јавити у малим количинама код здравих људи, а симптоми болести се обично јављају када њихова концентрација пређе око 100 мг/л. Код благе криоглобулинемије, антитела се таложе на температурама нижим од 4оЦ. Што је већа концентрација криоглобулина, то је већа температура до преципитације. Процес је потпуно реверзибилан; преципитирани протеини се растварају у крви када температура достигне вредност већу од 37оЦ.

Класификација криоглобулинемије

Класификација криоглобулинемије коју је развио Брует 1974. још увек важи. Заснован је на саставу криоглобулина који се налази у крви. Стога можемо разликовати:

  • Тип И - моноклонална криоглобулинемија у којој се јављају углавном ИгМ имуноглобулини. Додељује се различитим врстама пролиферативних болести, као што су мултипли мијелом, Валденстромова макроглобулинемија, хронична лимфоцитна леукемија и не-Ходгкинов лимфом.
  • Тип ИИ - мешовита моноклонско-поликлонална криоглобулинемија, коју карактерише присуство реуматоидног фактора (то је протеин који је у крви у многим случајевима присутан као маркер аутоимуних болести). Прате га лимфопролиферативне болести, аутоимуне болести и пре свега ХЦВ инфекција.
  • Тип ИИИ - мешовита поликлонска криоглобулинемија, у којој се открива неколико класа имуноглобулина и, као код типа ИИ, реуматоидни фактор. Најчешће се повезује са вирусним инфекцијама као што су ХЦВ, ХБВ, ЦМВ, ЕБВ и са аутоимуним болестима као што су системски еритематозни лупус или реуматоидни артритис.

Криоглобулинемија се такође може класификовати према клиничкој класификацији, која се разликује по:

  • Есенцијална криоглобулинемија, такозвана идиопатска, која није повезана саприсуство других болести;
  • секундарна криоглобулинемија, која је повезана са различитим болесним стањима, као што су аутоимуне, инфективне и лимфопролиферативне болести. Криоглобулинемија се такође може јавити у току одређених болести јетре.

Патофизиологија криоглобулинемије

Механизми настанка криоглобулинемије до данас нису у потпуности схваћени. Познато је да су температурне флуктуације праћене променама у структури имуноглобулина, што за последицу има промену њихове растворљивости. Имуни комплекси падавина се тешко уклањају из циркулације, накупљају се у ткивима и судовима и могу изазвати болести као што су хронични васкулитис или гломерулонефритис. Поред тога, преципитација криоглобулина доводи до тромбозе и зачепљења малих судова, што доводи до исхемије и некрозе периферних делова удова или до акутне бубрежне инсуфицијенције. Само присуство велике количине криоглобулина доводи до повећања вискозитета крви, што предиспонира васкуларним компликацијама.

Симптоми криоглобулинемије

Криоглобулинемија се може манифестовати на различите начине и у великој мери зависи од њеног типа.

Карактеристична за криоглобулинемију је такозвана Мелтзерова тријада, која се састоји од васкуларне пурпуре, опште слабости и болова у зглобовима.

Први тип је уско повезан са разређивањем крви и тромбозом, стога ће симптоми укључивати стања као што су:

  • акроцијаноза (трајно, безболно црвенило прстију)
  • артеријска тромбоза
  • Рејноов синдром
  • хеморагична дијатеза
  • мрежаста цијаноза
  • некроза поткожног ткива

Због чињенице да криоглобулинемија типа ИИ и ИИИ имају много заједничких карактеристика, симптоми су веома слични. Неки од синдрома болести који се овде могу наћи укључују, између осталог: захваћеност зглобова са болом, умор, бол у мишићима, бубрежну манифестацију болести имунокомплекса и периферну неуропатију. Поред тога, могу постојати лезије коже које се налазе углавном на доњим екстремитетима, као што су еритематозне мрље, хеморагичне папуле или чак улцерације. Овде се такође може појавити дисфункција јетре или бубрега.

Дијагностика криоглобулинемије

Криоглобулини се откривају у детаљној анализи узорка крви коришћењем различитих имунотестова. Реуматоидни фактор у високим титрима је присутан код другог и трећег типа криоглобулинемије. Криоглобулинемија се такође карактерише смањењем концентрације компоненте Ц4генитив.

Криоглобулинемија: третман

Понекад је криоглобулинемија асимптоматска, тада лечење није неопходно. У другим случајевима, помоћни третман се састоји у избегавању ниских температура и у хладној сезони ношења одговарајуће одеће која штити првенствено дисталне делове удова.

У присуству ХЦВ инфекције треба увести антивирусни третман, који углавном укључује интерферон и рибавирин. Имуносупресивна терапија се заснива на употреби интерферона, циклоспорина, цитотоксичних лекова, глукокортикостероида, колхицина, моноклонских антитела и интравенске примене имуноглобулина, између осталог.

Једина метода која може значајно смањити концентрацију криоглобулина у крви је плазмафереза. Ако постоји системски инфламаторни процес, препоручује се употреба нестероидних антиинфламаторних лекова, глукокортикостероида и колхицина.

Категорија:

Кардиологија