Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија је стање у којем постоји прогресивно оштећење нервних влакана у периферном нервном систему. Патогенеза ове болести није сасвим јасна, али је јасно видљиво да је повезана са абнормалностима у функционисању имуног система пацијената. Који је симптом хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије, на основу којих тестова се може дијагностиковати и које су опције лечења за овај ентитет?

Садржај:

  1. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: Узроци
  2. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: Симптоми
  3. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: дијагностика
  4. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: Третман
  5. Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: прогноза

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (ЦИДП) први пут се помиње у медицинској литератури крајем 19. века - тада је, тачно 1890. године, немачки неуролог Херман Ајхорст описао прве случајеве ове болести.

Болест ретко добија велику пажњу због чињенице да је релативно ретка - процењује се да се ЦИДП јавља код неколико (5-7) од 100.000 људи. Код мушкараца, болест се јавља чак два пута чешће него код жена, типично се први симптоми хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије јављају у 4-5. деценија живота.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: Узроци

Тачан узрок хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије је непознат. Проблем се често сврстава у групу аутоимуних болести – код пацијената са ЦИДП-ом приметне су абнормалности у функционисању њиховог имуног система. У току болести, за инфламаторне инфилтрате у близини нервних влакана, у којима су укључени макрофаги и Т лимфоцити.

Ефекат инфламаторне реакције код пацијената са ЦИДП је уништавање мијелинске овојнице која окружује нервна влакна, која је одговорна за настанаккарактеристични симптоми хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије.

У ствари, код пацијената са ЦИДП, прилично је лако идентификовати феномене који се односе на аутоимунитет, потешкоће настају када се покушава пронаћи објашњење за ову врсту реакције. До сада нису позната антитела која би погодовала патолошким процесима који се јављају код пацијената са овом јединицом, као ни познати антигени, контакт са којима би могао да изазове аутоимуне реакције које доводе до разарања мијелинских омотача карактеристичних за ЦИДП.

Једино што су научници до сада открили је да се хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија понекад јавља у комбинацији са другим стањима - дијабетес, ХИВ инфекција, моноклонална гамапатија од недефинисаног значаја су примери таквих ентитета и системски еритематозни лупус, саркоидоза и одређена неопластичне болести.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: Симптоми

Примарни симптом хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије је слабост мишића у горњим и доњим екстремитетима. Болест изазива дисфункцију и дисталних и проксималних мишића, такође је карактеристично да су симптоми симетрични и да се временом постепено погоршавају.

Пацијенти углавном пате од моторичке дисфункције, а осим тога, доживљавају и разне сензорне сметње (као што је губитак осећаја, али и осећај необичних сензација, као што су утрнулост или пецкање). Поред тога, пацијенти са ЦИДП такође доживљавају ослабљене или чак потпуни губитак рефлекса тетива, а могу имати и поремећаје у смислу вибрације.

Поред типичних симптома ЦИДП наведених горе, пацијенти могу развити друге врсте болести, које могу укључивати:

  • примам дупликат слике,
  • осећај опште слабости,
  • неравнотежа,
  • тешкоће при гутању.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: дијагностика

У почетку се неуролошки преглед ради код пацијената чији симптоми могу указивати на хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију. Након што се утврде одступања карактеристична за ову болест, налажу се додатне претраге, захваљујући којима је могуће потврдити ЦИДП и искључити друге могуће узроке болести.

Међу болестима са којима се треба разликоватихронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија, углавном мултифокална моторна неуропатија, полинеуропатија је један од елемената ПОЕМС синдрома и Гуиллаин-Барреовог синдрома.

Када се сумња на хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију, један од првих тестова код пацијената је електромиографија (ЕМГ). Абнормалности у овој студији које могу потврдити дијагнозу ЦИДП укључују: успоравање провођења импулса у нервним влакнима, постојање делимичног блока проводљивости и повећање латенције потенцијала покрета

Код пацијената код којих се сумња на ову јединицу, такође се налаже лумбална пункција: код пацијената са хроничном инфламаторном демијелинизирајућом полинеуропатијом цереброспиналне течности обично се налази повећана количина протеина са нормалном цитозом течности.

Понекад се ради и биопсија нервног влакна, захваљујући којој је могуће открити инфламаторне инфилтрате из Т лимфоцита и макрофага, али и уочити процесе демијелинизације и ремијелинизације нервних влакана. Код неких пацијената се наручују имиџинг тестови – на пример, током МРИ, могуће је уочити запаљенске промене у нервним коренима или хиперплазију нервних плексуса, које се могу јавити у току ЦИДП.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: Третман

У лечењу хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије најважније су интеракције усмерене на поремећаје имуног система. Управо због ове неопходности основни препарати који се преписују пацијентима који пате од овог стања су глукокортикостероиди и дају се у облику интравенских инфузија имуноглобулина.

Код пацијената са тешким облицима ЦИДП-а, такође се користе плазмафереза ​​и други имуносупресивни агенси (као што су циклофосфамид, циклоспорин или микофенолат мофетил). Редовно учешће на часовима рехабилитације веома је важно за пацијенте како би што дуже одржали психомоторну кондицију. Такође је важно лечити стања која су можда допринела појави ЦИДП симптома, као што су дијабетес и саркоидоза.

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија: прогноза

Ток хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије може бити веома различит - нажалост, ова болест има тенденцију да напредује са стањима ремисије и рецидива. Успорити напредак болести или чак довести до потпуног нестанка сродних болестиМеђутим, симптоми се могу правилно и ефикасно лечити – захваљујући њему чак и код скоро половине пацијената (у просеку код 4 од 10 лечених) симптоми хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије потпуно нестају.

О ауторуЛук. Томасз НецкиДипломирао је медицину на Медицинском универзитету у Познању. Обожавалац пољског мора (најрадије шета дуж његове обале са слушалицама у ушима), мачака и књига. У раду са пацијентима фокусира се на то да их увек саслуша и проведе онолико времена колико им је потребно.

Прочитајте више од овог аутора

Категорија:

Неурологија