Ајзенменгеров синдром, или васкуларна болест плућа, је компликација урођених срчаних мана повезаних са цурењем крви лево-десно. Ток болести развија постепену и неповратну плућну хипертензију, што доводи до брзе смрти код већине пацијената. Који су узроци и симптоми Ајзенменгеровог синдрома? Како је лечење пацијената и какве су њихове прогнозе?

Ајзенменгеров синдромјеваскуларна болест плућа , чија је суштина висок плућни васкуларни отпор. Болест се најчешће дијагностикује код мале деце, иако се њени симптоми могу појавити и код адолесцената.

Ајзенменгеров синдром - узрокује

Узрок Ајзенменгеровог синдрома је једна од урођених срчаних мана са лево-десним шантом (патентни дуцтус артериосус оф Боттал, интер-атријални шант, вентрикуларни шант). Као резултат присуства срчане мане долази до комбиновања плућне и системске циркулације, што може довести до трајног повећања плућног васкуларног отпора. Тада се број плућних судова смањује и њихов лумен постаје сужен, јер нису прилагођени високим притисцима. Последица је тешка плућна артеријска хипертензија, услед чега се цурење преокреће – неоксигенисана крв улази у „велику“ циркулацију, односно у све органе.

Ајзенменгеров синдром - симптоми

Први симптоми плућне хипертензије су неспецифични и укључују смањену толеранцију на вежбање, осећај недостатка ваздуха, посебно током вежбања, као и бол у грудима и лупање срца, и несвестицу.

Затим, како се засићеност артеријске крви кисеоником смањује, појављује се цијаноза, односно плавичаста промена боје коже, слузокоже, усана и ноктију.

Карактеристичан симптом плућне хипертензије су прсти (такође познати као Хипократови или бубњарски колци) - прсти постају дебели и нокти попримају карактеристичан облик (тзв. нокти за сат - конвексни и заобљени). Неки пацијенти развијају хипер-лепљиви синдром који је резултат великог броја крвних зрнаца.

Ајзенменгеров синдром - дијагноза

Када се сумња на Ајзенменгеров синдром, спроводе се тестови крви, као и специјализованији тестови као што је ЕКГи рендгенски снимак грудног коша, ехокардиографија и доплер прегледи. Катетеризација срца, која је инвазивни тест, наручује се у случајевима када неинвазивна евалуација оставља наду за хируршку корекцију дефекта.

Ајзенменгеров синдром - лечење и прогноза

Лечење се углавном заснива на превенцији компликација. Последњих година у лечење свих облика плућне артеријске хипертензије уведена је савремена фармакотерапија, заснована на три групе лекова – блокатора ендотелина-1, блокатора фосфодиестеразе типа 5 и простаноида, који побољшавају параметре који карактеришу плућну хипертензију.

У случају ситуације опасне по живот, разматра се хируршко лечење које се састоји од трансплантације срца и плућа или трансплантације плућа са корекцијом срчане мане. Према искуству лекара, једногодишња стопа преживљавања након ове врсте операције је 70-80 одсто, али 4 године након трансплантације мање од 50 одсто пацијената је још живо.

Очекивани животни век пацијената са Ајзенменгеровим синдромом је значајно ограничен (до око 7 година старости). Дуже преживљавање се примећује код пацијената са Ајзенменгеровим синдромом, који је компликација једноставних недостатака цурења.

Важно

Посебне препоруке за пацијенте са Ајзенменгеровим синдромом

  • жене које се боре са васкуларном болешћу плућа не би требало да затрудне јер представља претњу по живот мајке (отприлике 50% морталитета), најчешће због тромбоемболијских компликација
  • пацијената не би требало да остану на великим висинама и да имају приступ терапији кисеоником када путују авионом
  • такође се препоручује ограничити напор, избегавати алкохол и пушење, топле купке и сауне
  • такође треба да спречите развој инфекција

Адам Конкол пати од Ајзенменгеровог синдрома од детињства

Адам Конкол је имао 5 година када му је дијагностикован Ајзенменгеров синдром. Лекари му нису дали шансу да преживи више од 2 године. Тренутно, музичар има 39 година и један је од најдуговечнијих људи са овом болешћу на свету.

Извор: © Невсериа

Категорија:

Кардиологија