Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД), или спонгиформна дегенерација мозга, је болест чија инциденција није висока - погађа 1 особу од милион годишње. Ипак, то је застрашујуће јер доводи до прогресивне деградације мозга. Сматра се да болест лудих крава изазива варијанту Цреутзфелдт-Јакобове болести (вЦЈД) код људи. Који су узроци и симптоми Цреутзфелдт-Јакобове болести? Да ли је могуће излечити је?

Кројцфелд-Јакобова болест , иначеспонгиформна дегенерација мозгаилиспонгиформна енцефалопатија , је фатална неуродегенеративна болест мозга. Његова суштина је дегенерација сиве материје церебралног кортекса, односно кластера нервних ћелија. Унутар њега се формирају вакуоле, односно везикуларне честице испуњене инфективним протеином (тзв. приони). Они доводе до атрофије нервног ткива, а затим и до спонгиозе мозга - мозак буквално почиње да личи на сунђер. Кројцфелд-Јакобова болест је најчешћа прионска болест.¹

Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД) - шта су приони?

Узроци деградације можданих ћелија суприони(скраћено од "инфективни протеин") патогени протеински молекули који узрокују поремећаје нервног система, како код животиња, тако и код животиња људи.

Приони су уобичајени код људи и животиња - они су компонента ћелија имуног система и нервних ћелија. Постоје два облика приона: нормални (цПрП) и патогени (сцПрП). Обе имају идентичан хемијски састав, једина разлика је у просторном распореду структурних аминокиселина.

Нормалан облик је безбедан за људе, а патогени облик га трансформише у такве заразне облике када дође у контакт са здравим протеином. Затим, структурно промењене аминокиселине на бази домина модификују састав других здравих протеина. На овај начин, инфективни приони могу да се размножавају и инфицирају друге ћелије у телу.

Инфективни приони имају још једно својство: они су саставни део ћелијске мембране, чинећи их "невидљивим" за ћелије имуног система, што објашњава зашто имуни систем зараженог организма не успева да се одбрани: једноставно не могу разликовати нормалне протеинеприони из њихових патогених облика.

Прионске болести укључују: ²

код људи:

  • Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД)
  • куру
  • Герстманн-Страусслер-Сцхеинкерова болест (ГСС)
  • фатална породична несаница (ФФИ)

код животиња:

  • сцрапие (некоришћено пољско име: сцрапие) код оваца, коза и муфлона
  • трансмисивна минк енцефалопатија (ТМЕ)
  • говеђа спонгиформна енцефалопатија,БСЕ )
  • болест хроничног трошења

Варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести (вЦЈД) је нова болест узрокована прионским болестима узрокованим проласком фактора говеђе спонгиформне енцефалопатије (БСЕ).² Можете се заразити ако једете месо говеда обољеле од БСЕ.

Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД) - Узроци

Кројцфелд-Јакобова болест је подељена у 4 основна облика:

  • спорадично
  • породица
  • јатрогена
  • ЦЈД варијанта

Најчешћи узрочници болести су спорадичне, насумичне мутације гена, услед којих се, уместо приона који правилно функционишу, у телу стварају патогени. Ово се зове спорадични, класични облик болести (сЦЈД), који је најчешћи облик ЦЈД (чини око 90% свих случајева ЦЈД).

Кројцфелд-Јакобова болест може такође бити резултат спонтаних генетски одређених промена у вези са мутацијом ПРНП гена који кодира ПрП прионски протеин (фЦЈД је око 5% случајева ).

Остали облици болести се добијају, највероватније оралним путем (нова варијанта ове болести - вЦЈД) или крвотоком - јатрогени облик - јЦЈД - узрокован медицинским процедурама.

Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД) - Како могу да се заразим?

Да би се болест пренела на људе, довољан је фрагмент од неколико инфективних приона идентичних људима. Ово се може десити, на пример, гутањем, конзумирањем говедине контаминиране нервним ткивом животиња заражених патогеним прионом. Месо се најчешће инфицира приликом клања крава, због чега је најчешће говеђе.

Извор инфекције такође може бити механички одвојено говеђе месо, контаминирано контаминираним ткивом мозга или кичмене мождине, које се затим може наћи, на пример, у кобасицама или кнедлама. Вреди знати да је много опасније одод чисте говедине постоје разне врсте изнутрица, нпр. хамбургери, хреновке, кобасице, мозгови, паштете. Говеђи желатин такође може бити опасан.

Можете пити млеко од крава без страха. Досадашња истраживања показују да приони „не воле” млеко. Млечни производи као што су кефир, сир итд. су такође безбедни.

Такође можете јести свињетину без страха. Свиње не добијају болести узроковане прионима. Баш као живина.

Телесне течности заражене особе такође могу бити пут заразе, нпр. током повреде, као и као резултат инфекције у вези са медицинским активностима (трансплантације, трансфузије, третман хормоном раста добијеним од човека хипофиза).

ПРОЧИТАЈТЕ ТАКОЂЕ:

  • ЕНЦЕФАЛОПАТИЈЕ - узроци, врсте и симптоми
  • Александрова болест: узроци, симптоми, лечење
  • Халлерворден-Спатз болест је дегенерација нервног система
  • Хантингтонова хореја - болест која напада нервни систем

Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД) - симптоми

У приближно 30 процената пацијенти доживљавају хералдичке симптоме. Нажалост, они нису специфични јер укључују промене расположења, недостатак апетита и повезан губитак тежине, анксиозност, поремећај сна и когнитивне поремећаје.

Стварни симптоми болести зависе од величине можданог дефекта. Прво се појављују

  • поремећаји сензације, равнотеже и моторичке координације
  • тело дрхти
  • прво пареза доњих удова, затим горњих удова, што доводи до психомоторног оштећења

Међутим, према Светској здравственој организацији, најважнији дијагностички критеријум неопходан за дијагнозу Кројцфелд-Јакобове болести је деменција која брзо напредује. Јавља се у року од неколико недеља или месеци од првих симптома и неизбежно води до коме, а затим и смрти.

Треба напоменути да се у току Кројцфелд-Јакобове болести могу јавити психопатолошки симптоми, који се без темељне дијагнозе лако могу помешати са ентитетима психијатријских болести. Ово је резултат истраживања америчких научника чији су резултати истраживања објављени у „Тхе Јоурнал оф Неуропсицхиатри & Цлиницал Неуросциенцес”. У анализи 126 случајева сЦЈД, утврђено је присуство психијатријских симптома у облику:

  • депресивно
  • анксиозност
  • психоза
  • поремећаји понашања
  • поремећаји спавања

у 80 посто пацијената у првих 100 дана болести, а код 26%. међу њима су били почетни симптоми.

Кројцфелд-Јакобова болест(ЦЈД) - дијагностика

Да би се потврдила дијагноза, потребан је електроенцефалографски (ЕЕГ) снимак. Неопходни су и сликовни тестови, на пример компјутерска томографија, која открива карактеристике атрофије мозга.

Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД) - лечење

Исушивање мозга је неповратан процес. Такође не постоји лек који елиминише патогене прионе из организма, а самим тим и зауставља напредовање болести.

Кројцфелд-Јакобова болест (ЦЈД) - прогноза

У већини случајева, спонгиформна дегенерација мозга се развија изненада и брзо - само 5%. преживљава више од 2 године.

Извор:

1. Сикорска Б., Цреутзфелдт-Јакобова болест и њене варијанте, "Невс Неурологицзне" 2011, 11 (1), стр. 29-37

2. Јамес В. Иронсиде, Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе Вариант: Тхе Цуррент Стате оф Кновледге, "Неурологицал Невс" 2011, 11 (1), стр. 44-48

Категорија:

Неурологија