Мосцхцовитзов синдром, или тромботичка тромбоцитопенична пурпура, је тренутно стање опасно по живот, а 90 процената га је ако се не лечи. случајеви доводе до смрти. Мосцхцовитзов синдром је у опасности од, између осталог, људи који пате од аутоимуних болести (нпр. лупус) и труднице. Који су узроци и симптоми тромбоцитопеничне пурпуре? Шта је третман?

Мосцхцовитз синдром , илитромботичка тромбоцитопенична пурпура(тромботичка тромбоцитопенична пурпура - ТТП) припада групи топеничких тромбоцитних поремећаја. У току ТТП-а, тромбоцити се лепе заједно и као последица тога настају разбацани крвни угрушци у малим судовима (у малим артеријама и капиларама). Крвни угрушци који блокирају судове ометају проток крви у различитим органима, што доводи до хипоксије и неуспеха.

У просеку, 40 од 100.000 људи годишње пати од Мосцхцовитзовог синдрома.

Поред тога, присуство крвних угрушака оштећује еритроците који пролазе кроз њих, што резултира микроангиопатском хемолитичком анемијом. Заузврат, тромбоцитопенија (тромбоцитопенија) се развија како се тромбоцити користе за формирање угрушака. Дакле, Мосцхцовитзов синдром је једно од ретких стања у којима је тромбоцитопенија повезана са стварањем крвних угрушака.

Мосцхцовитз синдром (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - узрокује

Узрок тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре може бити оштећење васкуларног ендотела, али најчешће је то недостатак (а самим тим - и смањена активност) ензима АДАМТС13, који је одговоран за разградњу мултимера вон Виллебрандовог фактора - један од фактора коагулације. Као последица тога, у крви се појављују изузетно велики мултимери вон Виллебрандовог фактора, који показују повећану способност везивања за тромбоците и формирања агрегата тромбоцита и даљих угрушака.

ИгГ аутоантитела против овог ензима могу бити одговорна за недостатак ензима АДАМТС13. Њихово присуство се примећује:

  • у току аутоимуних болести (нпр. системски еритематозни лупус - развија се у 1-4% случајева);
  • након бактеријских инфекција ивирусно;
  • након третмана дериватима тиенопиридина: тиклопидин и клопидогрел;
  • код дисеминоване неопластичне болести;
  • након алогене трансплантације коштане сржи;

Поред тога, труднице су у ризику од развоја ТТП-а код грипа.

Тромботичка тромбоцитопенична пурпура такође може бити узрокована наследним недостатком ензима АДАМТС-13 (познатог каоУпсхав-Сцхулман синдром ).

Мосцхцовитз синдром (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - симптоми

У случају Мосцхцовитзовог синдрома изненада се појављује следеће:

  • симптоми хипоксије и оштећења централног нервног система (јављају се у 60-88% случајева) - главобоља, промене понашања, оштећење вида и слуха, у екстремним случајевима - кома;
  • бубрежна дисфункција (18-76% случајева);

Међутим, симптоми хипоксије и оштећења (насталих услед поремећене циркулације у капиларама) могу утицати на било који орган, на пример, срце (исхемија миокарда), панкреас или надбубрежне жлезде.

  • грозница (22-86% случајева);
  • жутица, повећање слезине и јетре (46% случајева);

Мосцхцовитз синдром (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - дијагноза

Дијагноза се поставља на основу резултата анализе крви. Током дијагнозе треба искључити друге болести, као што су: синдром акутне интраваскуларне коагулације, антифосфолипидни синдром, аутоимуно уништавање тромбоцита и еритроцита (Евансов синдром) и хемолитичко-уремични синдром (ХУС).

Мосцхцовитз синдром (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - третман

Код пацијената са тромботичком тромбоцитопенијском пурпуром,користи се плазмафереза ​​ , тј. размена плазме. Поступак укључује одвајање плазме у крвне ћелије и њено уклањање заједно са нежељеним компонентама (у овом случају заједно са антителима која блокирају активност ензима АДАМТС13 и вишком мултимера вон Виллебранд фактора).

Размена плазме значајно повећава шансе за преживљавање - 70-90 процената. ТТП симптоми регресирају.

Уклоњена плазма се затим замењује свеже замрзнутом плазмом, раствором албумина и/или кристалоидима или колоидима. Поред тога, код Мосцхцовитзовог синдрома, деловање плазмаферезе се састоји не само у размени плазме, већ иу попуњавању недостајућих компоненти плазме - пацијент добија активни ензим АДАМТС13, који спречава стварање тромбоцитних угрушака. Обично се свакодневно мења 3-4 литре плазме, све док симптоми болести не нестану (иако неки извори кажу да је

Обичнокортикостероиди се примењују паралелно (њихова ефикасност није процењена у клиничким испитивањима, али постоји много извештаја који подржавају овај третман). Ако су ове методе неефикасне, примењује се имуносупресивни третман. Поред тога, сви пацијенти треба да примају фолну киселину.

Додатно, концентрат тромбоцита се користи за неутрализацију тромбоцитопеније.

Последњих година објављени су врло обећавајући извештаји о покушајима лечења рефракторних облика болести ритуксимабом.

Важно

У 30-60 посто примећени су релапси болести - већина њих се десила у првом месецу након лечења акутне епизоде. Симптом релапса је постепено смањење броја тромбоцита у крви.

Категорија:

Кардиологија