Вегенерова грануломатоза је болест чији су први симптоми неспецифични и указују на многе болести, што отежава рану дијагнозу. Прекасно започето лечење представља директну опасност по живот пацијента. Који су узроци Вегенерове грануломатозе? Како га препознати? Да ли је могуће излечити је?

Вегенерова грануломатоза( грануломатоза са полиангиитисом ) је болест чија је суштина некротична грануломатозна упала и средњих крвних судова (малих), посебно у горњим и доњим дисајним путевима и бубрезима. У току болести имуни систем напада и оштећује зид одређених крвних судова, што доводи до упале која доводи до вазоконстрикције, исхемије, инфаркта или крварења органа.

Вегенерова грануломатоза спада у групу системских болести везивног ткива (реуматске болести). Вегенерова грануломатоза се јавља код око 5 од 100.000 људи, са сличном учесталошћу код мушкараца и жена.

Вегенерова грануломатоза: узрокује

Разлози за ово су непознати. Неке студије сугеришу, али не закључују, да цАНЦА антитела могу изазвати упалу, која може стимулисати имуне ћелије да нападну.

Аутоимуне болести - када нас имуни систем нападне

Вегенерова грануломатоза: како препознати симптоме?

У почетку се појављују неспецифични симптоми, као што су умор, мала температура, губитак апетита, губитак тежине, бол у мишићима и костима. Тек са развојем болести појављују се карактеристичнији симптоми. Око 90 посто. доминирају симптоми респираторног система:

  • хронични цурење из носа или веома озбиљно ограничење проходности носа, што може бити праћено промуклошћу, упалом параназалних синуса, па чак и упале средњег уха
  • обилан, гнојан исцједак или крварење из носа, што је знак формирања тзв. грануломи (улцеративне лезије) у носу
  • како се болест развија, грануломи могу пробити септум носа и довести до уништења хрскавице носног моста и њеног "колапса" (тзв. седласти нос)

Када грануломи заузму горње и доње дисајне путеве, јавља се отежано дисање и кашаљи бол у грудима и понекад хемоптиза. Промене на бубрезима се јављају доста касно, штавише, често су потпуно асимптоматичне и само пажљив преглед урина омогућава им да се визуелизују.Запаљен процес може да обухвати и нервни систем, очи, уши, кожу, мишиће и зглобове, дигестивни тракт, а у ретким случајевима и срце, дајући симптоме као што су:

  • очи - у 40 посто пацијенти имају промене ока као што су склеритис, еписклеритис, коњуктивитис увеалне мембране или сузног канала, ређе - егзофталмус
  • кожа - осип, опипљиве квржице испод коже, крварење испод коже
  • мишићно-скелетни систем - рекурентни артритис
  • пробавни систем - бол у стомаку, дијареја (може бити крвав)
  • нервни систем - сензорни поремећаји, чак и мождани удар
  • орална шупљина - понављајући гингивитис, често безболне улцерације слузокоже

Ток болести варира од пацијента до пацијента и зависи од врсте и величине захваћених судова и активности запаљеног процеса. Код неких је благ и спор, у другима може да напредује веома брзо и да доведе до стања опасног по живот.

Важно

Понављајућа крварења из носа, крвава дијареја, губитак слуха, безболни чиреви у устима, лезије коже, хемоптиза или хематурија су симптоми који се јављају у току неколико десетина или чак стотина болести. Због тога не морају увек да указују на грануломатозу са полиангиитисом, поготово што је то ретко дијагностикована болест. Међутим, ово су алармантни симптоми, што значи да ако се појаве, посетите лекара што је пре могуће.

Вегенерова грануломатоза: дијагноза

Да би се идентификовала грануломатоза са полиангиитисом, обично се ради тест крви да би се одредили инфламаторни маркери (ЕСР или ЦРП) и присуство антитела (цАНЦА + анти-неутрофилна цитоплазматска антитела). Такође се раде тестови урина (присуство протеина у урину указује на оштећење бубрега) и рендгенски или ЦТ скенирање грудног коша да би се визуелизовала било каква промена у респираторном тракту.

Вегенерова грануломатоза: лечење

Вегенерова грануломатоза је неизлечива болест. Активности лекара се углавном фокусирају на њено довођење у ремисију. У ту сврху најчешће се користе лекови из групе глукокортикостероида и циклофосфамида - агенси који слабе претерано јак имуни систем пацијента.

Специфичан маркер ове болести је присуство ц-АНЦА антитела.

У тешким случајевима болести - кадастандардни третман не доноси резултате, а пацијент се бори са тешким оштећењем бубрега и високим нивоом цАНЦА антитела - може се користити плазмафереза. То је метода чишћења (филтрирања) неких честица из крви, укључујући и цАНЦА антитела. Нажалост, процедура је скупа и има само привремени ефекат. Како време пролази, нивои антитела се повећавају и болест се враћа. Дијализа је потребна ако бубрези постану озбиљно оштећени и отказују, а операција је неопходна код оних који су сузили ларинкс због ожиљака или крварења у плућима или гастроинтестиналном тракту.

Вегенерова грануломатоза: прогноза

Прогноза зависи од тога када је болест дијагностикована, захваћених органа и метода лечења. Нелечено, даје се око пола године живота од тренутка постављања дијагнозе. Међу леченим пацијентима 87 одсто. Опажено је да пацијенти преживе од 6 месеци до 24 године.

О ауторуМоника МајевскаНовинар специјализован за здравствена питања, посебно у области медицине, здравствене заштите и здраве исхране. Аутор вести, водича, интервјуа са стручњацима и извештаја. Учесник највеће пољске националне медицинске конференције „Пољакиња у Европи“ у организацији Удружења „Новинари за здравље“, као и специјалистичких радионица и семинара за новинаре у организацији Удружења.

Прочитајте више чланака овог аутора

Категорија:

Имуни систем