Болести крви често су резултат поремећених процеса сазревања и правилног функционисања морфолошких елемената крви. Најчешћа хематолошка обољења су хемофилија, анемија, леукемија и тромбоцитопенија. Шта их узрокује и да ли су опасни?
Крв чини око 10% наше телесне тежине и једно је од најважнијих људских ткива. Његова сложена структура подсећа на слагалицу са више елемената која обезбеђује равнотежу и сигурност тела - на пример, током телесних повреда и крварења. Поремећај ових процеса може бити резултат разнихболести крви . Ево најважнијих од њих.
Састав крви и функције
Крв је најважнија течност људског тела. Структурно, ово изузетно течно везивно ткиво је суспензија која комбинује течности и морфотске елементе (чврсте материје). Ћелијске компоненте чине приближно 44% укупне запремине крви, док течна фракција - плазма - преосталих 55%.
Најбројније компоненте морфотичких елемената су еритроцити - црвена крвна зрнца - која садрже пигмент (хемоглобин). Захваљујући својој специјализованој структури, направљеној од молекула хема и катјона гвожђа, могуће је ефикасно везати молекуле кисеоника, што је кључно у процесу ћелијског дисања.
Бела крвна зрнца - заузврат, су разнолика породица ћелија које су кључне за одбрану тела од болести изазваних патогенима. Могу се поделити на гранулоците, моноците и лимфоците.
Крв има много важних функција, од којих су најважније:
- транспорт кисеоника до ткива и испуштање угљен-диоксида у плућа,
- транспорт хранљивих материја из дигестивног тракта,
- регулација телесне температуре,
- одржавање ацидо-базне равнотеже (одговарајући пХ),
- испуштање метаболичких производа у бубреге и жлезде,
- учешће у имунолошким процесима (специфични и неспецифични имунитет),
- формирање тромба током повреде или оштећења крвних судова.
Најчешћа крвна обољења
Хемофилија
Хемофилија, иначе позната као хеморагична дијатеза, коју карактеришеурођени недостатак фактора згрушавања крви. То је генетска болест уско повезана са полом. Стање се наслеђује рецесивно, што значи да погађа само људе који у потпуности изражавају рецесивни ген.
Жене, као власнице два Кс хромозома, овде имају благо „привилегован положај“, јер у случају експресије једне нормалне копије гена и једне мутантне копије, оне неће развити болест, већ ће само бити носиоци хемофилије. Син такве жене (са Кс и И хромозомима), који наследи дефектни ген, ће се нажалост разболети.
Хемофилију су често називали "болешћу краљева". Од тога су патили многи представници краљевских породица широм Европе, који су пренели мутације на узастопне генерације аристократа.
Постоје 3 варијанте ове болести, које су резултат недостатка одређеног протеина:
- хемофилија А (недостатак фактора ВИИИ),
- хемофилија типа Б (недостатак фактора ИКС),
- хемофилија типа Ц (недостатак фактора (КСИ).
Код здравих људи, свако механичко оштећење ткива у близини крвног суда покреће сложену каскаду процеса који доводе до стварања одговарајућег фактора који покреће згрушавање крви. Фибриноген (протеин присутан у крвној плазми) се претвара у фибрин, који гради мрежу влакана која су основа за стварање угрушка.
Код особа са хемофилијом, процес згрушавања крви и природно стварање угрушка су значајно отежани, што резултира дужим временом крварења. У озбиљнијој трауми, људи са хемофилијом могу умријети од крварења или тешког унутрашњег крварења (укључујући ефекте ретроперитонеалног или централног нервног система).
Ово стање се такође може манифестовати у:
- велике модрице,
- поткожни хематоми и екхимозе,
- са хематуријом,
- честа крварења из носа.
Понављајућа крварења веома често погађају доњи део тела, што је повезано са силом гравитације и повећаним крвним притиском током усправног положаја. На пример, могу се појавити у пределима зглобова (лактови, колена или кукови) што може изазвати оток, бол и ограничење покрета.
Ударци могу утицати и на мишиће (углавном доње удове), што пацијент осећа као утрнулост, пецкање, понекад пекући бол, па чак и парализу одређених делова. Понављајуће епизоде унутрашњег крварења могу изазвати трајну дегенерацију зглобова и мишића и отежати кретање. За дијагнозу хемофилије може бити карактеристично да најчешће зглобови руку оболелих од хемофилије обично остају удобро стање.
Нажалост, још увек не постоји лек за узроке хемофилије. Познати су симптоматски третмани који се састоје од интравенске примене фактора коагулације крви који недостају. Након одговарајуће обуке, пацијенти могу давати препарате у облику концентрата код куће.
Третман симптома такође ублажава бол и отеклине повезане са модрицама у зглобовима и мишићима. Правилно одабрана физиотерапија и масаже тела такође могу бити од помоћи.
Анемија
Анемија - или анемија - је болест која укључује присуство смањеног нивоа хемоглобина у телу. Нормална концентрација хемоглобина у еритроцитима код мушкараца треба да буде између 13 и 14 г/дЛ, а код жена између 12 и 13 г/дЛ. Све вредности које одступају испод ових параметара треба да буду знак упозорења и сигнал за даљу дијагнозу анемије.
Може постојати неколико разлога за појаву таквог поремећаја, а најчешћи су:
- поремећаји у производњи црвених крвних зрнаца - који се директно преводе у смањен број еритроцита који садрже хемоглобин,
- повећана деградација црвених крвних зрнаца - као резултат генетских стања,
- Крварење због трауме или скривеног губитка крви (које се јављају редовно, нпр. током гастроинтестиналног крварења, крви у столици).
Анемија понекад може бити симптом озбиљног карцинома коштане сржи (нпр. мултипли мијелом) или генетског стања (анемија српастих ћелија или аутоимуне болести).
Врло често анемија настаје услед недостатка специфичних микронутријената. Недостатак довољне количине таквих супстанци у организму нарушава правилну производњу црвених крвних зрнаца (еритропоезу). Ове врсте анемије, иначе познате као анемија дефицита, могу бити резултат недовољног снабдевања:
- гвожђе (микроцитна анемија),
- фолна киселина,
- витамин Б12 (пернициозна анемија),
- бакар
Анемија узрокована недостатком гвожђа јавља се код новорођенчади и одојчади, посебно код превремено рођених беба или деце која немају приступ природном мајчином млеку.
Код одраслих, анемија повезана са смањеним нивоом гвожђа често се дијагностикује код жена са обилним менструацијама. Овој врсти болести могу бити изложени и старији људи (преко 50 или 60 година), који пате од лезија гастроинтестиналног тракта (полипи и тумори дебелог црева, чир на желуцу), који су повезани са латентним крварењем.
Други спољни фактори који могу изазвати анемијукао резултат оштећења коштане сржи могу бити различити токсини, зрачење јонизујућим зрачењем, рендгенски или гама зраци.
Симптоми анемије могу незнатно да варирају у зависности од основног стања. Међутим, најчешћи симптоми укључују:
- хронични умор,
- брзо се умарам,
- слабост,
- потешкоћа са концентрацијом,
- проблема са учењем,
- главобоља и вртоглавица.
Додатни симптоми анемије узроковане недостатком гвожђа могу такође укључивати прекомерну сувоћу коже, ломљивост, косу која опада и бледе нокте са карактеристичним жлебовима дуж плоче.
Карактеризација узрока анемије захтева детаљну дијагнозу засновану на детаљним тестовима крви, концентрацији микронутријената, понекад тестовима фекалне окултне крви или тестовима коштане сржи.
Најчешће дијагностикована анемија због недостатка гвожђа је најлакша за лечење. Оваква болест се најчешће може излечити захваљујући одговарајућим суплементима и разноврсној исхрани (богата свежим поврћем и воћем, целим житарицама и црвеним месом или изнутрицама).
Леукемија
Једна од најозбиљнијих болести крви су леукемије - група малигних неоплазми које захватају различите линије из којих се формирају морфолошки елементи.
Карактеристичан поремећај леукемија је "заустављање" крвних зрнаца у процесу хематопоезе (крвотворења) у једној од фаза сазревања. У зависности од стадијума диференцијације и сазревања крвних зрнаца, доћи ће до неопластичних промена и патолошког клоналног раста дате лозе – могу се разликовати две врсте леукемија: мијелоидне и лимфне.
Заузврат, по свом току, болест се може класификовати као акутна или хронична. Најопасније леукемије су:
- акутна мијелоична леукемија (АМЛ)
Ова варијанта чини приближно 80% акутних леукемија одраслих. Болест је узрокована неконтролисаном пролиферацијом раних ћелија прекурсора крви у коштаној сржи која постаје неефикасна. Незреле и нефункционалне експлозије почињу да се акумулирају у телу, а сложена „мердевина“ формирања појединачних фаза крвних зрнаца је поремећена.
- акутна лимфобластна леукемија (АЛЛ)
Неопластични раст утиче на лимфоидну линију крвних зрнаца, што доводи до производње великог броја незрелих лимфоцита (прекурсора Б или Т лимфоцита) који ремете однос крви. Болестнапредује веома брзо и, ако се не лечи, доводи до смрти у року од неколико месеци. Овај облик леукемије је веома чест код мале деце (између 2 и 5 година).
Хроничне леукемије могу се развијати споро и латентно, чак и неколико година, све до тзв. бластна криза (акутна фаза болести). Ове болести имају блажи ток и бољу прогнозу од акутних облика леукемије, али се јављају много ређе. Овај тип укључује:
- хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ) - класификована као мијелопролиферативни синдроми - група болести које карактерише прекомерна производња чак и неколико морфотичких елемената крви.
- хронична лимфоидна леукемија (ЦЛЛ) - један од најблажих познатих облика леукемије, који се најчешће дијагностикује код старијих од 60 година.
На ризик особе од развоја леукемије може утицати много фактора. Генетска позадина је свакако од велике важности. Доказано је да је, на пример, код пацијената са Дауновим синдромом до 20 пута већа вероватноћа да ће развити акутну мијелоичну леукемију у поређењу са здравим људима.
Контакт са токсичним супстанцама које могу пореметити функционисање коштане сржи је такође опасан: деривати бензена, пестициди и хербициди, растварачи, дувански дим или цитостатици који се користе у хемотерапији.
Леукемије се такође чешће развијају код људи са оштећеним функцијама имуног система или који узимају имуносупресивне лекове (нпр. после трансплантације органа).
Симптоми развоја леукемије понекад могу бити нејасни, слични уобичајеним прехладама и инфекцијама, укључујући:
- општа слабост тела,
- ниска температура,
- имунолошки поремећаји,
- главобоље и болови у зглобовима,
- губитак тежине,
- недостатак апетита,
- лезије коже, херпес,
- увећани лимфни чворови.
Уколико се симптоми погоршају, потребно је што пре урадити дијагностичке тестове: комплетну крвну слику са брисом и биохемијским тестовима. Ако се сумња на акутну леукемију, такође се ради биопсија коштане сржи.
Акутне леукемије су веома озбиљна болест, па је у случају њиховог откривања кључна брза дијагноза и избор најефикаснијег облика терапије. Једна од најчешће коришћених метода лечења су и.а. трансплантације коштане сржи, хемотерапија и радиотерапија.
тромбоцитопенија
Тромбоцитопенија, иначе позната каотромбоцитопенија – један је од најчешћих поремећаја коагулационог система, посебно код старијих особа преко 50 година. Дијагностикује се када је број тромбоцита у периферној крви мањи од 150.000 / µЛ.
Међутим, вреди запамтити да неки људи могу имати генетски условљену тромбоцитопенију, где број тромбоцита остаје на 100.000-150.000 / µл током много месеци без изазивања негативних симптома. Ова врста склоности може се јавити чак и код око 2,5% здраве популације, стога је најважнија ствар у дијагнози тромбоцитопеније да се процени општи тренд смањења броја тромбоцита код одређеног пацијента.
Права количина тромбоцита је неопходна за одржавање хомеостазе у телу. Ове ћелије су кључне не само у процесу формирања тромба (нпр. током повреде), већ и за одржавање одговарајуће течности и густине крви у судовима.
Најчешћи узрок тромбоцитопеније је поремећај у производњи тромбоцита у коштаној сржи или њихово уништење у крви (нпр. као резултат стимулације имуног система). Стечена тромбоцитопенија може бити резултат, између осталог, од са:
- недостатак витамина Б12 или фолата (слично анемији)
- тумора који укључују мијелоичне ћелије, туморске метастазе,
- оштећење коштане сржи узроковано физичким и хемијским факторима (јонизујуће зрачење, цитостатици, интоксикација алкохолом),
- тешке вирусне и бактеријске инфекције (нпр. туберкулоза).
Понекад пренизак број тромбоцита може бити повезан са хормонским флуктуацијама током циклуса код младих жена (тзв. циклична тромбоцитопенија) или у току аутоимуних болести. Који симптоми могу бити симптом тромбоцитопеније? Најчешћи су:
- честа крварења из носа,
- потешкоће са заустављањем крварења након повреде,
- тешких периода,
- склоност модрицама и модрицама на кожи,
- крвареће десни.
Лечење тромбоцитопеније се обично започиње при веома ниском броју тромбоцита (испод 30-50.000 / µл) употребом, на пример, глукокортикоидних лекова или имуносупресива. У блажим случајевима обично је довољно да се елиминишу штетни фактори или недостаци који могу утицати на производњу ћелија.
Ако имате било каквих недоумица или забринутости у вези са резултатима теста крви, обавезно се консултујте са својим лекаром. На овај начин можете открити ране стадијуме могуће болести и применити одговарајући третман.