Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Ембрионални бубрег, или Вилмсов тумор, је рак бубрега који најчешће погађа децу од 3 до 4 године. Иако се ради о малигном тумору, прогноза је веома добра - већина пацијената се опоравља. Који су узроци и симптоми нефрома? Како иде третман?

Ембрионални бубрег(латиницанефробластом ), иначеВилмсов тумор , фетални нефробластом или малигни нефробластом нефробластом је најчешћа малигна неоплазма бубрега код деце. То чини око 97 одсто. тумори овог органа и 7-8 одсто. малигни тумори код најмлађих. Погађа 1 од 10.000 деце млађе од 15 година, али се најчешће дијагностикује код оних између 3 и 4 године. Повремено се болест дијагностикује код адолесцената и практично је одсутна код одраслих. У већини случајева (90-95%), тумор погађа само један бубрег.

Герминални бубрег (Вилмсов тумор): узрокује

Ембрионални бубрег се формира од остатака ембрионалног нефрогеног ткива (отуда назив ембрионално нефротско ткиво), тј. преживелог феталног ткива. Ови остаци се детектују у око 1% од здрава новорођенчад и оне најчешће нестају. Верује се да мутације у генима ВТ1 и ВТ2 (налазе се на хромозому 11), који играју важну улогу у развоју бубрега и гонада, предиспонирају ову врсту остатка да преживи након рођења и развоја тумора.

Постоји и породични облик Вилмсовог тумора, који чини 1-2% случајеви ових тумора. Тада се болест наслеђује аутозомно доминантно.

Герминални бубрег (Вилмсов тумор): симптоми

  • болови у стомаку
  • мучнина и повраћање
  • грозница без посебног разлога
  • рекурентне инфекције уринарног тракта (отпорне на лечење)
  • хематурија
  • хипертензија
  • затвор
  • безболни тумор у абдомену који се може осетити када се додирне стомак
  • значајно повећање обима стомака

У око 10 процената пацијенти развијају малформације, посебно крипторхизам (када се тестиси нису спустили у скротум, већ су се зауставили у трбушној дупљи) и хипоспадију (када се отвор уретре налази на абдоминалној страни пениса).

Поред тога, Вилмсов тумор може коегзистирати са другим урођеним синдромима као што је синдромБецквитх-Виедеманн-ов синдром, ВАГР синдром, Денис-Драсх синдром, Перлманов синдром и Едвардсов синдром.

Герминални бубрег (Вилмсов тумор): дијагноза

Ако постоји сумња на ембрионални нефробластом, прво се ради ултразвук трбушне дупље и бубрега. Када је резултат овог прегледа сумњив или неодлучан, може се урадити ЦТ скенирање или магнетна резонанца.

Поред тога, лекар може наручити урографију за откривање тумора који се налази унутар бубрега, или реносцинтиграфију (исотопско испитивање бубрега). Биопсија се такође може препоручити (али се не може урадити, између осталог, код деце млађе од 3 месеца).

Препоручује се рендгенски снимак грудног коша, по могућности компјутеризована томографија плућа (пошто тумор обично метастазира у овом органу).

Герминални бубрег (Вилмсов тумор): третман

Лечење нефрома се састоји од неколико фаза:

1. Преоперативна хемотерапија - 4-6 недеља пре операције се ради хемотерапија, захваљујући којој се смањује или елиминише ризик од метастаза, као и величина тумора. Тада је лекарима лакше да потпуно исеку неопластично ткиво. Хемотерапија такође спречава пуцање тумора. 2. Нефректомија, односно хируршка ексцизија тумора заједно са бубрегом. 3. Постоперативна хемотерапија – ако је Вилмсов тумор и даље присутан након операције, поново се примењује хемотерапија која траје од 4 до 27 недеља (у зависности од стадијума тумора). Код пацијената са високим степеном напредовања додатно се користи радиотерапија.

Потребно је праћење након излечења. Ултразвук се ради свака 3 месеца до 7. године, а компјутерска томографија 3 месеца након операције.

Ембрионални бубрег (Вилмсов тумор) - прогноза

У већини случајева (стадијум И и ИИ) могуће је излечити до 90%. пацијената. Код пацијената са ИИИ-В стадијумом (који су обично повезани са билатералним захваћеношћу бубрега, метастазама у плућима или метастазама у лимфним чворовима), шансе за опоравак су 70%.

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Онкологија