Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) је редак облик плућне хипертензије који је генетски условљен. Углавном погађа младе људе. Они се дијагностикују код 4-5 пацијената на милион људи. Симптоми плућне артеријске хипертензије – првенствено недостатак даха, отежано дисање и умор – јављају се када плућни судови прерасту – крв не може слободно да тече кроз њих, што резултира повећањем притиска у плућној артерији.

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ)је комплекс симптома узрокован абнормалним повећањем притиска у плућној артерији која снабдева венску (деоксигенисану) крв из десне коморе у плућну посуде у којима се обогаћује кисеоником, односно оксигенацијом.

Око 1,1 хиљада људи пати од плућне артеријске хипертензије укупноу Пољској људи , а за годину дана дијагностикује се код око 120 људи. Углавном погађа младе људе, али се сада све чешће дијагностикује код особа старијих од 60 година.Младе жене чешће оболевају- процене указују на то у око 60 процената случајева. Али ПАХ се може појавити у било ком узрасту - код деце, одраслих и старијих.

Плућна артеријска хипертензија се дијагностикује кадавредности плућног притискатоком хемодинамског тестирањапремаши 30 ммХг током вежбања и 25 ммХг у мировању.

У циркулаторном систему који правилно функционише, венска (деоксигенована) крв тече у десну комору срца. Одатле тече кроз плућну артерију до плућа, где се обогаћује кисеоником, односно оксигенацијом. Затим, оксигенисана крв тече из плућа кроз четири плућне вене до срца, а затим у леву преткомору, одакле пролази кроз аорту до ћелија целог тела.

Пацијент са плућном артеријском хипертензијом развијанеповољне променеу структури плућних васкуларних зидова, плућне артерије и њених грана које воде крв из десне коморе у плућа. Ове промене се састоје од задебљања њихових зидова, што узрокујеповећавајући отпор крви која тече кроз ове судове .

Десна комора срца више није у стању да пумпа довољно венске крви у плућа. Ово узрокујеповећање крвног притискаиспумпаваног из десне коморе у плућну артерију, која затим достиже промењениболести плућних судова

Повећан плућни притисак је својеврсна одбрамбена реакција организма – неопходно је да крв савлада отпор. У супротном, дошло би до плућног едема и смрти.

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - узрокује

Идиопатска плућна артеријска хипертензија- је ретка болест чији су узроци непознати. Познато је да су то најчешће млади људи (млађи од 35 година), од којих су 2/3 жене.

Наследна плућна артеријска хипертензијаје генетска болест.

Плућна тромбоемболијска хипертензијаје облик плућне хипертензије узрокован затварањем плућне артерије и/или њених грана крвним угрушцима.

Следеће може допринети настанку болести:

  • лекови и/или токсини, нпр. аноректици, тј. лекови који сузбијају апетит
  • аутоимуне болести
  • ХИВ инфекција
  • портална хипертензија
  • урођена срчана мана
  • шистосомијаза (егзотична паразитска болест)
  • хронична хемолитичка анемија
  • оклузивна болест плућних вена
  • болест левог срца

Плућна артеријска хипертензија може се развити у току разних плућних болести или хроничне хипоксије, односно хипоксије организма:

  • хронична опструктивна болест плућа
  • интерстицијска болест плућа
  • опструктивна апнеја у сну
  • алвеоларна хиповентилација
  • боравак на великим висинама дуго времена

Остали узроци плућне артеријске хипертензије су:

  • хематолошке болести
  • метаболичке болести, нпр. болести штитне жлезде
  • притисак кроз тумор
  • фиброзни медијастинитис
  • хронична бубрежна инсуфицијенција лечена дијализом

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - симптоми

Први симптоми плућне артеријске хипертензијеповезани су са дисфункцијом десне коморе и јављају се у свим облицима плућне хипертензије:

  • отежано дисање, посебно током вежбања
  • осећам се уморно и генерално слабо
  • несвестица - посебно током вежбања
  • притисак или бол у грудима, посебно уз напор

Нажалост, упркос чињеници да суглавни симптоми ПАХ , они нису карактеристични за ову болест - могу се појавити у току многих других кардиоваскуларних и респираторних болести, стога је укупна клиничка слика пацијента важна.

У напредномстадијум болестимогу се појавити мање уобичајени симптоми:

  • сув кашаљ и промуклост, који су узроковани компресијом ретроградног ларингеалног нерва од стране леве гране проширене плућне артерије
  • бол у грудима током вежбања (ангина бол) је резултат недовољног снабдевања крвљу обраслог мишића десне коморе кроз десну коронарну артерију која храни десну комору
  • хемоптиза, која је последица руптуре проширених бронхијалних артерија

Током физичког прегледалекар може приметити и друге симптоме :

  • отечени глежњеви или ноге
  • хладне руке и стопала
  • цијаноза (плавичаста промена боје усана, носа, ушију, прстију на рукама и ногама)
  • асцитес, тј. повећање количине течности у трбушној дупљи
  • проширење вратних вена

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - дијагноза

У дијагнози плућне артеријске хипертензије, спроводе се бројни тестови, неинвазивни и инвазивни:

Неинвазивни тестови

  • Рендген грудног коша показује проширење плућног стабла и главних грана плућне артерије;
  • електрокардиограм (ЕКГ) може открити знаке хипертрофије десне коморе, десног атријума или абнормалног срчаног ритма
  • ехокардиографски преглед (тзв. ЕЦХО) се користи за процену структуре и функције срца

Инвазивно истраживање

  • перфузиона сцинтиграфија плућа омогућава дијагнозу плућне тромбоемболијске хипертензије
  • спирална компјутерска томографија грудног коша (ангио ЦТ клп) детаљно визуализује плућну циркулацију, плућну артерију и њене гране
  • плућна артериографија потврђује или искључује присуство тромбоемболије у плућним артеријама код пацијената са сумњом на тромбоемболијску плућну хипертензију
  • Катетеризација десног срца је једина метода која омогућава директно мерење крвног притиска у плућној артерији, доњој и горњој шупљој вени. На основу овог теста, коначна дијагноза се обично поставља

Тест реактивности плућних судовасе такође изводи . Тест укључује удисање супстанце која има способност да прошири плућне артериоле. Током теста се ради следеће: мерење крвног притиска и минутног волумена.

Важан елемент дијагнозе ПАХ је такође процена способности вежбања. Изводи се током 6-минутног теста хода.

Ако је горе поменуто тестови не дају одговор на питање шта узрокује плућну артеријску хипертензију, ради се низ других тестова, укључујући гасометријуартеријска крв, НТ-проБНП (маркер срчане инсуфицијенције) и спирометрија.

Плућна хипертензија не мора да буде фатална болест

Процена тежине болести

Стадиј ПАХ се процењује коришћењем четворостепене НИХА класификације, функционална класа одређује даљи процес лечења пацијента:

  • И класа - болест не ограничава физичку активност; пацијент не осећа умор, отежано дисање, бол у грудима или пре-синкопу
  • Класа ИИ - пацијент не осећа никакву нелагодност док се одмара, али почиње да се осећа лошије током редовне физичке активности - уморан је, има кратак дах, болове у грудима или пре синкопе
  • Класа ИИИ - пацијент не осећа никакву нелагодност док се одмара, али мора ограничити физичку активност. Чак и уз мало труда, осећа умор, отежано дисање, болове у грудима или пре-синкопу
  • Класа ИВ - пацијент није у стању да изврши било какав физички напор, чак и када се одмара, може имати симптоме инсуфицијенције десне коморе, кратког даха и умора.

Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - лечење

Лечење плућне артеријске хипертензијеподељено је нафармаколошко , интервентно иоперативно . Лекови се обично дају уз зној да би се спречили симптоми затајења десне коморе и/или да би се ублажили они који су већ присутни. Захваљујући фармакотерапији, такође је могуће зауставити патолошко ремоделовање плућних судова.

Код пацијената који не реагују на фармаколошки третман, спроводе се инвазивне процедуре, захваљујући којима се плућна артерија и њени судови могу прегледати без отварања грудног коша пацијента. Само као последње средство, примењује се хируршко лечење.

Лечење плућне артеријске хипертензије лековима

У фармаколошком лечењу, у зависности од узрока хипертензије, користи се неколико група лекова:

  • антикоагуланси (антикоагуланси) смањују вискозитет крви, а тиме и ризик од крвних угрушака
  • Диуретици смањују отицање доњих удова, што је повезано са отказом десне коморе и задржавањем течности
  • лекови који повећавају контрактилност срчаних комора и смањују брзину срца (нпр. срчани гликозиди)
  • лекови који проширују судове, укључујући и плућне судове, узрокујући њихово опуштање (антагонисти калцијума)

Други облик фармаколошког лечења је циљани третман, који се састоји у давању три групе лекова: простаноиди, антагонистиендотелинске рецепторе и инхибиторе фосфодиестеразе типа 5. Ови лекови делују на ендотелне ћелије које покривају унутрашњи зид крвних судова, чија је функција нарушена.

Непрестано се развијају нови лекови и терапије - не само да продуже живот пацијентима, већ и да их учине мало удобнијим. Недавно се у групи лекова који делују на простациклински пут појавио орални лек (сада су то деривати простациклина), који није простациклин већ синтетички молекул који делује као ова активна супстанца. Нови лек у таблети може да замени супстанце у функционалној класи ИИИ које се тренутно примењују инхалацијом, субкутаном или интравенском инфузијом.

Последњи облик фармаколошког лечења је терапија кисеоником, која се састоји у давању кисеоника из концентратора кроз маску.

Оперативно лечење плућне артеријске хипертензије

Облик хируршког лечења јеатријална септостомија.Овом процедуром ствара се отвор између десне и леве преткомора срца, захваљујући чему се десна половина срца растерећује. Тада је артеријска крв засићена кисеоником. То је процедура која се изводи код пацијената са веома узнапредовалим обликом плућне хипертензије.

Хируршко лечење плућне артеријске хипертензије

Плућна ендартеректомијаје кардиохирургија која се може извести код одабраних пацијената са хроничном плућном тромбоемболијском хипертензијом. Операција се изводи у екстракорпоралној циркулацији у дубокој хипотермији (хлађење тела). То значи да се током процедуре проток крви кроз тело потпуно зауставља на неколико минута, што омогућава лекару да уклони угрушке из плућних артерија.

У екстремним случајевима неопходна је трансплантација плућа или плућа са срцем. Само људи који нису успели на конзервативном третману имају право на процедуру.

Вреди знати

5. Мај је биоСветски дан плућне хипертензије . Ово је посебан дан када посебно треба да се осврнемо на проблеме пацијената и покушамо да изградимо дијалог о најхитнијим потребама пацијената у светлу нових терапијских решења која повећавају шансе за побољшање квалитета живота пацијената.

Спот је припремљен као деокампање "Приче које одузимају дах"о плућној артеријској хипертензији. Подстичемо вас да поделите видео и разговарате о овој мало познатој болести како бисте подигли свест јавности о овој болести међу нашим рођацима, лекарима и лидерима мишљења.

Категорија:

Кардиологија