Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Куру је неуродегенеративна болест која припада спонгиформним енцефалопатијама. Узрокују га инфективни приони. Раширен је међу племенима Папуе Нове Гвинеје, данас, на срећу, практично више није присутан. На срећу – јер до сада није измишљен лек за прионске болести.

Куру болестоткривена је 1950-их. Такође се назива и канибалска болест јер је узела велики данак међу Форе људима источних планина Папуе Нове Гвинеје. Неговали су ритуални канибализам.

Друга реч за куру је смејање смрти - због карактеристичних симптома болести, укљ. насилан, неконтролисан смех.

Покојников мозак је извађен, затим прокуван и поједен. Други начин да се „продужи живот” члановима племена био је трљање мозга преминуле особе у кожу његових рођака, посебно жена и деце – најпривилегованијих. У оба случаја опасни приони су могли да уђу у људско тело, довољне су биле огреботине на кожи или оштећена слузокожа дигестивног система. Епидемија куруа је изумрла 90 одсто становништва ових примитивних насеља. Тек 1950-их, када је канибализам званично забрањен, инциденција је почела постепено да опада. Куру је открио и описао Данијел Карлетон Гајдусек 1957. године, а 20 година касније за то је добио Нобелову награду. Показао је да је то заразна болест, коју преноси фактор повезан са канибализмом.

Шта је куру?

Куру је болест централног нервног система узрокована патогеним прионима и прва добро описана људска спонгиформна енцефалопатија. Приони изазивају деструктивне промене у мозгу и губитак нервних ћелија. Болест је тешко дијагностиковати јер може проћи и до 40 година да се развије, а почетни симптоми су неспецифични.

Шта су приони?

Ови мутантни протеини се нормално налазе у омотачима нервних ћелија и белих крвних зрнаца (лимфоцита). Требало би их разградити ћелијским ензимима и протеазама. Међутим, може доћи до мутације која доводи до претварања ових протеина у облике које не разлажу протеазе. Затим се акумулирају у нервном ткиву и узрокују његово споро уништавање, дајући карактеристичну слику сунђерастих промена.

Приони су неконвенционални факторизаразне, ни бактерије ни вируси. Они су научницима још увек непознати и годинама изазивају њихово изненађење и фасцинацију. Не садрже нуклеинску киселину, не метаболишу се, али се понашају као протеински животни облик. Поред тога, имају могућност да се дуплирају.

Заражена нервна ткива животиња могу бити извор прионске инфекције.

Приони је открио амерички биохемичар Стенли Б. Прузинер 1980. Године 1997. добио је Нобелову награду за истраживање у којем је доказао да су ови протеини заразни.

Такође је могуће заразити се током медицинских процедура, као што су трансплантација рожњаче, имплантација дура матер или можданих електрода, као резултат коришћења контаминираних хируршких инструмената. Тачно је да приони различитих врста имају различиту структуру, али постоји вероватноћа пробијања међуврсне баријере. На пример, сумња се да су краве заражене БСЕ-ом (болест крављег лудила) по први пут након што су конзумирале храну направљену од овчјег мозга зараженог сцрапие-ом. Слично, мачке - мачја варијанта БСЕ-а, стечене конзумирањем контаминиране хране.

Вреди знати

Болести узроковане прионимаКод људи:

  • Куруова болест
  • Кројцфелд-Јакобова болест
  • Фатална породична несаница (ФФИ)
  • Герстманн-Страусслер-Сцхеинкеров синдром (ГСС)

Код животиња:

  • сцрапие
  • кравље лудило (БСЕ)

Симптоми болести куру

Као што је поменуто, болест траје дуго, у распону од неколико месеци до 40 година. Обично - неколико месеци. Током овог времена, пацијент развија:

  • некохерентно кретање (церебеларна атаксија)
  • снажно дрхтање (куру значи дрхтање)
  • невољни покрети
  • уринарна инконтиненција и фекална инконтиненција
  • брзе промене расположења - неконтролисани напади плача или смеха
  • повлачење

Куру обично има три фазе. Први, уводни, је као грип. Пацијент се жали на главобољу и болове у очима, болове у зглобовима и удовима уопште, температуру, бол у грлу, али и губитак тежине. Поред тога, постоје проблеми са покретљивошћу, дрхтање удова, губитак равнотеже и карактеристични невољни и ритмични покрети очију.

У другој фази, пацијент више не може да се креће сам, па чак ни да седи без подршке. Горе наведени симптоми се интензивирају и особа полако постаје потпуно зависна.

Завршна фаза куруа чека смрт. Болесна особа је потпуно имобилисана, не задржава мокраћу или измет, храну отежано (а на крају уопште)креће у стомак. На силу се смеје или плаче бацањима. Деменција (деменција) се скоро никада не виђа код куруа, тако да сте потпуно свесни. Смрт настаје као резултат потпуног уништења организма, гладовања или аспирационе пнеумоније.

Куру третман

Нажалост, још увек није измишљен ниједан ефикасан лек за прионске болести. Међутим, интензивна истраживања у овом правцу су у току. Испитују се различите методе, укључујући фармакотерапија, нанотехнологија, вакцина или протеинска терапија.

Превенција прионских болести

Прионске болести се не шире капљичним путем, као што је уобичајено код вирусних или бактеријских болести. Дакле, имамо добре шансе да спречимо инфекцију. Можете се побринути за то на више начина:

  • усклађеност са основним хигијенским правилима
  • избегавање једења меса непознатог порекла (нпр. са пијаца, без ветеринарских сертификата)
  • не користи месо или оброк од костију и меса у храни за животиње
  • јер постоји ризик од инфекције пацијента током операције, метод профилаксе прионских болести је стављање у карантин опреме која се користи за операције на мозгу, крајницима или слепом цреву све док резултат не буде биопсија ових органа за носилац приона
  • преглед медицинских препарата на могућу инфекцију. На пример, 2000. године, британско Министарство здравља је наредило да се из промета уклони орална вакцина против полиомијелитиса, која је произведена на бази серума телади за коју се сумња да су заражене.

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Неурологија