Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Паранеопластични пемфигус (латински пемпхигус паранеопластицус) је болест која припада паранеопластичним дерматолошким синдромима. Узрок лезија коже код паранеопластичног пемфигуса је рак који се развија у телу. Паранеопластични пемфигус може бити први симптом неопластичне болести, тако да дијагноза лезија типа пемфигуса увек захтева искључивање њихове паранеопластичне основе. Сазнајте како се развија паранеопластични пемфигус и које врсте рака може да прати. Која је дијагноза и лечење паранеопластичног пемфигуса?

Паранеопластични пемфигус(латинскипемпхигус паранеопластицус ) је посебна врста пемфигуса. Као и други паранеопластични синдроми, паранеопластични пемфигус је узрокован одговором тела на рак који се у њему развија.

Имуни систем покушава да се одбрани од болести, али његов одговор може бити погрешан - тако се производе аутоантитела. Паранеопластични синдроми су често први знак развоја канцера у телу.

Осим паранеопластичног пемфигуса, постоје многе друге варијанте ове болести које нису повезане са раком. Према проценама, паранеопластични пемфигус чини 3-5% свих случајева пемфигуса. Ипак, у случају дијагностиковања ове болести увек треба размишљати о могућој паранеопластичној основи и искључити могућу коегзистенцију неопластичне болести.

Како настаје паранеопластични пемфигус?

Пемфигус (латинскипемфигус ) је група болести које спадају у кожне болести које стварају пликове. Главни симптом пемфигуса су пликови који се формирају у епидермису, који се могу ширити на велике површине коже. Пликови су често праћени ерозијама (понекад веома дубоким), еритематозним променама и пилингом епидермиса. У неким случајевима, пемфигус погађа и слузокожу, као и косу и нокте.

Пемфигус спада у групу аутоимуних болести. Они су узроковани неправилним препознавањем сопствених ћелија тела од стране имунолошког система. Погрешно посматрајући сопствене антигене као стране, имуни систем тежи да уништи својећелије. Резултат ове реакције је производња тзв аутоантитела, тј. антитела усмерена против ваших ткива.

Код пемфигуса ова антитела делују деструктивно на ћелије епидерме, што се манифестује у стварању пликова. Карактеристична карактеристика пемфигуса је феномен акантолизе. Акантолиза је разбијање веза између епидермалних ћелија, што доводи до стварања карактеристичних промена на кожи.

Који су узроци аутоимуних појава код пемфигуса? У већини случајева, основни узрок неправилног "пребацивања" имуног система остаје непознат. Код неких пацијената се сумња на улогу генетских фактора и вирусних инфекција. Понекад се промене пемфигуса појављују након узимања одређених лекова или конзумирања одређене хране (тзв.Аллиумхрана која садржи једињења сумпора: празилук, бели лук, лук).

Паранеопластични пемфигус - симптоми и ток

Карактеристична карактеристика паранеопластичног пемфигуса је изузетно често захватање оралне слузокоже. Први симптом болести у већини случајева је бол, крварење и тешко зацељиве ерозије које се јављају на унутрашњој страни образа, на језику, непцу, уснама или десни. Временом се лезије могу проширити на оближње слузокоже и утицати на грло и назалну слузокожу (такође доводећи до крварења).

Паранеопластични пемфигус релативно често узрокује офталмолошке компликације - у почетку погађајући коњунктиву, а затим и структуре очне јабучице, може довести до неповратног оштећења органа вида.

Типичне лезије слузокоже обично су праћене лезијама коже, које могу попримити различите облике након неког времена. У почетку, њихово недвосмислено препознавање може бити тешко. Поред пликова типичних за пемфигус, на кожи се могу појавити промене које подсећају на мултиформни еритем, лихен планус и друга дерматолошка обољења.

Промене на кожи код пемфигуса називају се полиморфним, што значи да се јављају истовремено у различитим облицима:

  • блистера
  • руменило
  • хеморагичне промене
  • грудвица
  • ерозија
  • тачкице пилинга
  • красте
  • дубоки чиреви

Њима може бити заузета практично цела површина коже, мада се промене у горњој половини тела примећују нешто чешће.

Постоји још један разлог зашто је паранеопластични пемфигус посебан подтип пемфигуса. Антитела која изазивају паранеопластични пемфигус имају деструктивни ефекатне само на ћелије епидермиса и оралне слузокоже. Они су једини који могу оштетити друге епителе у нашем телу. Из тог разлога, паранеопластични пемфигус може утицати и на друге органе са слузокожом:

  • дигестивни тракт
  • респираторни систем
  • гениталије

У научној литератури се све више паранеопластични пемфигус назива " паранеопластични аутоимуни вишеоргански синдром " ( ПАМС синдром), који наглашава мноштво промена и органа захваћених овом болешћу.

Компликације из других органа, посебно из респираторног система, слабо реагују на лечење, значајно погоршавају прогнозу и представљају највећи ризик за пацијенте.

Који карциноми могу пратити паранеопластични пемфигус?

Иако се у литератури описују различите врсте неоплазми са коегзистенцијом паранеопластичног пемфигуса, велика већина њих су хематолошке малигне израслине. То укључује различите врсте лимфома и леукемије. То укључује, пре свега, Б-ћелијске лимфоме, хроничну лимфоцитну леукемију (ЦЛЛ) и тимом.

Пример бенигне пролиферативне болести која такође може бити повезана са паранеопластичним пемфигусом је Каслманов тумор.

Карцином сквамозних ћелија, саркоми меког ткива и меланоми су много ређе неоплазме које леже у основи паранеопластичног пемфигуса.

Паранеопластични пемфигус - дијагноза

Дијагноза паранеопластичног пемфигуса заснива се на неколико врста тестова. Први корак у постављању дијагнозе је пажљиво прикупљена историја и физички преглед, са посебним нагласком на лезије коже и слузокоже.

Дијагноза паранеопластичног пемфигуса "на око" наравно није могућа, јер клиничка слика може сугерисати многе друге дерматолошке болести.

Појава тешко зарастљивих пликова и ерозија неидентификованог узрока је индикација за узимање узорака, који се потом подвргавају хистопатолошком прегледу. Под микроскопом је обично видљив феномен акантолизе, односно губитак везе између епидермалних ћелија типичан за пемфигус.

Да би се коначно поставила дијагноза, потребно је открити основна аутоантитела у крви. У случају паранеопластичног пемфигуса то су тзв ПНП антитела усмерена против различитих антигена епидермиса (укључујући демоплакин и енвоплакин).

Комбинација клиничке слике, резултат тестахистопатолошки и одређивање специфичних аутоантитела омогућавају дијагнозу.

У фази дијагностике, подједнако је важно препознати неоплазму која лежи у основи паранеопластичног пемфигуса. Наравно, лакше је усвојити исправан дијагностички пут када се код пацијента са дијагностикованим карциномом појаве кожне промене типичне за пемфигус. Понекад се, међутим, дијагностикује паранеопластични пемфигус пре него што се дијагностикује рак. Тада је потребно значајно проширити дијагнозу, посебно на хематолошка обољења.

Обично се раде детаљни тестови крви и додатни тестови снимања (компјутерска томографија грудног коша и абдомена). Процењује се да у око 1/3 случајева симптоми паранеопластичног пемфигуса претходе дијагнози основног карцинома.

Лечење паранеопластичног пемфигуса

Лечење паранеоплатичног пемфигуса захтева вишесмерне активности. Лечење основне болести, односно неоплазме у основи пемфигуса, даје најбоље шансе за ефикасну терапију. Код монофокалних тумора највећи значај има хирургија, док се у лечењу дисеминованих хематолошких неоплазми првенствено користе различити облици хемотерапије. Уклањање или инхибиција неопластичне болести смањује количину произведених антитела и ублажава симптоме пемфигуса.

Наравно, симптоматска терапија се користи истовремено са онколошким лечењем. Високе дозе глукокортикостероида су прва линија лекова који блокирају абнормалну реакцију имуног система.

У случају резистенције на ову групу лекова спроводи се интензивнији имуносупресивни третман, чији је задатак сузбијање имунолошког одговора. Најчешће коришћени имуносупресиви укључују азатиоприн, циклоспорин и микофенолат мофетил.

Нажалост, у многим случајевима паранеопластичног пемфигуса, таква фармакотерапија остаје неефикасна.

Агресивније методе терапије укључују, на пример, плазмаферезу, односно пречишћавање плазме од аутоантитела која изазивају симптоме болести. Упркос интензивном лечењу, паранеопластични пемфигус може бити отпоран на све облике терапије.

Посебно је тешко смирити било какве промене на слузокожи, док је захваћеност гастроинтестиналног тракта и респираторног тракта практично неповратна и повезана је са веома озбиљном прогнозом.

О ауторуКрзисзтоф БиалазитеСтудент медицине на Цоллегиум Медицум у Кракову, полако улази у свет сталних изазова рада лекара.Посебно је заинтересована за гинекологију и акушерство, педијатрију и медицину начина живота. Заљубљеник у стране језике, путовања и планинарење.

Прочитајте више чланака овог аутора

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Дерматологија