Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

ЦРЕСТ синдром је термин који се користио у прошлости да опише ентитет данас познат као ограничена системска склероза (лССц). Болест спада у групу аутоимуних болести – познато је да се у њеном току стварају специфична аутоантитела – њени узроци су, међутим, још увек непознати. Да ли је синдром ограничене системске склеродерме озбиљна болест? Одакле потиче назив ове јединице у облику акронима ЦРЕСТ?

ЦРЕСТ синдром(садаограничени облик системске склерозе ) је почео да се појављује на медицинским позицијама 1964. године. Тада је Р.Х. Винтербауер, у то време студент медицине на Медицинском факултету Џонс Хопкинс, извештавао је о причама 8 пацијената који су развили веома сличну компилацију симптома.

То су биле калцификације меког ткива, Рејноов феномен, абнормалности покретљивости једњака, као и склеродактилија и телангиектазија.

Акроним ЦРЕСТ (где Ц означава калцинозу, Р - Раинаудов феномен, Е - дисмотилитет једњака и С - склеродактилија и Т - телеангиектазија) изведен је из првих слова ових симптома.

.

Данас се ЦРЕСТ синдром више дефинише као ограничени облик системске склеродерме. Проблем припада широј групи болести, а то су углавном системска склеродермија и системска склеродерма без промена на кожи.

  • Системска склероза: узроци, симптоми, лечење

Најчешће се ЦРЕСТ синдром развија код људи између 30 и 50 година, али се може развити у млађој или старијој доби. Јединица је много чешћа код жена него код мушкараца. Црнци су склонији да развију ЦРЕСТ синдром из непознатих разлога.

ЦРЕСТ тим: разлози

ЦРЕСТ синдром се у медицинском свету помиње већ дуже време, али до данас није било могуће утврдити шта је одговорно за његов настанак. Спада у групу аутоимуних болести.

Познато је да се специфична аутоантитела појављују у току појединца (укључујући антинуклеарна АНА или АЦА анти-центромерна антитела која су специфична за лССц).

Такође је већ примећено да је болест повезана са прекомерном производњом ТГФ-бета (трансформишући фактор раста фибробласта), што доводи до прекомерне стимулације фибробласта у телу и на крају до прекомерне производње колагених влакана. Међутим, шта је директан узрок ЦРЕСТ -тх синдрома још увек није познато.

Гени могу допринети патогенези болести - приметно је да људи који су предиспонирани на аутоимуне болести (који имају рођаке који болују, на пример, од реуматоидног артритиса, Хашимотоове болести или системског еритематозног лупуса) имају повећан ризик од ЦРЕСТ синдрома

Фактори који се могу довести у везу са појавом ове болести су и разне токсичне супстанце, као нпр. трихлоретилен или бензен (изложеност њима би повећала ризик од ЦРЕСТ синдрома, посебно код људи са породичном историјом аутоимуних болести).

ЦРЕСТ синдром: основни симптоми

Главни симптоми ЦРЕСТ синдрома су они проблеми који су јединици дали прво име. У његовом току су претходно поменути:

  • калцификације у меким ткивима: у различитим деловима тела пацијенти развијају нодуларне формације различитих величина, које су направљене од наслага калцијума
  • Рејноов феномен: често је прва манифестација ЦРЕСТ синдрома, која се појављује чак и пре осталих симптома ове болести; састоји се у појављивању карактеристичне каскаде феномена, где прсти прво изненада бледе, затим постају плавичасти и на крају попримају живоцрвену боју
  • абнормалности покретљивости једњака: настају услед појаве фиброзе и атрофије глатких мишића у једњаку, и углавном доводе до потешкоћа при гутању (пацијенти са ЦРЕСТ синдромом често се боре са дисфагијом), поред тога, пацијенти могу такође се жале на симптоме гастроезофагеалне рефлуксне болести
  • склеродактилија: промене на ножним прстима узроковане таложење колагених влакана у њима – у току ЦРЕСТ синдрома, прсти пацијената могу изгледати попут кобасица, али чак могу довести до атрофије врхова прстију или скраћивања дисталних фаланга
  • телангиектазије: појава значајно проширених крвних судова на кожи, посебно лица, руку и слузокоже.

ЦРЕСТ синдром: други симптоми

Горе описани проблеми су заиста најкласичнији симптоми ЦРЕСТ синдрома, али их има много више у току ове јединиценеправилности.

Болест се зове ограничена склеродерма - назив не долази ниоткуда. Па, једна од најкарактеристичнијих манифестација ове јединице је прогресивна фиброза (која води ка отврдњавању) и коже и разних унутрашњих органа.

У току ЦРЕСТ-а, кожне лезије се јављају углавном на лицу и крајевима руку и ногу. Симптом ових абнормалности у пределу лица може бити проблем који се назива маскирано лице (у овом случају, изрази лица пацијента су ограничени).

Овде треба нагласити да у случају ЦРЕСТ синдрома, степен фиброзе коже није у никаквој корелацији са фиброзом органа - код пацијената са веома тешким лезијама коже, унутрашњи органи могу бити само благо погођени сличан патолошки процес.

Влакнасти органи унутар тела могу довести до веома озбиљних проблема. Када је захваћен респираторни систем, пацијенти могу искусити кратак дах, али и сув кашаљ.

У случају промена на срцу, пацијенти могу развити срчане аритмије, али такође могу довести до абнормалне контрактилности срчаног мишића, што на крају може довести до симптома срчане инсуфицијенције.

Људи са ЦРЕСТ синдромом доста често развијају плућну хипертензију.

Иако су многи могући симптоми ЦРЕСТ-а већ наведени, постоји још много тога. Са трајањем болести и порастом фиброзе у различитим органима може се појавити све више тегоба као нпр. суве слузокоже, артеријска хипертензија или поремећаји цревног мотилитета.

Пацијенти - посебно они са честим и тешким Раинаудовим феноменом - су у опасности од развоја улцеративних лезија, које у најгорем случају могу постати некротичне, што може захтевати ампутацију захваћених прстију.

ЦРЕСТ тим: Признање

У дијагностици ЦРЕСТ синдрома најважније је идентификовати симптоме карактеристичне за овај ентитет и открити аутоантитела (као што су претходно поменута АНА антитела или АЦА антитела и друга антитела).

Понекад се биопсија коже користи за дијагнозу болести - може показати промене везане за фиброзу, али због великог броја лажно негативних резултата, не ради се рутински у дијагностици синдромаЦРЕСТ.

Приликом дијагностиковања ЦРЕСТ синдрома веома је важно урадити тестове код пацијента, који ће омогућити да се утврди да ли је болест већ довела до значајних компликација на органу. У ту сврху пацијентима се може наручити, између осталог:

  • ендоскопски преглед гастроинтестиналног тракта (нпр. гастроскопија)
  • рендгенски прегледи костију
  • компјутерска томографија грудног коша
  • ехокардиографија
  • тестови респираторне функције
  • ЕКГ
  • тестови стреса

ЦРЕСТ тим: третман

Тренутно не постоје третмани за каузални третман за ЦРЕСТ. Пацијентима се препоручује употреба имуносупресива који могу утицати на активност стимулисаног имуног система – примери препарата који се користе у ту сврху су метотрексат и микофенолат мофетил.

Овде је вредно нагласити један аспект: лекови који су највише повезани са имуносупресивним ефектима, односно глукокортикостероиди, код пацијената са ЦРЕСТ синдромом су контраиндиковани због чињенице да могу да погоршају њихове кожне лезије.

Заправо, не сама имуносупресија, већ тзв Органско специфична терапија је камен темељац у лечењу ЦРЕСТ синдрома. Говоримо о понуди пацијентима терапије која ће утицати на симптоме ЦРЕСТ синдрома.

На пример, да би се спречио Рејноов феномен, пацијентима се може препоручити да користе блокаторе калцијумових канала (нпр. нифедипин), код пацијената са плућном фиброзом може се започети лечење циклофосфамидом, а код пацијената са тешким симптомима гастроезофагеалног рефлукса , препоручује се да се користе лекови из групе инхибитора протонске пумпе

Међутим, није само фармакотерапија важна код пацијената са ЦРЕСТ синдромом. Физикална терапија се понекад препоручује пацијентима - захваљујући њој, могуће је да дуго остану у форми.

Пацијентима се такође саветује да избегавају хладноћу и пушење (ово може смањити учесталост Раинаудовог феномена) и наглашава се да треба да воде додатну бригу о својој кожи.

ЦРЕСТ тим: прогноза

Пацијенти са ЦРЕСТ-ом имају бољу прогнозу од оних који развију генерализовану склеродерму.

Од тренутка постављања дијагнозе, 10-годишња стопа преживљавања је чак више од 75% свих пацијената.

Људи са озбиљним компликацијама органа, као што је плућна хипертензија, имају лошију прогнозу.

Процењује се да се овај веома опасан проблем развија уУ року од 10-20 година након што су оболели, мање од 10% свих људи са ЦРЕСТ синдромом има болест.

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Имуни систем