Мојамоја болест је веома ретка болест. Ово интригантно име крије прогресивну и неизлечиву болест можданих судова, у којој је затворен лумен судова који формирају Вилисов круг и судови који их негују. Који су узроци моиамоиа синдрома? Који су симптоми?

Терминмоиамоиадолази из Јапана (јапански も や も や 病) и буквално значи магловито, облачно, нејасно или валове дима. У Пољској се болест често назива цигаретом. Ово није метафора, већ и медицински термин, јер на радиографији мозга новоформирани абнормални колатерални судови изгледају као облачићи дима.

Болест је први пут описана у Јапану 1960. године. У Пољској се око 40 људи бори са мојамојом, али васкуларни хирурзи сматрају да су то непотпуни подаци.

Да бисмо разумели ову болест, важно је разумети зашто је правилан доток крви у мозак кључан за наше функционисање. Дакле, како крв циркулише у нашој глави и врату.

Каротидна артерија је велика артерија чији пулс се може осетити стављањем прстију на обе стране врата. Потиче из аорте као заједничке каротидне артерије и дели се близу ларинкса на спољашње и унутрашње каротидне артерије.

Спољашње каротидне артерије снабдевају крвљу лице и кожу главе. Унутрашњи преносе крв у предње и бочне делове мозга.

Крв се транспортује до мозга кроз две упарене артерије, унутрашње каротидне артерије и вертебралне артерије. Унутрашње каротидне артерије снабдевају фронталне артерије, а вертебралне артерије снабдевају задње делове мозга. Док пролазе кроз лобању, десна и лева вертебрална артерија се спајају и формирају једну базалну артерију.

Базиларна артерија и унутрашње каротидне артерије комуницирају једна са другом у прстену у бази мозга, који се назива Вилисов точак.

Крв се преноси у лице и скалп кроз упарене спољашње каротидне артерије. Иза вилице, спољашња каротидна артерија је подељена на фацијалну, максиларну, површинску темпоралну и окципиталну артерију.

Шта је суштина мојамоја болести?

Мојамоја болест је хронична и прогресивна стеноза унутрашњих каротидних артерија у бази мозга, где се дели на средњу ифронт. Зидови артерија се згушњавају, што се претвара у смањење њиховог унутрашњег пречника, а самим тим и лошији проток крви.

Прогресивно сужење може довести до потпуног затварања артерије и можданог удара. Да би се ротирао пре исхемије, мозак ствара колатералне крвне судове да снабдева крвљу богату кисеоником оним деловима мозга који је не примају.

Ови сићушни колатерални судови, видљиви на ангиограму, имају магловит, провидан изглед, оно што су Јапанци звали моиамоиа, односно облаци дима. Прилози су деликатнији од обичних јела. Могу да експлодирају и крваре у мозак.

Узроци болести мојамоја

Нису познати. Познато је, међутим, да се врхунац инциденције јавља у првој, трећој и четвртој деценији живота, па од ове болести најчешће оболевају деца и млади одрасли. Највише оболелих има Азија, али се јавља и у Европи. Болест нешто чешће погађа жене.

Мојамојева болест: симптоми

Симптоми се могу појавити изненада, чак и код претходно здраве особе. Симптоми се разликују у зависности од старости у којој се болест појавила.

Симптоми моиамои код деце су:

  • хемиплегија
  • вртоглавица
  • главобоља
  • конвулзије
  • невољни покрети
  • ментална ретардација

Ово је само сув енциклопедијски опис симптома који прате болест. У стварности, међутим, пацијенти пате од незамисливе главобоље која изазива повраћање, узрокује губитак свести, губитак способности говора, патњу која је тешко разумљива.

Код одраслих, осим већ наведених симптома, постоје и мождани удари, субарахноидална крварења и симптоми ТИА, односно пролазног исхемијског напада.

У медицинској литератури постоје и случајеви породичне појаве болести (око 10%). Тада говоримо о генетској основи болести, мултифакторском аутозомном типу наслеђа.

Пријављени су и многи случајеви моиамоиа болести који коегзистирају са другим озбиљним стањима. Ово укључује:

  • Грејвсова болест
  • лептоспироза
  • туберкулоза
  • апластична анемија
  • Фанконијева анемија
  • Аперта тим
  • Даунов синдром
  • Марфанов синдром
  • туберозна склероза
  • Хирсцхспрунгова болест
  • атеросклероза
  • коарктација аорте
  • хипертензија

Болест се може појавити након васкуларног оштећења након радиотерапије, због присуства лупус антикоагуланса, повреде лобање или тумора у том подручјуТурско седло.

Мојамоја се развија у фазама које се могу ухватити у наредним ангиографским прегледима. Почиње сужавањем унутрашњих каротидних артерија. Након покретања, процес блокирања артерија се наставља. Ниједан познати лек не може да преокрене блокаду.

Мојамојева болест: лечење

Нису развијени лекови који би зауставили напредовање болести. Операција се обично препоручује код пацијената са понављајућим или прогресивним ТИА или можданим ударом.

Постоји неколико различитих типова третмана који су доступни, а сви су дизајнирани да помогну у спречавању наредних можданих удара обнављањем (реваскуларизацијом) протока крви у погођеним деловима мозга.

Процедуре које се могу поделити у две групе укључују директну или индиректну везу између крвних судова.

Генерално, процедуре директног бајпаса се изводе на одраслима и старијој деци, док су индиректне процедуре пожељније за децу млађу од 10 година.

Мојамојева болест: прогноза

Прогнозу за моиамоиа пацијенте је тешко предвидети јер природна историја болести није добро позната.

Моиамоиа може споро напредовати са повременим ТИА или можданим ударима, или брзо напредовати.

Укупна прогноза пацијената са моиамоиа болешћу зависи од тога колико брзо се јавља и колико су судови зачепљени. Такође је важно како се организам пацијента носи са формирањем колатералне циркулације.

Судбина пацијената такође зависи од тога колико брзо се подвргну операцији да би их заштитили од можданог удара.

Код пацијената који су претрпели мождани удар, такође је изузетно важно да се у терапију уведу физикална терапија, логопедска и радна терапија како би им се помогло да поврате функцију и да се изборе са инвалидитетом.

Прочитајте такође:

  • Рехабилитација можданог удара - принципи медицинске неге
О ауторуАнна ЈаросзНовинар који се преко 40 година бави популаризацијом здравственог васпитања. Победник многих конкурса за новинаре који се баве медицином и здравством. Добила је између осталих Награда поверења „Златни ОТИС“ у категорији „Медији и здравље“, Ст. Камил доделио поводом Светског дана болесника, два пута „Кристално перо“ на националном такмичењу за новинаре који промовишу здравље, и многе награде и признања на такмичењима за „Медицинског новинара године“ које организује Пољско удружење Новинари за здравље.

Категорија:

Генетске болести