ПРОВЕРЕНИ САДРЖАЈАутор: Доминика Вилк

Криптопиролурија је поремећај метаболизма хема, који резултира недостатком цинка, витамина Б6 и мангана. Као резултат ових недостатака, функционисање организма је поремећено, што доводи, између осталог, до код хроничног умора, поремећаја концентрације или нетолеранције на лекове. Само специфична дијагностика може открити ово стање и помоћи да се примени одговарајући третман.

Криптопиролурија (КПУ) погађа 10% популације. Претпоставља се да је генетски, јер се обично јавља код чланова исте породице. Криптопиролурија је поремећај метаболизма хема који доводи до прекомерног излучивања 2,4-диметил-3-етилпирола урином.

Шта је криптопиролурија?

Нормално, хем, који је део хемоглобина, метаболише се у билирубин и елиминише се фецесом. Код криптопиролурије је поремећен метаболизам хема, услед чега долази до вишка пирола (они су грађевни блокови хема), а они се излучују урином.

Пошто пироли имају способност да се везују за различита једињења, укљ. цинк, витамин Б6, манган, мада и, на пример, са биотином изазивају недостатак ових састојака који се са њима уклањају из организма.

Недостатак тако есенцијалних минерала и витамина доводи до поремећаја у функционисању организма и појаве многих чудних симптома који могу бити карактеристични за друге болести (отуда и потешкоће у дијагностици КПУ и проналажењу његовог трага).

Симптоми криптопиролурије

Не постоје појединачни и типични симптоми који указују на то да неко пати од криптопиролурије. Услед повећаног излучивања цинка, мангана или витамина Б6 могу се јавити различити поремећаји који ће код пацијената изазвати различите симптоме.

Ово укључује, на пример, промене у спољашњем изгледу, нпр.

  • бледа кожа,
  • прекомерна покретљивост зглобова,
  • желудачне и цревне тегобе,
  • повећана подложност инфекцијама,
  • поремећаји концентрације и памћења,
  • не памте снове,
  • нетолеранција на многе лекове и хемикалије,
  • стални умор,
  • ментални проблеми,
  • менструални поремећаји,
  • стални бол у мишићима и зглобовима.

Могујављају се заједно или појединачно. Међутим, увек доводе до исцрпљености пацијента, осећаја да функционише на минималном енергетском нивоу, да нешто није у реду са целим телом.

Промене спољашњег изгледа

Људи са криптопиролуријом често имају бледо лице са жућкастим сјајем. Ово је углавном због анемије и повишених нивоа билирубина. Анемија, коју карактерише бледа кожа, резултат је смањене апсорпције гвожђа као и недостатка витамина Б6. Заузврат, жућкасти сјај је знак поремећаја јетре.

Људи са КПУ-ом су често преосетљиви на сунчеве зраке и оно што је карактеристично за њих - њихово лице не препланули. Остали делови тела су више подложни „нормалном” тамњењу, док је кожа лица отпорна на њега и пре свега преосетљива на УВ зрачење, па мора бити добро заштићена од сунца.

Људи са КПУ могу приметити тамне кругове испод очију, као и отечено лице, што је често резултат пратећег хипотиреозе.

Кожу карактеришу стрије које се често јављају на неспецифичним местима, на пример на леђима. Поред тога, постоји и слабост зубне глеђи, што предиспонира чешћим нападима каријеса.

Мишићи и зглобови

Претерана покретљивост зглобова и мишића је карактеристична за адолесценцију. Људи са КПУ-ом често постају плесачи и гимнастичари, јер могу лако да савијају тело, раде расцеп.

Како старите, зглобови вам се укоче, а мишићи слабе. Мишићи руку и трупа су посебно слаби.

Поремећаји имунолошког система

Због недостатка цинка, који игра веома важну улогу у имунолошком систему, и мањка мангана, што доводи до поремећених одбрамбених функција слузокоже, особе са КПУ пате од ослабљеног имуног система.

Стога чешће од других људи развију инфекције, упалу плућа, имају проблема са синусима и циститисом.

Интолеранција на лекове

Криптопиролурија доводи до преосетљивости на многе хемикалије и лекове. Ефекат овога је да након узимања лекова, људи са КПУ имају низ нежељених ефеката, што значи да се њихове дозе морају смањити.

Такви пацијенти могу да узму, на пример, само 1/8 лека, иначе се осећају лоше. Ова слабост се често јавља након порфириногених лекова као што су карбамазепин, диазепам, еритромицин, метоклопрамид, орални контрацептиви, итд.

Менструални поремећаји, поремећајихормонални

Због недостатка цинка, плодност пацијената може бити нарушена. Поред тога, као резултат недостатка цинка и витамина Б6, ниво прогестерона је смањен, што повећава ризик од изостанка трудноће.

Недостатак ових састојака је такође повезан са чешћом појавом предменструалног синдрома, осећајем отока дојки, стопала или шака непосредно пре менструације, као и болом у доњем делу стомака.

Ментални поремећаји

За правилно функционисање нервног система, несметан пренос информација између неурона је неопходан. За ово вам је потребно, између осталог Б витамини који обезбеђују правилно функционисање нервног система.

Недостатак витамина Б6, карактеристичан за КПУ, узрокује брже старење неурона као и промене у саставу аминокиселина у одређеним деловима мозга. Поред тога, овај витамин, заједно са цинком и аминокиселинама, неопходан је за производњу неуротрансмитера као што су допамин и серотонин.

Ако недостају, не пада само расположење, већ и мотивација за деловање. Због тога је људима са КПУ тешко да уложе додатни напор и осећају се уморно. Такође имају проблема са памћењем и концентрацијом, а постоји и склоност ка паници или депресији.

Поремећаји спавања

Недостатак витамина Б6 ремети синтезу триптофана, који је неопходан за стварање серотонина, који је пак извор мелатонина - хормона спавања. Није ни чудо што људи са КПУ-ом пате од поремећеног сна или несанице. Најчешћи поремећаји спавања који погађају људе са криптопиролуријом су:

  • несаница, тј. поремећаји спавања и континуитет сна,
  • хиперсомнија, тј. прекомерна поспаност,
  • парасомние - буђење док спавате
  • поремећаји у ритму спавања и будности.

Дијагноза криптопиролурије

Дијагноза криптопиролурије укључује испитивање узорка јутарњег урина. Урин се мора ставити у посебан контејнер који садржи витамин Ц, који служи као стабилизатор. 7 дана пре спровођења теста треба прекинути све лекове и суплементе који садрже витамине Б и цинк, јер могу да искриве резултате теста. Постојање криптопиролурије доказује концентрација криптопирола изнад 15 µг/дл и пратећи симптоми (описани горе).

Додатни тестови који се спроводе у дијагнози криптопиролурије су:

  • ћурка у урину,
  • биогени амини (тест крви) као што су: хистамин, спермин, спермидин,
  • тестови крви за одређивање нивоа цинка, мангана, витамина Б6, бакра,
  • студијаимуноглобулин А,
  • тест глукозе и инсулина наташте,
  • тест интолеранције на фруктозу,
  • тест на хомоцистеин,
  • тест нивоа прогестерона.

Лечење криптопиролурије

Према др Ј. Стриентзу, третман људи са КПУ састоји се од три фазе:

  1. Допуњавање недостатака микронутријената, посебно цинка, витамина Б6 и мангана
  2. Лечење коморбидитета
  3. Третман митохондриопатије

Препоруке за суплементацију цинком, витамином Б6 и манганом треба да одреди појединачно лекар, али се обично КПУ лечи прилично великим дозама. Неки пацијенти, посебно осетљиви, у почетку почињу са малим дозама и постепено повећавају толеранцију на суплементе. Овим типовима људи се такође дају витамини и минерали појединачно како би се смањио ризик од нежељених ефеката. Тек након што се пацијент навикне и на додатак и на повећану дозу, примењује се комплетан третман.

Лечење коморбидитета је веома важно за потпуно побољшање здравља пацијента. На пример: скоро половина људи са КПУ има поремећаје хистамина. У 40% то је смањен ниво хистамина, у 10% повећан.

Због тога ће се неки људи осећати лоше након производа који садрже хистамин, што ће појачати малаксалост, а код осталих - са недостатком хистамина, јавиће се већа осетљивост на бол, повећан ризик од параноје или халуцинација, тинитуса, главобоље.

Такође, хормонски поремећаји, посебно снижавање прогестерона, као и хипотиреоза довешће до погоршања добробити, веће раздражљивости или склоности ка депресији, па их је вредно надокнадити како се не би преклапали са симптомима на КПУ.

Постоје људи са тешком криптопиролуријом који не реагују на традиционални третман. Имају поремећену митохондријалну функцију и понекад узимање суплемената цинка погоршава њихово стање. Стога се они третирају на веома индивидуалној основи. До сада је доказано да суплементација витамином Б12, омега-3 и омега-6 киселинама и коензимом К10 побољшава здравље ових људи.

Категорија:

Гастрологија