Карцином непознатог примарног (ЦУП) чини приближно 3 процента свих неоплазми и представља хетерогену групу неоплазми са различитим клиничким током и прогнозом. Могу се јавити у било ком животном добу, али најчешће у шестој деценији живота. Налазе се са истом учесталошћу код жена и мушкараца.

Тумори непознате примарне локације(ЦУП, Рак непознатог примарног) дијагностикују се цитолошким или хистопатолошким прегледом метастатских лезија, док се локација примарног тумора не може утврдити на основа рутинских дијагностичких тестова. Присуство метастаза најчешће се налази у јетри, костима, плућима, лимфним чворовима, плеури и мозгу. Због чињенице да се ови тумори дијагностикују у фази ширења, њихово лечење је обично палијативно.

Тумори непознатог примарног места: клинички симптоми и прогноза

Код неоплазми непознате примарне локације, симптоми су обично повезани са локацијом метастатских лезија. Неки пацијенти могу имати опште симптоме узнапредовалог рака, као што су анорексија, губитак тежине и осећај слабости или умора. Преглед често показује увећане периферне лимфне чворове, знаке плеуралног излива, бол у костима и увећану јетру.

Прогноза пацијената веома варира и зависи од многих клиничких фактора.

На пример, код пацијената са неоплазмом главе и врата, преживљавање током неколико година зависи од локалног стадијума тумора и његове локације, али се после агресивног комбинованог лечења креће од 30% до 70%. Појава метастаза карцинома сквамозних ћелија повезана је са лошом прогнозом – петогодишње преживљавање је око 5%, а просечно преживљавање је нешто више од 6 месеци.

Присуство метастаза у аксиларним лимфним чворовима повезано је са различитим 5-годишњим преживљавањем у зависности од пола - код жена је око 65%, а код мушкараца око 25%.

Откривање перитонеалних метастаза код карцинома јајника је повезано са ниском трогодишњом стопом преживљавања од 10-25%.

У случају појединачних метастатских лезија без локализованог фокусапримарна стопа 5-годишњег преживљавања је око 60%, док се код пацијената са откривеним фокусом смањује на 30%.

Позитивни прогностички фактори укључују добро опште стање, женски пол, локализацију метастатских лезија само у лимфним чворовима или у меким ткивима, ткање високо диференцираног и сквамозног карцинома и нормалну концентрацију ЛДХ и албумина у серуму.

Неповољни прогностички фактори укључују лошу општу кондицију, бројне метастазе у паренхимским органима, карцином жлезде, повишене нивое алкалне фосфатазе и лактат дехидрогеназе у серуму, хипоалбуминемију и локацију метастатских лезија у супраклавикуларној лимфи

.

Тумори непознате примарне локације: дијагностика

У дијагностици неоплазми непознате примарне локације користе се крвна слика и биохемија, као и сликовни и ендоскопски прегледи, као и патоморфолошки и молекуларни прегледи.

У сваком случају неоплазме непознате примарне локације, препоручљиво је урадити крвну слику као и процену функције бубрега и јетре. Такође се користи одређивање туморских маркера. На пример, одређивање алфа-фетопротеина (АФП) се врши у присуству метастаза у јетри, одређивање ЦА15-3 је важно у случају метастатског аденокарцинома у аксиларне лимфне чворове, а одређивање ЦА125 је важно код жена. са неопластичним захватањем перитонеума. Код мушкараца са метастазама у костима одређује се специфични антиген простате, а у присуству неопластичне лезије у медијастинуму или у ретроперитонеалном региону може се размотрити одређивање концентрације хорионског гонадотропина (β-ХЦГ) и АФП због могућности ектопичног тумора заметних ћелија.

Код сликовних прегледа најчешће се ради компјутерска томографија грудног коша, трбушне дупље и карлице. Када су лимфни чворови захваћени на врату, потребна је компјутерска томографија врата и лица.

Поред тога, користе се и магнетна резонанца, позитронска емисиона томографија (ПЕТ) и ултразвук.

Најчешћи ендоскопски преглед је колоноскопија. Изводи се у присуству метастаза у јетри и туморског захвата перитонеума, посебно када су горе наведене промене праћене присуством окултне крви у столици.

Патоморфолошки преглед метастатских лезија има за циљ тражење примарног туморског места. Међутим, треба имати на уму да је микроскопски преглед ретко патогномоничан - изузетак је карактеристична слика бистроћелијског карцинома бубрега, као и присуство печатних ћелија,који су типични за рак желуца.

Врло често се патоморфолошка дијагностика проширује на хистохемијске или имунохистохемијске тестове. Тада се најчешће врши одређивање цитокератина ЦК7 и ЦК20, а у следећој фази – у зависности од експресије цитокератина и клиничке слике, додатно се откривају специфична антитела. Оваква проширена дијагностика омогућава да се са великом вероватноћом утврди локализација органа за десетак неоплазми непознате примарне локације.

Најчешће, метастатске лезије имају аденокарцином (75%). У овој групи неоплазми, примарно место се обично налази у панкреасу, плућима, желуцу, дебелом цреву и бубрезима.

Карциноми сквамозних ћелија чине око 10-15% тумора непознате примарне локације. У овом случају, примарна лезија се најчешће налази у пределу главе и врата, у плућима и у грлићу материце.

Неуроендокрине неоплазме чине неколико процената неоплазми са непознатом примарном локацијом. Примарно место се обично налази у дигестивном тракту и горњим дисајним путевима.

Треба имати на уму да су метастазе герминалних тумора најређе

Клиничко-патолошки синдроми у неоплазми непознате примарне локације

Метастаза аденокарцинома у аксиларним лимфним чворовима указује на присуство примарног тумора у дојци. Треба запамтити да у овој ситуацији мамографија потврђује присуство примарног тумора у млечној жлезди само у 10-20% случајева. Магнетна резонанца је много бољи преглед, који омогућава откривање примарне лезије код приближно 70% пацијената.

Типична слика узнапредовалог карцинома јајника је инфилтрација перитонеума аденокарциномом праћена асцитесом. Клиничка дијагноза се поставља на основу повишене концентрације маркера ЦА125.

Присуство коштаних метастаза аденокарцинома код мушкараца је карактеристично за рак плућа и рак простате. Ређе такве промене настају у бубрезима, штитној жлезди или дебелом цреву. Бластичне метастазе су карактеристичне за рак простате. Лечење се заснива на хормонској терапији код рака простате и палијативној хемотерапији у другим случајевима. Болне метастатске лезије захтевају палијативну радиотерапију.

Треба имати на уму да код неких пацијената са једним метастатским местом, упркос детаљним клиничким прегледима и студијама снимања, није могуће открити локацију примарног тумора. Хируршко лечење и/или радиотерапија се користе код ових пацијената. То обично вреди запамтитипацијенти из ове групе имају бољу прогнозу.

Тумори непознате примарне локације: лечење

Примена каузалног третмана, типичног за дати тумор, могућа је само код половине пацијената са туморима непознате примарне локације. У другим случајевима, избор методе лечења зависи од хистопатолошке структуре тумора, броја и локације метастаза и укупног статуса пацијента.

Хируршко лечење се користи у присуству појединачних метастатских лезија у лако доступним анатомским областима.

Други метод лечења је радиотерапија, која је обично палијативна по природи. Користи се у случају метастатских лезија у цервикалним, аксиларним и ингвиналним лимфним чворовима. Такође се користи у случају болних метастатских промена у костима и синдрома компресије.

Хормонска терапија се најчешће користи код пацијената са метастатским карциномом дојке и код пацијената са метастатским карциномом простате.

Последња опција лечења је хемотерапија, која се може размотрити код пацијената у добром општем стању. Режим лечења зависи од структуре тумора и његовог порекла везаног за орган. На пример, емпиријска хемотерапија обично користи режиме са два лека који комбинују цисплатин са гемцитабином, иринотеканом или таксоидима, или комбинацијом ових лекова.

Категорија:

Онкологија