Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Неуросарком (сцхваннома малигнум) припада групи саркома, који су једна од најмалигнијих неоплазми. Неуросарком настаје у нервним ћелијама и може се развити било где на телу и не мора увек бити симптоматски. Који су узроци неуросаркома и како се лечи? Каква је прогноза?

Неуросарком( сцхваннома малигнум ) је стари назив неопластичне лезије, која се сада назива малигна неоплазма периферног нерва овојнице (енглески малигни тумор овојнице периферног нерава , скраћеноМПНСТ ). Неуросаркоми настају из ћелија повезаних са периферним нервима, као што су Сцхваннове ћелије и фибробласти. То је неопластична лезија високог степена – Светска здравствена организација класификује неуросарком у четврти највиши степен.Типична старост настанка неуросаркома је око 20-50 година. Отприлике половина свих ових промена јавља се код пацијената са неурофиброматозом типа И (познатом и као вон Рецклингхаусенова болест). Неуросаркоми чине до 10% свих саркома меког ткива код људи.

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): узрокује

Тачни узроци неуросаркома су непознати. Сумња се да настанку ове болести првенствено доприносе генетски поремећаји. Ову тезу може потврдити и чињеница да се код пацијената са неуросаркомом налазе мутације гена п53. У нормалним условима, протеински производ овог гена инхибира раст неоплазми, између осталог, блокира деобу ћелија. У ситуацији када протеин п53 не функционише како треба, тенденција развоја рака значајно се повећава – једна од болести која се може јавити код пацијената са мутацијама п53 је неуросарком.Још једно објашњење за хипотезу да је неуросарком повезан са генетским мутацијама може бити чињеница да 50% пацијената са овим карциномом пати и од неурофиброматозе типа И (НФ1). Међутим, ова болест је узрокована мутацијама гена лоцираних на хромозому 17. Ризик да пацијент са НФ1 развије неуросарком је релативно висок, може чак бити и до 13% током живота.

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): симптоми

Дешава се да пацијент развије потпуно асимптоматски малигни шваном. Код других пацијената – чак и зато што се лезија може налазити на различитим местима на телу – клиничка слика коју они представљају може бити веома променљива. Могући симптоми неуросаркома су:

  • појава нодуларног испупчења унутар меких ткива, на пример удова (горњих или доњих) или трупа,
  • парестезија,
  • осећај раздражљивости око тумора у развоју,
  • поремећаји покретљивости различитих делова тела (нарочито када се неуросарком развије у пределу рамена или лумбалног плексуса),
  • необични осећаји у пределу тела захваћеном променом, као што су пецкање, пецкање или општа нелагодност.

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): дијагноза

Студије снимања су од фундаменталног значаја у дијагнози неуросаркома. Међу њима, магнетна резонанца се сматра стандардном у овом карциному. У дијагностици неуросаркома користе се и друге сликовне дијагностичке технике, као што су позитронска емисиона томографија (ПЕТ), компјутеризована томографија (ЦТ) и ултразвучни прегледи. У овом случају, сликовни тестови се користе не само за процену примарне лезије, већ и за откривање њених могућих метастаза на друге органе.Горе описани тестови омогућавају сумњу да испитани пацијент пати од неуросаркома. Коначна потврда природе неопластичне болести могућа је хистопатолошким прегледом ткива претходно сакупљеног од пацијента (материјал се може добити пре лечења неуросаркома биопсијом, понекад се хистопатолошке процене раде интраоперативно).

Неуросарком (Сцхваннома малигнум): третман

Хируршко лечење је неопходно у лечењу неуросаркома. Различите врсте интервенција могу бити неопходне код различитих пацијената. Може се десити да ће једноставна ресекција тумора бити довољна да се тумор излечи. Код других пацијената код којих неуросарком који се развија, на пример у пределу екстремитета, има изузетно велике размере и када је веома васкуларизован, може, нажалост, бити потребна чак и ампутација захваћеног дела тела. Други третмани за лечење неуросаркома укључују радиотерапију и хемотерапију. Радиотерапија се може прописати пацијентима иу пре- и постоперативном периоду. Осветљење пре операције обично има за циљ да минимизира величину тумора и да га направиресекција што је мање могуће за пацијента (да би се спречило понављање болести, неуросарком се мора ресектовати са маргином здравог ткива).

Сцхваннома малигнум: прогноза

Неуросаркоми су неоплазме са лошом прогнозом за пацијенте. Петогодишње преживљавање се примећује код 15-50% људи који пате од ове болести. Дуже време преживљавања примећено је код пацијената чија је лезија била мања од 5 цм, као и код оних пацијената којима је током операције уклоњена целокупна маса неуросаркома.Присуство удаљених метастаза може погоршати прогнозу пацијената са малигним шваномом. Нажалост, тумор има велику способност да формира метастазе - њихова појава се јавља код до 40% пацијената са неуросаркомом, плућа су најчешће место секундарних неоплазми.

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Онкологија