Цоганов синдром је болест која узрокује упалу органа вида и дисфункцију органа слуха. Упала у очима се може лечити. Нажалост, укључивање болести уха у већини случајева брзо доводи до неповратне глувоће. Који су узроци и симптоми Цогановог синдрома? Како иде третман?
Цоганов синдромје аутоимуна болест у којој имуни систем ненормално реагује на аутоантигене ока и унутрашњег уха. Последица овог процеса је запаљење различитих структура ока (најчешће рожњаче) и поремећај слуха, што најчешће доводи до глувоће.
Инциденција Цогановог синдрома је непозната. Познато је само да се врло ретко дијагностикује. Поред тога, обично се јавља код деце и младих одраслих.
Цоган синдром - узроци
Коганов синдром се сматра аутоимуном болешћу, у којој ћелије имуног система нападају тело - у овом случају структуре ока и унутрашњег уха. Међутим, није познато шта узрокује овај процес.
Докази о његовој аутоимуној позадини су, између осталог, чињеница да је у крви многих пацијената откривено присуство антитела на различите аутоантигене. Поред тога, симптоми болести су слични онима код аутоимуне глувоће, а сама болест често коегзистира са полиартеритис нодоса (која је такође аутоимуна болест).
Неки људи верују да претходна инфекција неком од уобичајених клица може бити окидач за абнормалну реакцију имуног система. Све због око 40 одсто. неколико недеља пре појаве првих симптома Цогановог синдрома, дошло је до инфекција.
Цоганов синдром - симптоми
1. Типичан знак
Цоганов синдром се најчешће манифестује интерстицијским кератитисом, као што су црвенило ока, фотосензитивност, сузење, бол у очној јабучици и привремени пад видне оштрине. Поред тога, може доћи до коњунктивитиса, субкоњунктивалног крварења или ирита.
У 40-60 процената током времена, пацијенти развијају потпуни губитак слуха.
Осим тога, симптоми се јављају током болестиналик Менијеровом синдрому (изненадна, јака вртоглавица, зујање у ушима, мучнина и повраћање, поремећена моторичка координација, падови) са прогресивним губитком слуха (обично билатералним), који врло брзо, у року од 1-3 месеца, доводи до глувоће. Треба напоменути да симптоми који подсећају на Менијеров синдром трају све док не дође до губитка слуха, а затим делимично или потпуно нестају.
Време између појаве симптома ока и уха може бити до 2 године.
2. Атипичан знак
Поред типичног облика Цогановог синдрома описаног горе, постоји и атипични облик, у току којег постоје визуелни симптоми осим оних који се јављају у типичном облику (нпр. хороидитис). Заузврат, визуелни симптоми су праћени - слично типичном Цоган синдрому - симптомима који подсећају на Менијеров синдром са прогресивним губитком слуха.
Може бити и обрнуто, тј. типични визуелни симптоми могу пратити друге симптоме уха осим оних који су повезани са Менијеровим синдромом.
Код атипичног Цогановог синдрома, време између појаве симптома уха и ока је дуже од 2 године.
3. Други симптоми
Осим тога, и у типичном и у нетипичном облику, у 20-50 посто пацијенти, посебно у почетној фази болести, могу развити неспецифичне системске симптоме, као што су грозница, бол у зглобовима, главобоља, кашаљ, диспнеја или хемоптиза.
Кардијалне компликације су најчешћи узрок смрти код пацијената са Цогановим синдромом.
Поред тога, око 10 посто од Пацијенти пате од генерализованог васкулитиса који може довести до упале коронарних судова срца, мозга или субарахноидалног крварења, што може бити фатално. Болест се може проширити на друге системе, нпр. дигестивни (обично се манифестује дијарејом, ректалним или меленским крварењем или болом у стомаку), нервни (главобоља, пареза или парализа, афазија, напади), кожу и слузокоже (карактеристични су еритематозни или уртикаријални осип). ), па чак и нападају остеоартикуларни систем.
Цоган синдром - дијагноза
Ако се сумња на Цоганов синдром, раде се крвне претраге, али се коначна дијагноза поставља на основу горе наведених симптоми.
Вреди знати да сличне симптоме могу изазвати бројне аутоимуне болести, као што су Вогт-Коианаги-Харада синдром, системски васкулитис (нпр. полиартеритис нодоса, Сусац синдром, Вегенерова грануломатоза, Хортонова болест, Бехцетова болест)саркоидоза, полихондритис, реуматоидни артритис, Сјогренов синдром и системски еритематозни лупус. Стога, лекар треба да искључи ове болести.
Цоганов синдром - лечење
Пацијенту се дају имуносупресивни лекови, то јест "утишавање" реакција имуног система. Најчешћи су глукокортикостероиди. Ако пацијент не реагује на њих, дају се други имуносупресиви (нпр. циклофосфамид, азатиоприн). Имуноглобулински препарати ће деловати и код Когановог синдрома. Поред тога, може се извршити трансфузија измјене плазме.
У лечењу пацијената код којих су глукокортикостероиди и други имуносупресивни лекови неефикасни, велике наде се полажу са биолошким лековима (блокатори ТНФ). Верује се да њихова употреба у почетној фази болести може инхибирати уништавање органа слуха и равнотеже, а самим тим - спречити потпуну глувоћу.
У случају неповратне глувоће, употреба кохлеарних имплантата може бити од помоћи.