Синдром токсичне епидермалне некролизе, такође познат као ТЕН или Лајелов синдром, је изненадна, по живот опасна некротизирајућа реакција коже узрокована одређеним лековима или инфекцијама. ТЕН синдром је веома ретка болест, али се јавља након узимања релативно често коришћених лекова. У случају њеног настанка, брза дијагноза је изузетно важна, јер ако се не лечи, брзо доводи до озбиљних компликација на органима, па чак и смрти.

Садржај:

  1. Синдром токсичне епидермалне некролизе - узроци
  2. Синдром токсичне епидермалне некролизе - симптоми
  3. Синдром токсичне епидермалне некролизе - дијагноза
  4. Синдром токсичне епидермалне некролизе - третман
  5. Синдром токсичне епидермалне некролизе - прогноза

Синдром токсичне епидермалне некролизе(акаТЕН синдромилиЛајелов синдром ), брзо је губитак епидермиса на великом делу тела, који се најчешће јавља под утицајем лекова.

У дијагностици постоје три ентитета болести, који се разликују на основу површине тела покривене лезијама коже. Ако је некроза повезана са:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% тела, тада се дијагностикује синдром преклапања
  • >30% има синдром токсичне епидермалне некролизе о коме се овде расправља <ли

ТЕН синдром, осим веће телесне површине прекривене лезијама коже, карактерише и много тежи ток и повећан морталитет. Код Стивенс Џонсоновог синдрома, стопа морталитета је око 5%, док је код ТЕН и до 40%.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - узроци

Употреба одређених лекова и инфекција су доказани узроци токсичне епидермалне некролизе. Лекови који могу допринети ТЕН укључују:

  • антибиотици из групе сулфонамида, флуорокинолона, цефалоспорина и пеницилина.
  • антиконвулзиви - фенобарбитал, ламотригин, карбамазепин, фенитоин
  • алопуринол - лек који се користи за лечење гихта
  • нестероидни антиинфламаторни лекови - ова група укључује већину лекова против болова и антипиретика који се продају без рецепта

За вероватан узрок токсичног синдромаепидермална некролиза се такође сматра инфекцијом микроорганизмомМицопласма Пнеумониае .

Пошто се ова инфекција најчешће јавља код деце и адолесцената, код њих се најчешће јавља токсична некролиза епидермиса изазвана инфекцијама. ТЕН синдром у току инфекције је обично неспецифичан – симптоми су тада мање изражени, а кожне лезије углавном захватају слузокожу.

Синдром токсичне епидермалне некролизе је веома ретка болест - инциденција се процењује на 0,4-1,2 случаја на милион људи годишње.

Болест се може јавити у било ком узрасту и полу, али студије су показале нешто чешћу инциденцију код жена.

Носиоци ХИВ-а су посебно предиспонирани да развију ТЕН - ризик од развоја болести код њих се хиљаду пута повећава.

Друга група пацијената са повећаним ризиком од овог синдрома су старије особе са другим болестима и особе са имунодефицијенцијама - то је највероватније због употребе терапије са више лекова.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - симптоми

Болест се може развити на два начина. Први је присуство симптома који подсећају на мању инфекцију, као што су:

  • грозница
  • бол у грлу
  • кашаљ
  • бол у мишићима и зглобовима

Други је изненадни почетак, где су први симптом болести велике промене на кожи.

Промене на кожи у почетку имају облик еритематозних промена - јавља се црвенило и оток, у почетку на лицу, удовима, а затим и на трупу.

Следећи стадијум болести је појава пликова на месту еритема, који се лако пуцају, остављајући ерозију која цури.

Веома карактеристичан симптом у току ТЕН синдрома је љуштење наизглед здраве коже након трљања. Овај синдром такође има тенденцију да утиче на слузокожу, то се јавља 1-3 дана након појаве кожних лезија.

У почетку се промене на слузокожама јављају у усној дупљи - затим попримају облик хеморагичних краста, које прелазећи на слузокожу гастроинтестиналног тракта спречавају унос хране.

Ток болести такође изазива промене у виду, што доводи до коњуктивитиса, упале очне јабучице, улцерација и ожиљака.

Постоји и фотофобија и прекомерна сувоћа очне јабучице.

Сви ови симптоми, ако се не лече, могу довести до губитка вида.

Захваћеност слузокоже уретре изазива стриктуреи ожиљци који могу отежати или чак онемогућити мокрење.

Општи симптоми се односе на присуство промена на слузокожи - бол у грлу, отежано једење или дефекацију, може бити и отежано дисање услед развоја респираторне инсуфицијенције.

ТЕН синдром такође има високу температуру.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - дијагноза

Дијагноза се заснива на клиничким симптомима.

То је првенствено присуство обимних, пузајућих пликова и љускаво одвајање епидермиса великог дела тела, као и изненадна појава кожних лезија праћених високом температуром и општим тешким стањем пацијента, што је најчешће последица дехидрације

Важан фактор који утиче на дијагнозу је медицинска историја пацијента, која указује да он или она узимају лекове који могу изазвати ТЕН синдром.

Претпоставља се да је највероватнији узрочник лек започет око 2-3 недеље пре појаве првих лезија коже, међутим, антиепилептички лекови и алопуринол се обично толеришу током првих недеља употребе пре него што изазову токсична епидермална некролиза.

У случају антибиотика и нестероидних антиинфламаторних лекова, реакција је много бржа и насилнија. Пошто токсичну епидермалну некролизу могу изазвати лекови без рецепта, веома је важно да обавестите свог лекара о свим лековима које сте недавно узимали.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - третман

Лечење зависи од тежине симптома и озбиљности стања пацијента, ако сумњате да се сумња на токсичну епидермалну некролизу, одмах се обратите лекару, јер је кључно да се одговарајући третман спроведе одмах.

Пре свега, лек за који се сумња да изазива токсичну епидермалну некролизу треба прекинути.

Опште је прихваћено да поступак треба да буде исти као у случају лечења опекотина 2. степена, односно да се заснива на интензивној хидратацији, јер услед губитка велике количине епидермиса, који штити против испаравања воде, веома је брза и неопходна дехидрација.

Телесне ерозије треба прекрити нелепљивом газом, одржавати телесну температуру и избегавати излагање микроорганизмима како би се спречила бактеријска контаминација кожних лезија.

Такође се препоручује третман против болова и антипиретика, а ако орална исхрана није могућа, примените исхрану дожелудачна сонда.

У случају промена на слузокожи ока, одмах треба започети офталмолошки третман, јер те промене брзо доводе до слепила. Понекад је пацијентима потребно лечење у јединици интензивне неге.

Синдром токсичне епидермалне некролизе - прогноза

Морталитет код ТЕН синдрома достиже 40%, кључ је брзо спровођење одговарајућег лечења и превенција компликација.

Синдром токсичне епидермалне некролизе је болест у којој су захваћени кожа и унутрашњи органи, што може бити опасно по живот.

Лекови, укључујући и оне који се издају без рецепта, су главни узрочни фактор, тако да увек у случају било каквих узнемирујућих симптома после узимања лекова треба да се обратите лекару, јер је најважнија улога у прогнози брза почетак лечења.

Категорија:

Дерматологија