Рак надбубрежне жлезде је ретка малигна неоплазма која потиче из кортикалног дела ове жлезде. Ова болест је ретка - у просеку, 1-2 случаја на милион становника годишње, чини 0,05-0,2% свих малигних неоплазми. Сазнајте шта узрокује рак надбубрежне жлезде и како га лечити.

Садржај:

  1. Рак надбубрежне жлезде - узроци
  2. Рак надбубрежне жлезде - симптоми
  3. Карцином надбубрежне жлезде - дијагноза
  4. Рак надбубрежне жлезде - лечење
  5. карцином надбубрежне жлезде - прогноза

Рак надбубрежне жлездечешће погађа жене, док је врхунац инциденције у 4-5. деценији живота и код деце млађе од 5 година. Неоплазму надбубрежне жлезде карактерише висок малигнитет, брза прогресија симптома и лоша прогноза.

Примарни тумори надбубрежне жлезде у већини случајева су хормонски активни тумори, што значи да такав тумор неконтролисано лучи велике количине хормона, без обзира на потребе и стање организма, што изазива симптоме хиперадренокортицизма.

Најчешћи тумор надбубрежне жлезде лучи кортизол, ређе алдостерон, а постоје спорадични тумори који луче андрогене. Постоје и хормонски неактивни тумори, тзв "Неми" симптоми које изазивају зависе од величине тумора и степена инвазије суседних ткива.

Рак надбубрежне жлезде - узроци

Узроци рака коре надбубрежне жлезде нису у потпуности схваћени. Пацијенти са:

  • мутација ТП53 гена
  • Бецквитх-Виедеманн синдром
  • Ли Фраумени бенд
  • Карнијев синдром

Људи са МЕН1 синдромом су такође изложени ризику од развоја тумора надбубрежне жлезде, где тумор надбубрежне жлезде коегзистира са тумором хипофизе и примарним хиперпаратироидизмом.

Неоплазме бубрега, карцином плућа и меланоми имају тенденцију да метастазирају унутар кортекса надбубрежне жлијезде, стога је важно пратити пацијенте са раком на присуство секундарног тумора надбубрежне жлијезде.

Фактори ризика животне средине за туморе надбубрежне жлезде такође нису утврђени, претпоставља се да су мушкарци у повећаном ризику од развоја рака надбубрежне жлезде због пушења, а за жене фактор ризика је узимање оралних хормонских контрацептива.

Карцином надбубрежне жлезде -симптоми

Симптоми рака надбубрежне жлезде зависе од тога да ли је тумор хормонски активан или не.

Симптоми тумора који луче хормоне такође зависе од врсте и количине хормона који тумор производи.

У случају "тихог" тумора, тј. тумора који не лучи хормоне, симптоми су неспецифични и резултат су инфилтрације или притиска тумора на околна ткива и органе.

Најчешћи симптоми су отицање доњих удова које настаје услед притиска тумора на крвне судове. Асцитес, губитак тежине и кахексија такође могу да се јаве.

Ови симптоми се, међутим, појављују када тумор достигне значајну величину. Раније тихи тумори нису давали никакве симптоме, због чега се тумор надбубрежне жлезде најчешће дијагностикује случајно при ултразвучном прегледу абдомена из другог разлога.

Код више од половине пацијената тумор надбубрежне жлезде је хормонски активан, најчешће лучи кортизол и андрогене, много ређе андрогене и алдостерон.

Хормонски активан тумор најчешће се манифестује клиничким симптомима хиперфункције коре надбубрежне жлезде, са посебно интензивном вирилизацијом, односно појавом мушких особина код жена. Ово се углавном односи на хирзутизам, смањени вокални домет и менструалне поремећаје.

Симптоми који прате функционални тумор надбубрежне жлезде укључују:

  • висок крвни притисак (често не реагује на антихипертензивну терапију, такозвана "резистентна хипертензија")
  • прекомерна длакавост, продубљивање гласа, менструални поремећаји (код жена)
  • повећање млечних жлезда, смањен либидо, еректилна дисфункција (код мушкараца)
  • прекомерно накупљање масти на стомаку и врату
  • мења облик лица у заобљенији
  • стањивање коже, која се лако оштећује и тешко зацељује
  • промене на кожи попут стрија
  • стални умор
  • слабост мишића и грчеви мишића
  • значајно смањење или повећање телесне тежине
  • дијабетес
  • поремећај спавања
  • поремећај срчаног ритма
  • бледило
  • знојење
  • главобоље

Ови симптоми су карактеристични за прекомерно активан кортекс надбубрежне жлезде и заједно чине клиничку слику Цусхинговог синдрома са пратећим симптомима андрогенизације.

Присуство таквих симптома не мора нужно да указује на присуство тумора коре надбубрежне жлезде, може бити повезано и са хормонским поремећајима.

Постоје и тумори које карактерише субклиничка хормонска активност. То значи да луче хормоне у тако малој количиниколичине које не изазивају симптоме у свакодневном животу, али у случају тешког стреса може доћи до неконтролисаног ослобађања хормона, што може бити опасно по живот.

У случају нефункционалних тумора, пацијенти траже лекарски савет у вези са неспецифичним симптомима као што су едем, диспнеја, асцитес или проширене вене.

У таквим случајевима, тумор је обично већ велики и инфилтрира се у околна ткива, а такође метастазира у удаљене органе. Према истраживању, чак 70% пацијената који посећују лекара већ има удаљене метастазе.

Најчешће се налазе у плућима, лимфним чворовима, јетри и костима, показујући симптоме отказивања ових органа.

Карцином надбубрежне жлезде - дијагноза

Током интервјуа и физичког прегледа, лекар може посумњати на тумор надбубрежне жлезде. Затим се изводе тестови снимања, који су важни и за дијагнозу и за планирање операције.

Тестови обављени када се сумња на тумор надбубрежне жлезде укључују:

  • УСГ
  • компјутерска томографија
  • магнетна резонанца
  • ПЕТ се такође све чешће изводи са маркером који селективно показује само кортекс надбубрежних жлезда, захваљујући чему је могуће прецизно проценити овај орган

Компјутерска томографија високе резолуције без контраста такође игра важну улогу у сликовним прегледима, која омогућава разликовање малигног тумора надбубрежне жлезде од аденома мерењем густине лезија у надбубрежним жлездама.

Важно је да се уколико се пронађе тумор надбубрежне жлезде уради и сликовни преглед грудног коша како би се искључило присуство метастаза, као и да се процени положај тумора надбубрежне жлезде у односу на бубрег , крвних судова и црева, што омогућава пажљиво планирање хируршке операције.

Следећа фаза дијагностике је процена хормонске активности тумора. У ту сврху се раде лабораторијски тестови крви и урина како би се проценио ниво кортизола и андрогена у крви.

Студије процењују ниво кортизола у крви, његових метаболита у урину и ниво андрогена - ДХЕА и ДХЕА-С.

Тзв функционални тест који укључује давање дексаметазона и процену концентрације кортизола након његове примене.

Физиолошки, након примене овог средства, лучење кортизола би требало да буде инхибирано.

У случају тумора који луче кортизол, није примећена инхибиција лучења кортизола у тесту дексаметазона.

Рак надбубрежне жлезде - лечење

Лечење ракаНадбубрежне жлезде су првенствено хируршке, а затим следе хемотерапија и замена хормона.

Операција се састоји у потпуном уклањању тумора заједно са околним ткивима, понекад је потребно уклонити суседни орган или његов део, у коме је пронађена инфилтрација или нодуларна лезија.

Ако се пронађу појединачне удаљене метастазе, препоручљиво је да их уклоните.

У случају великих тумора који инфилтрирају виталне органе, операција није могућа, тада се препоручује употреба хемотерапије.

Хемотерапија се може користити и пре операције за смањење туморске масе и после операције као помоћни третман. У хемотерапији тумора надбубрежне жлезде користе се митотан и доксорубицин, трајање терапије зависи од стања пацијента.

Пацијентима након операције тумора надбубрежне жлијезде потребно је орално давати хормоне које лучи кора надбубрежне жлијезде до краја живота.

карцином надбубрежне жлезде - прогноза

Рак надбубрежне жлезде је веома малигни тумор са лошом прогнозом.

Ако се рак открије у раној фази, 5-годишња стопа преживљавања је приближно 50%.

У напредним случајевима, 5-годишње преживљавање се процењује на 10%. Просечно време преживљавања пацијената са карциномом надбубрежне жлезде је приближно 28 месеци од тренутка постављања дијагнозе.

  • Феохромоцитом - рак надбубрежне жлезде
  • Случајни тумор надбубрежне жлезде
О ауторуЛук. Агниесзка МицхалакДипломирао је на Првом медицинском факултету Медицинског универзитета у Лублину. Тренутно доктор током постдипломског стажа. У будућности планира да започне специјализацију из педијатријске хематоонкологије. Посебно је заинтересована за педијатрију, хематологију и онкологију.

Прочитајте више од овог аутора

Категорија:

Онкологија