Радијална хемимелија је неразвијеност горњег екстремитета узрокована делимичним или потпуним одсуством кости радијуса. Чини се да је особи са овом урођеном маном ампутирана подлактица. Који су узроци и симптоми радијалне хемимелије. Како иде третман?

Радијална хемимелијајеурођени дефекткарактерисан делимичним или потпуним одсуством радијусне кости (једна од две кости подлактице) , што значи да су руке близу лактова.

Учесталост дефекта се процењује на 1:30,000 - 1:100,000 рођених. У 38-66 одсто. јавља се са обе стране.

Урођени недостатак радијусне кости може бити изоловани (независни) дефект, али често (25-33%) је једна од компоненти урођених малформација, као нпр. Холт-Орам синдром, ВАЦТЕРЛ асоцијација (комбинација неколико конгениталних малформација) или ТАР синдром (аплазија радијалне кости и синдром тромбоцитопеније). Такође може коегзистирати са другим урођеним абнормалностима као што су, на пример, Фанконијева анемија, дигитална хиперплазија или Спренгелова болест.

Радијална хемимелија - узроци и фактори ризика

Дефект може бити резултат спонтане генетске мутације или наследне.

Такође су познати фактори ризика за развој радијалне хемимелије (тератогени фактори, тј. фактори који изазивају феталне дефекте). Они укључују:

  • рендгенски снимци;
  • вирусне инфекције током трудноће;
  • лекови - изложеност фетуса талидомиду (шездесетих година прошлог века то је био лек намењен спречавању јутарње мучнине код трудница) у првом тромесечју трудноће је најпознатији фактор који може довести до урођеног недостатка радијуса;

Радијална хемимелија - типови и симптоми урођеног недостатка радијуса

Тип 1 - скраћивање дисталног радијуса

Дистална епифиза радијуса је присутна, али је њен изглед одложен. Поред тога, постоји благо радијално одступање зглоба.

Сваки тип урођеног недостатка радијуса има неразвијеност палца различите тежине.

Тип 2 - неразвијеност радијалне кости

Оба су сачуванаепифиза радијусне кости (проксимална и дистална), али њихов раст је абнормалан.

Тип 3 - делимичан недостатак радијуса

Радијус је делимично одсутан. Најчешћи део који недостаје је 1/3 до 2/3 дисталног радијуса. Лакатна кост је задебљана, скраћена и радијално савијена, а зглоб није подржан.

Тип 4 - потпуно одсуство радијуса

Ово је најчешћи тип урођеног недостатка радијуса. Шака није подржана и обично је озбиљно померена радијално.

Радијална хемимелија - третман

Потребан је хируршки третман за исправљање и истезање зглоба и подлактице.

Постоји неколико метода рада. Једна од њих је централизација зглоба. Друга техника је радијализација, чији је циљ радијално померање зглоба. У оба случаја, Кирсцхнер жице или Стеинманн шипке (ексери) се користе за стабилизацију.

Следећа фаза лечења је остеотомија (сечење) лакатне кости. Такође је потребно реконструисати неразвијени палац

Категорија:

Генетске болести