Транспозиција великих артерија, или скраћено ТГА, је најчешћа цијанотична урођена срчана мана која се налази код новорођенчади. Повезан је са веома озбиљном прогнозом. Недостатак хируршког лечења носи висок ризик од смртности у раним фазама живота. Из тог разлога, веома је важно рано открити недостатак и извршити одговарајућу корекцију. Колико је честа велика артеријска транслација (ТГА) и чиме је узрокована?

Превод великих артеријских стабала(ТГА) чини 5-7% свих урођених срчаних мана. Просечна инциденција је 20-30 на 100.000 живорођених. Најчешће се ради о изолованом дефекту, а његова етиологија је мултифакторска и непозната. Верује се да је чешћи код новорођенчади мајки са дијабетесом. Само у 10% случајева је повезано са другим недостацима, укључујући са аспленијом (недостатак слезине) или висцералном инверзијом. ТГА се јавља 2-3 пута чешће код дечака него код девојчица.

Шта је превод великих артеријских стабала?

Превођење великих артеријских стабала (великих судова) се састоји у одласку аорте из десне коморе, а плућног стабла из леве коморе. Везе између одговарајућих атрија и комора остају доследне.

Можемо разликовати ТГА једноставан (без пратећих недостатака) и сложен.

Као резултат такве транспозиције, бавимо се појавом два одвојена система циркулације. Неоксидована крв у системској циркулацији, тј. систем тече из десне преткомора у десну комору, а одатле у аорту и периферне судове, да би се преко венског система вратио у десну преткомору. У малој циркулацији, крв тече из леве коморе у плућну циркулацију, а затим се оксигенисана крв враћа у леву преткомору. Услов који омогућава преживљавање новорођенчета са овим дефектом је постојање веза које омогућавају мешање оксигенисане и неоксигенисане крви. Они могу бити:

  • форамен овале (ФО) или атријални септални дефект (АСД),
  • дефект интервентрикуларног септума (ВСД),
  • патент дуцтус артериосус (ПДА).

Степен оксигенације ткива тела и тежина симптома зависе од броја и ефикасности ових веза. Преносни односвелика јела могу бити праћена са:

  • дефект у интервентрикуларном септуму (ВСД) - јавља се у око 50% случајева ТГА; што је значајније, то је боље мешање венске и артеријске крви; квар може бити појединачни или вишеструки;
  • аортна коарктација (ЦоА) - ретко праћена ТГА;
  • аномалије одласка и тока коронарних артерија - у око 1/3 случајева; најчешћа варијанта је одлазак околне артерије од десне коронарне артерије;
  • опструкција излазног тракта леве коморе - чешће у комбинацији са ВСД; код једноставног ТГА обично је функционалне природе и резултат је померања интервентрикуларног септума узрокованог вишим крвним притиском у десној комори.

Како се манифестује ТГА?

Бебе са трансплантацијом великог стабла се обично рађају на време са нормалном тежином. Главни симптом новорођенчета је централна цијаноза - плавичаста промена боје коже и слузокоже (углавном усана, језика, уста). То је резултат повећања процента неоксигенисаног хемоглобина у артеријској крви (>5 г / дл). Цијаноза не нестаје са 100% кисеоником. Километража снажно корелира са степеном мешања крви. Када је једина комуникација између велике и мале циркулације форамен овале, а артеријски канал је затворен за 1-2. Једног дана живота, цијаноза се брзо повећава и клиничко стање новорођенчета се драматично погоршава. Међутим, ако је превод праћен значајним губитком интервентрикуларног септума, цијаноза може бити блага, а симптоми срчане инсуфицијенције код новорођенчета, као што су: <п

  • убрзано дисање,
  • тахикардија,
  • знојење,
  • оштећено повећање телесне тежине

може потрајати неколико недеља да се развије.

Третман превођења великих артеријских стабала

У случају почетне дијагнозе ТГА, непосредна примена ПГЕ1 простагландина је третман прве линије. Циљ ове процедуре је одржавање проходности артеријског канала. Снабдевање простагландином у првим сатима након порођаја омогућава транспорт до одговарајућег центра у најбољем могућем стању. Ако је мешање крви на нивоу дуктуса артериозуса и интератријалног септума недовољно и операција поправке не може да се изврши одмах, следећи корак је извођење балон атриосептостомије, тј.Расхкиндов третман . Састоји се у проширењу овалног форамена или ломљењу атријалне преграде. Циљ је повећати цурење крви у десну преткомору и тиме повећати количину оксигенисане крви у системској циркулацији. Убацује се катетер са балонским врхомнајчешће кроз феморалну вену у десну преткомору, а затим кроз овални форамен у леву преткомору. Тамо се балон напуни контрастним средством разблаженим у физиолошком раствору. Повлачењем према десној преткомори ствара се дефект атријалног септума, што ће омогућити ефикасно мешање и побољшање засићења артеријске крви.Корекција кардиохирургије је неопходна за преживљавање. Врста операције зависи од анатомске врсте дефекта. Тренутно, у случају једноставног ТГА или ТГА са благим, изолованим ВСД, поступак избора је анатомска корекција дефекта -Јатенеова операција(операција артеријског прекидача). Укратко, састоји се у супра-валвуларном пресеку аорте и плућног стабла, а затим у њиховом померању и анастомози са одговарајућим коморама. Операција обухвата и трансплантацију коронарних артерија на почетни део плућне артерије, који ће бити повезан са аортом. Фаза која претходи процедури је сечење или лигација артеријског канала. Јатене операције треба да се обављају до 4 недеље старости.

Пре него што је Јатене метода постала општепризнат стандард, прва операција поправке ТГА била је тзв. физиолошку корекцију коју је први пут извршио Мустард 1964. године. Укључује уклањање атријалне преграде и повезивање атрија са "укрштеним" дакроном или перикардијалним фластером да би се ток оксигенисане и неоксигенисане крви преусмерио у супротне коморе. Обезбедио је адекватну сатурацију, али није елиминисао однос, тако да је десна комора и даље морала да пумпа крв у системску циркулацију. Када се ради о ТГА са коегзистирајућом опструкцијом излазног тракта леве коморе и значајном ВСД, анатомска корекција дефекта није опција. Решење у овој ситуацији је операцијаРастелли методом . Затварање дефекта се врши на начин да се крв из леве коморе одлива до аортног отвора. Десна комора је повезана са плућним трупом помоћу синтетичке протезе или хомографта (биолошког графта).

ТГА - прогноза након операције и њени нежељени ефекти

Пацијенти након операције подлежу будном надзору како би се откриле и лечиле могуће компликације, као што су:

  • аритмије (укључујући изненадну срчану смрт због вентрикуларне фибрилације);
  • срчана инсуфицијенција;
  • сужење коронарних артерија (исхемија миокарда, инфаркт);
  • аортна и плућна стеноза на месту хируршких анастомоза;
  • дилатација аортне сијалице и аортна регургитација.

Вариратехника корекције дефекта значи да је свака врста операције повезана са мало другачијим скупом типичних компликација.

Сваки пацијент, без обзира на изабрану врсту лечења, треба да буде подвргнут редовној контроли, која укључује: лекарски преглед, рендгенски снимак грудног коша, ЕКГ, ехо срца, мерење засићења.

Прогноза за транспоновање великих крвних судова зависи од врсте дефекта и врсте извршене процедуре. Ако се не лечи, дефект је повезан са веома високим морталитетом. 30% новорођенчади умире у року од 1 недеље живота, 50% у првом месецу живота, а 90% новорођенчади са ТГА умире пре него што напуне годину дана. Тренутно, захваљујући све развијенијој неонатолошкој нези и педијатријској кардиохирургији, откривање и лечење транслације великих артеријских стабала су на високом нивоу, што значајно повећава шансе за преживљавање најмлађих пацијената. На пример, дугорочне стопе преживљавања за операције артеријског прекидача (Јатенеова операција), у зависности од спроведеног истраживања, достижу преко 90%. Периоперативни морталитет (у зависности од врсте операције) креће се од неколико процената.

Извори:

1. Хоффман М., Ридлевска-Садовска В., Рузиłłо В., Вади хеарт, Варсав, Вид. ПЗВЛ, 1980, ИСБН 83-200-0295-87 Молл Ј.Ј., Копала М., Молл М., Тотални превод великих судова, [у:] Научно-издавачка кућа „Дечја кардиохирургија” „Шласк”, Катовице 2003, прир. проф. Јанусз Х. Скалски и проф. Збигниев Релига (на мрежи)

2. Кавалец В. Турска-Кмиећ А., Зиоłковска Л., Урођене срчане мане, [у:] Кавалец В. (ур.), Зиоłовска Х. (ур.), Гренда Р. (ур.), Педиатриа, вол. 1 , Варшава, ПЗВЛ, 2016.

Категорија:

Кардиологија