Хемолитичко-уремијски синдром (ХУС) најчешће погађа малу децу и узрокује акутно оштећење бубрега. Сазнајте који су симптоми хемолитичко-уремијског синдрома, да ли се може спречити и како се лечи?

Хемолитичко-уремијски синдром(хемолитичко-уремијски синдром) је вишеорганска болест која се најчешће дијагностикује код мале деце. У току хемолитичко-уремичког синдрома долази до акутног оштећења бубрега. Поремећаји коагулације крви, који доводе до промена у снабдевању крвљу унутрашњих органа, такође су значајна абнормалност.

Садржај:

  1. Хемолитичко-уремични синдром - шта је то?
  2. Хемолитичко-уремични синдром - врсте и симптоми
  3. Хемолитичко-уремични синдром - код кога се може јавити?
  4. Хемолитичко-уремични синдром - профилакса
  5. Хемолитичко-уремични синдром - дијагноза
  6. Хемолитичко-уремични синдром - лечење
  7. Хемолитичко-уремијски синдром - компликације

Постоје различити узроци хемолитичко-уремичког синдрома, од којих је најчешћи инфекција одређеним врстама бактерија. Ове бактерије, које се најчешће добијају храном, производе токсине који доводе до појаве симптома болести.

Хемолитичко-уремични синдром је озбиљно стање које може довести до хроничне дисфункције бубрега.

Хемолитичко-уремични синдром - шта је то?

Термин "хемолитичко-уремијски синдром" звучи прилично компликовано и лаицима може бити потпуно неразумљив. Да бисмо разумели суштину болести, хајде да прво покушамо да дешифрујемо појединачне елементе њеног имена.

Термин хемолитички произилази из хемолизе која се јавља код овог синдрома, односно процеса дезинтеграције црвених крвних зрнаца. Ефекат хемолизе је анемија, односно смањење броја еритроцита у крви.

Други део назива синдрома - уремија - означава стање у којем бубрези нису у стању да правилно обављају своју функцију излучивања. Затим се у телу акумулирају штетни производи метаболизма. Њихово накупљање може довести до озбиљног оштећења органа.

Већ знамо две компоненте хемолитичко-уремичког синдрома:

  • распад црвених крвних зрнаца
  • акутна бубрежна инсуфицијенција

Који се други процеси дешавају током болести?

Веома важне промене се тичу система коагулације и унутрашњости малих крвних судова. Код хемолитичко-уремичког синдрома долази до оштећења ендотела, односно слоја који је унутрашња облога крвних судова.

Поремећај ендотелне функције доводи до стварања крвних угрушака, зачепљења лумена судова. Затворени судови, заузврат, изазивају поремећаје у снабдевању крвљу органа.

Овакве васкуларне промене се прво јављају у бубрезима, што објашњава појаву акутне бубрежне инсуфицијенције.

У систему коагулације, типичан симптом хемолитичко-уремичког синдрома је тромбоцитопенија, односно смањење броја тромбоцита.

Хемолитичко-уремични синдром - врсте и симптоми

Сада када знамо које су патологије део хемолитичко-уремичког синдрома, време је да се запитате: шта је узрок њих?

Због етиологије болести, постоје 2 облика хемолитичко-уремичког синдрома: типичан и атипичан.

Типичан облик хемолитичко-уремичког синдромачини приближно 90% свих случајева болести.

Узрочник овог облика хемолитичко-уремичког синдрома су бактерије, тачније - њихови токсини. Есцхерицхиа цоли серотип (варијанта) О157: Х7 се сматра најчешћим патогеном који изазива хемолитичко-уремијски синдром. Такође се дешава да болест изазивају други сојеви бактерија (нпр. Схигелла ).

Заједничка карактеристика свих ових патогена је начин на који се добијају - улазе у тело заједно са конзумираном храном.

Из тог разлога, први симптоми хемолитичко-уремичког синдрома, у типичној варијанти, долазе из гастроинтестиналног тракта. То су:

  • болови у стомаку
  • дијареја са крвљу
  • и понекад повраћа

Након неког времена, придружују им се симптоми оштећења других органа:

  • анемија
  • акутна бубрежна инсуфицијенција
  • тромбоцитопенија (која може довести до крварења)

Атипични хемолитичко-уремични синдромније узрокован деловањем бактеријских токсина.

Настаје због поремећаја у функционисању имуног система, тачније једне његове компоненте – тзв. систем комплемента. Ефекти абнормалног имунолошког одговора су идентични онима код типичног хемолитичко-уремијског синдрома: долази до оштећења ћелијаваскуларни ендотел и стварање крвних угрушака у ситним судовима, што може довести до оштећења бубрега.

Код атипичног хемолитичко-уремичког синдрома нема почетних симптома гастроинтестиналног тракта - нпр. нема карактеристичне дијареје.

Овом облику хемолитичко-уремичког синдрома понекад претходи инфекција горњих дисајних путева.

Други узрок атипичног хемолитичко-уремичког синдрома је наследна варијација у функционисању имуног система (генетска предиспозиција). У овом случају, симптоми болести се могу јавити у породицама и имају тенденцију да се понове.

Атипични хемолитичко-уремијски синдром је тежи и повезан са озбиљнијом прогнозом од типичне варијанте.

Хемолитичко-уремични синдром - код кога се може јавити?

Хемолитичко-уремијски синдром је дечја болест. Највећа инциденција се јавља код најмлађе деце и јавља се испод 5 година.

Хемолитичко-уремијски синдром је такође најчешћи узрок акутног затајења бубрега у овој старосној групи.

То, међутим, не значи да пацијенти другог узраста не могу да развију ову болест.

Хемолитичко-уремични синдром се такође дешава код одраслих и обично је много тежи код одраслих.

Хемолитичко-уремични синдром - профилакса

Да ли је могуће спречити развој хемолитичко-уремичког синдрома?

У случају типичне Е. Цоли (или друге) варијанте изазване токсином, превенција је избегавање конзумирања потенцијално контаминиране хране. Најчешћи извор таквих бактерија је неадекватно припремљено месо – сирово и/или недовољно кувано. Такође је важно пити воду из правилно контролисаних извора.

У научном свету постоје расправе о прикладности употребе антибиотика у присуству крваве дијареје изазване Е.Цоли .

Може изгледати да би се употребом антибиотика избегао хемолитичко-уремијски синдром изазван бактеријским токсинима.

Међутим, постоје научне студије које потврђују чињеницу да употреба антибиотика изазива изненадно уништавање великог броја бактеријских ћелија, које када се разбију ослобађају огромну количину токсина у крвоток.

Из тог разлога, антибиотици се не користе рутински за превенцију хемолитичко-уремијског синдрома.

Хемолитичко-уремични синдром - дијагноза

Први корак у дијагнози хемолитичко-уремичког синдрома је медицинска историја и физички преглед са циљем утврђивања карактеристичних симптома овогболести.

Типичан ток болести је почетни дијареја са крвљу, праћена грозницом и тешком слабошћу, а временом се смањује количина излученог урина.

Спектар симптома хемолитичко-уремијског синдрома је широк, међутим, горе наведени симптоми можда неће бити присутни код свих пацијената.

Компликације хемолитичко-уремичког синдрома, као што су артеријска хипертензија, жутица или напади, понекад се откривају током физичког прегледа.

Потребан је тест крви да би се откриле типичне карактеристике хемолитичко-уремијског синдрома. Као резултат хемолизе (разградње црвених крвних зрнаца), може се приметити смањење броја црвених крвних зрнаца у размазу крви.

Под микроскопом су видљиви фрагменти оштећених крвних зрнаца – то су тзв. шистоцити. Друга карактеристична промена је тромбоцитопенија (смањење броја тромбоцита у крви).

Дисфункција бубрега се може открити означавањем тзв. параметри бубрега. Они укључују, између осталих нивои уреје и креатинина. Повећање вредности ових индикатора указује на развој бубрежне инсуфицијенције. Као резултат дисфункције бубрега, могу се развити и поремећаји електролита.

У дијагнози хемолитичко-уремичког синдрома важан је још један тест: култура столице на бактерије које могу бити узрочници болести. Обично се траже сојеви Е. цоли О157: Х7 или Схигелла. Поред тога, могуће је утврдити присуство бактеријског токсина у столици.

Дијагноза атипичног хемолитичко-уремичког синдрома је мало другачија и сложенија. Захтева детаљне имунолошке, а понекад и генетске тестове да би се идентификовао извор поремећаја у имунолошком систему.

Хемолитичко-уремични синдром - лечење

За сада не постоји каузални третман за хемолитичко-уремијски синдром. Терапија се заснива на употреби различитих симптоматских третмана. У случају тешке анемије, можда ће бити неопходна трансфузија крвних производа (концентрат црвених крвних зрнаца).

Слично, тешка тромбоцитопенија може захтевати трансфузију концентрата тромбоцита.

Отказивање бубрега може бити индикација за примену терапије замене бубрега (перитонеална дијализа, хемодијализа или хемодијафилтрација).

Ако пацијент развије артеријску хипертензију, користе се и лекови који снижавају крвни притисак.

Главни метод лечења атипичног хемолитичко-уремичког синдрома је плазмафереза, односно пречишћавање крвне плазме. Ова процедура чисти крв од молекула које производи имуни систем,који доводе до појаве симптома болести.

Такође постоји лек резервисан за ову варијанту хемолитичко-уремичког синдрома који се зове Екулизумаб. Реч је о препарату који инхибира прекомерну активност система комплемента, који је главни "кривац" одговоран за развој атипичне ЗХМ.

Хемолитичко-уремијски синдром - компликације

Хемолитичко-уремијски синдром је озбиљно стање које може довести до хроничних компликација, па чак и смрти. Смртност од хемолитичко-уремичког синдрома процењује се на 5%.

Главна компликација хемолитичко-уремичког синдрома је хронична болест бубрега - погађа, у зависности од извора, од 30 до 50% пацијената.

Пацијенти након болести треба да буду под сталним надзором нефролошке клинике. Завршна бубрежна болест може бити разлог за испуњавање услова за процедуру трансплантације бубрега. Оштећење бубрега такође може изазвати артеријску хипертензију (бубрег има значајан утицај на регулацију крвног притиска кроз производњу хормона званог ренин).

Најозбиљнија прогноза код хемолитичко-уремичког синдрома тиче се одраслих пацијената, пацијената са атипичним обликом овог синдрома и оних са захваћеношћу других органа осим бубрега (нпр. централног нервног система).

О ауторуКрзисзтоф БиалазитеСтудент медицине на Цоллегиум Медицум у Кракову, полако улази у свет сталних изазова рада лекара. Посебно је заинтересована за гинекологију и акушерство, педијатрију и медицину начина живота. Заљубљеник у стране језике, путовања и планинарење.

Прочитајте више чланака овог аутора

Категорија:

Урологија и нефрологија