Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Хронична мијеломонотска леукемија (ЦММЛ) је ретка, хронична неопластична болест хематопоетског система. Спада у преклапајуће синдроме мијелодиспластично-мијелопролиферативног синдрома. Који су узроци и симптоми ЦММЛ-а и како се лечи?

Хронична мијеломонотска леукемија (ЦММЛ) се јавља углавном код старијих мушкараца. Много чешће се дијагностикује код мушкараца него код жена (2:1), а средња старост при постављању дијагнозе је 65-75 година. Према литератури, сваке године има 0,6-0,7 / 100.000 нових случајева ЦММЛ-а.

Фактори ризика за развој хроничне мијеломоноцитне леукемије још нису познати.

Типична карактеристика ње је пролиферација моноцитних ћелија у периферној крви и коштаној сржи, и дисплазија једне или више ћелијских линија хематопоетског система.

Из тог разлога, Светска здравствена организација (СЗО) укључује хроничну мијеломоноцитну леукемију међу такозване синдроме преклапања мијелодиспластично-мијелопролиферативног синдрома.

Карактеристична карактеристика клиничке слике болести је присуство моноцитозе, односно повећаног броја моноцита у периферној крви.

Због неефикасне хематопоезе повезане са дисплазијом ћелија коштане сржи и њеном фиброзом, пацијенти такође често пате од анемије и тромбоцитопеније.

Хронична мијеломоноцитна леукемија: Симптоми

Хронична мијеломоноцитна леукемија може бити асимптоматска дуго времена.

Пацијенти најчешће посећују ординацију свог породичног лекара због губитка тежине, хроничног умора, кратког даха, палпитација, као и промена на кожи и крварења из носа или десни.

Основни тест који омогућава сумњу на неопластичну болест је комплетна крвна слика, коју треба урадити код сваког пацијента који има горе наведене симптоме.

Треба имати на уму, међутим, да резултати крвне слике нису довољни за дијагнозу неопластичне болести, већ само увод у даљу, специјализовану дијагностику.

Симптомиприказани код пацијената најчешће су резултат смањеног броја морфолошких елемената крви: еритроцита, неутрофилних гранулоцита (неутроцита) и тромбоцита.

Општи симптоми хроничне мијеломоноцитне леукемије укључују:

  • ненамерни губитак тежине у релативно кратком временском периоду
  • недостатак апетита
  • хронични умор, слабост, поспаност, кратак дах, лаки замор, смањена толеранција на вежбање, лупање срца, бледа кожа - то су типични симптоми које показује пацијент са анемијом, односно прениским нивоом хемоглобина у крви. Норма за мушки пол је вредност хемоглобина у распону од 14-18 г%, а за женски пол 11,5-15,5 г%.
  • инфекције, честе прехладе и инфекције које се тешко лече и понављају - резултат су неутропеније, односно смањеног броја неутроцита у периферној крви. То су неутрофили, који припадају леукоцитима (бела крвна зрнца). Ове ћелије играју имунолошку функцију у нашем телу, спречавају упале и уништавају патогене путем фагоцитозе.
  • крварење из носа, ушију, десни, лаке модрице, петехије на кожи - типичан су симптом хеморагијске дијатезе, указују на тромбоцитопенију, односно смањен број крвних плочица у плазми периферне крви. Сматра се да је нормалан број тромбоцита 150-440 хиљада / мм3 крви.
  • гингивални раст
  • тамни ноћни зноји
  • грозница и ниска температура без очигледног разлога
  • хепатомегалија, или повећање јетре, које се палпају на преглед абдомена у пројекцији десног хипохондрија
  • спленомегалија, односно повећање слезине, које се палпирају при прегледу абдомена у пројекцији левог хипохондрија; може изазвати бол у левом епигастричном региону
  • лимфаденопатија, односно повећање периферних лимфних чворова. Пацијент може да осети безболне, тврде квржице које клизе по кожи, најчешће лоциране око врата, пазуха и препона

Хронична мијеломоноцитна леукемија: морфолошки типови

Тренутно, литература описује два типа хроничне мијеломоноцитне леукемије, ЦММЛ тип 1 (тј. леукемија типа мијелодиспластичног синдрома) и ЦММЛ тип 2 (тј. леукемија типа мијелопролиферативног синдрома).

Критеријуми за препознавање ЦММЛ типа 1

  • леукоцитоза периферне крви мања од 13.000 / мм3 крви
  • Проценат бластних ћелија периферне крви је мањи од 5%
  • проценат бласт ћелија у коштаној сржи је мањиод 10%

Критеријуми за препознавање ЦММЛ типа 2

  • леукоцитоза периферне крви преко 13.000 / мм3 крви
  • проценат експлозија у периферној крви је 5-19%
  • проценат бласт ћелија у коштаној сржи је 10-19% или присуство Ауере (ово су штапићи видљиви у цитоплазми бласт ћелија након специјализованог бојења препарата ткива) са бројем бласт ћелија у крв или срж мање од 20%
  • повећање слезине је уобичајено

Хронична мијеломоноцитна леукемија: истраживање и дијагноза

Дијагностички критеријуми за хроничну мијеломоноцитну леукемију према Светској здравственој организацији (СЗО):

  • Моноцитоза у периферној крви. Број моноцита прелази 1000 ћелија по микролитру крви
  • Недостаје Филаделфијски хромозом (Пх хромозом), који настаје као резултат транслокације између хромозома 9 и 22, т (9,22), а самим тим и недостатка фузионог гена БЦР-Абл1, што је резултат ове мутације.
  • Садржај бласта (обично називаних бластима) у коштаној сржи је мањи од 20%, ау периферној крви већи од 5%. То су незреле матичне ћелије из којих се, у зависности од њиховог типа, развијају различите хематопоетске ћелије у коштаној сржи.
    Да би се утврдило присуство и количина ових ћелија у коштаној сржи и/или периферној крви, потребно је извршити микроскопски преглед сакупљеног ткива ткива.
    За постављање дијагнозе, лекар налаже периферну крвну слику са брисом (физиолошки бласт ћелије, код здравих особа, не налазе се у периферној крви), као и хистопатолошки преглед коштане сржи.
    Да би се прикупила коштана срж за преглед, потребно је урадити аспирациону биопсију коштане сржи или перкутану биопсију коштане сржи, односно инвазивне процедуре које се изводе у болничким условима.
    БАЦ (Биопсија аспирације фином иглом) укључује прикупљање коштане сржи помоћу специјализоване игле са шприцем. Перкутана биопсија коштане сржи подразумева узимање фрагмента кости заједно са коштаном сржи дебелом, оштром иглом, након претходне кожне анестезије.
    Најчешће се коштана срж сакупља из једне од илијачних костију (оне формирају карлицу заједно са пубичном, исхијалном и сакрумом), а тачније из задње горње илијачне кичме и из грудне кости.
    Метод избора је аспирација коштане сржи танком иглом, али у неким случајевима ова метода не даје материјал за тестирање због фиброзе коштане сржи (код 30% пацијената који болују одхронична мијеломоноцитна леукемија). Затим треба урадити перкутану биопсију коштане сржи
  • Дисплазија, односно поремећаји диференцијације, сазревања и структуре једне или више хематопоетских ћелијских линија, из којих се, као резултат многих трансформација, издвајају црвена крвна зрнца, тромбоцити и леукоцити (базофили - базофили, еозинофили, еозинофили, неукоцити - неутрофили) формирају се и лимфоцити). То доводи до анемије, хеморагичне дијатезе и повећане подложности инфекцијама и смањеног имунитета.

Хронична мијеломоноцитна леукемија: диференцијација

Како хронична мијеломоноцитна леукемија нема типичне клиничке симптоме и нема типичне генетске абнормалности, неопходно је разликовати је од других малигнитета коштане сржи.

Посебну пажњу треба обратити на:

  • хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ)
  • Атипична хронична мијелоидна леукемија (аЦМЛ)
  • акутна моноцитна леукемија
  • реактивна моноцитоза.

Да не би погрешили и поставили тачну дијагнозу, потребно је извршити многе специјализоване лабораторијске и хистопатолошке претраге коришћењем цитохемијског и имунохистохемијског бојења, као и проточне цитометрије.

Обратите пажњу на диференцијацију моноцитозе, односно повећану количину моноцита у периферној крви, што може бити последица присуства бактеријских, вирусних, гљивичних инфекција, системских болести везивног ткива, цирозе или саркоидозе. Моноцитоза се такође често примећује код људи који узимају глукокортикостероиде, па чак и код трудница.

Хронична мијеломоноцитна леукемија: Лечење

Трансплантација коштане сржи је најпознатија и, према литератури, даје најбоље резултате.

Алогенетска хематопоетска трансплантација стен ћелија (ХСЦИ) укључује матичне ћелије прикупљене од донатора. Сматра се најефикаснијим методом лечења хроничне мијеломоноцитне леукемије.

Још једна терапијска метода је употреба хипометилирајућих лекова (нпр. азацитидин и децитабин) и цитостатика (нпр. хидроксиуреа, етопозид).

Такође је могуће користити симптоматско лечење или став чекања у ЦММЛ терапији, ако је болест асимптоматска.

Хронична мијеломоноцитна леукемија:праћење након третмана

Пацијенти који су били подвргнути фармаколошком третману и трансплантацији коштане сржи треба да остану под надзором хематолога и да се подвргну периодичним лабораторијским тестовима да би се дијагностиковао могући рецидив или напредовање болести што је пре могуће.

Хронична мијеломоноцитна леукемија: прогноза

Прогноза за хроничну мијеломоноцитну леукемију је лоша. Просечно време преживљавања пацијената варира између 1,5-3 године од тренутка постављања дијагнозе. Треба напоменути да ЦММЛ може напредовати до акутне мијелоичне леукемије (АМЛ).

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Онкологија