Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Шилдерова болест је такође позната као мултипла склероза - акутни облик мултипле склерозе. То је једна од веома ретких дегенеративних болести које почињу у детињству. Описује се као миелинокластична мултипла склероза. Чешће је код дечака него код девојчица, обично између 7 и 12 година. Сазнајте који су симптоми Шилдерове болести и каква је прогноза.

Шилдерова болестје први пут описана 1912. године, али тек 1986. су описани и договорени критеријуми за дијагностиковање болести. Шилдерова болест се сматра једном од варијетета мултипле склерозе.

Има облик акутних или субакутних демијелинизацијских поремећаја централног нервног система. Углавном погађа младе пацијенте.

Именадифузна склероза мозгаилидифузна мултипла склероза

се такође користе за описивање Шилдерове болести.

Шилдерова болест - узроци и симптоми

Тачни узроци Шилдерове болести су непознати. Болест се често јавља након заразне болести. Симптоми Шилдерове болести су веома неспецифични и лако их је потценити. Обично постоје:

  • главобоље
  • грозница
  • осећај општег умора и нелагодности

Ови симптоми су повезани са екстензивном демијелинизацијом, што је губитак мијелинске овојнице око неурона у мозгу и кичменој мождини. Губитак мијелина доводи до значајног успоравања неуронске трансмисије.

Тренутно се сугерише да Л-облици бактерија могу бити одговорни за такав процес, али то захтева даље истраживање.

Како се болест развија, процес демијелинизације покрива све веће области мозга, а то доприноси поремећајима покрета, говора, слуха и вида. Напредовање болести може утицати на ваш откуцај срца, крвни притисак и дисање.

Ову болест не треба мешати са Аддисон-Сцхилдер-овом болешћу, ретким генетским поремећајем који је повезан са оштећењем биохемијских путева у мијелину.

Шилдерова болест - дијагноза

Да би добио дијагнозу Шилдерове болести, пацијент мора испунити следеће критеријуме, познате каоКритеријуми позера :

  1. Присуство клиничких критеријума исимптоми неуобичајени за рану фазу мултипле склерозе.
  2. Нормалан састав ЦСФ или композиција неуобичајена за мултиплу склерозу.
  3. Присуство једног или два симетрична плака величине најмање 3 цм и покривају централни део можданих хемисфера (што се визуелизује медицинским снимањем).
  4. Нема вирусне или микоплазмалне инфекције.
  5. Нормални нивои дуголанчаних масних киселина у серуму.
  6. Нормална функција бубрега

Неколико широко доступних дијагностичких алата може бити од помоћи у дијагностици Шилдерове болести.

Коришћењем компјутеризоване томографије могуће је визуелизовати хиподензне лезије (такође се називају "хиподенсе фокус"). Ово су патолошке промене са смањеним фактором слабљења светлости.

Слични ефекти се добијају коришћењем контрастног МРИ за прегледе.

Локализација таквих промена је скоро увек субкортикална и видљива на Т1 секвенцама.

Метода електроенцефалографије се веома ретко користи у дијагнози Шилдерове болести. Користи се само када се сумња на епилептични напад или је присутан.

Шилдерова болест или мултипла склероза?

Постоје неке сличности између Шилдерове болести и МС. У оба стања, мијелински омотач око нервних ћелија је изгубљен, што утиче на пренос електричних импулса од неурона до неурона.

Симптоми обе болести су такође слични. Они укључују, између осталих оштећење процеса памћења, говора и покрета. Због тога, дијагноза Шилдерове болести мора бити спроведена са посебном пажњом.

Шилдерова болест - лечење

Лечење Шилдерове болести је симптоматско. Лекари након дијагнозе препоручују узимање лекова из групе кортикостероида. Примена циклофосфамида даје позитивне резултате.

Поред тога, конзервативни третман, дијета и физиотерапија се користе паралелно.

Постоје индикације о ефикасности лечења Шилдерове болести адренокортикотропним хормоном (АЦТХ). Међутим, због превисоких трошкова повезаних са овом врстом лечења, није заувек ушао у клиничку праксу.

Ефикасност интравенске примене имуноглобулина, терапије интерфероном или размене крвне плазме још није доказана.

Шилдерова болест - прогноза

Прогноза у току Шилдерове болести зависи од одговора пацијента на лечење. У већини случајевајасно клиничко побољшање се примећује након почетка терапије.

Међутим, постоје случајеви погоршања здравља, укључујући повећане физичке и интелектуалне недостатке. Међутим, они су ретки.

Пацијент мора бити под сталном медицинском негом. Треба му обезбедити адекватну вентилацију респираторног система, исхрану (често парентералну) и стално праћење нивоа електролита.

О ауторуАнна ЈаросзНовинар који се преко 40 година бави популаризацијом здравственог васпитања. Победник многих конкурса за новинаре који се баве медицином и здравством. Добила је између осталих Награда поверења „Златни ОТИС“ у категорији „Медији и здравље“, Ст. Камил доделио поводом Светског дана болесника, два пута „Кристално перо“ на националном такмичењу за новинаре који промовишу здравље, и многе награде и признања на такмичењима за „Медицинског новинара године“ које организује Пољско удружење Новинари за здравље.

Прочитајте више чланака овог аутора

Помозите развоју веб локације, дељење чланка са пријатељима!

Категорија:

Неурологија