Аутоимуна болест јетре је болест која се јавља када имуни систем нападне ћелије јетре. Процењује се да око 5% становништва пати од аутоимуних болести. Обично су повезани са реуматоидним артритисом, мултиплом склерозом или Кроновом болешћу. Међутим, инфламаторни процеси који настају услед квара имуног система утичу и на друге органе, укључујући јетру.

Аутоимуна болест јетресе дефинише као абнормални одговор имуног система који узрокује да тело производи антитела против сопствених ћелија јетре. „Узроци оваквих поремећаја нису у потпуности схваћени“, каже др Ивона Козак-Михаловска, медицински директор Синево Лабораториес. - Они могу бити генетски, еколошки, инфективни и многи други фактори. "

Болести јетре су такође међу аутоимуним болестима. То су:

  • аутоимуни хепатитис (АИХ)
  • примарна билијарна цироза (ПБЦ)
  • примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ)

" Аутоимуне болести јетренису уобичајене болести. Међутим, постоје групе људи код којих о њиховој појави треба водити рачуна – наглашава др Козак-Михаловска. - Ово укључује пацијенте са необјашњивим повишењем АСТ и АЛТ трансаминаза, ХЦВ или ХБВ квалификованим за терапију интерфероном, са симптомима упале, цирозе или отказивање јетре, и пацијенте са другим аутоимуним болестима. "

Аутоимуни хепатитис (АИХ)

То је хронична, инфламаторна болест паренхима јетре. Процењује се да је инциденција у западноевропским земљама 0,1–1,2 случаја на 100.000 људи годишње.¹ Нелечени аутоимуни хепатитис доводи до некрозе ћелија јетре, хроничног или акутног затајења јетре, и последично до цирозе. Затим, једини метод лечења и спасавања живота пацијента је трансплантација јетре. Аутоимуни хепатитис чини 2,6% трансплантација хепатитиса у Европи².

То је болест непознате етиологије. Верује се да је узрокована погрешно постављеним антигенима хистокомпатибилности класе ИИ (ХЛА ИИ) на површини хепатоцита. Није познаточиме је узрокована, можда генетски фактор игра улогу, вирусна инфекција (нпр. хепатитис А или Б, такође ЕБВ инфекција), токсични агенси (интерферон, мелатонин, метилдопа, нитрофурантоин) као и аутоантигени као што су азиогликопротеин јетрених рецептора и цитохром П-450 ИИД6. С друге стране, више од 85% пацијената није изложено ниједном од ових фактора.

У почетку се сматрало да утиче на младе жене које такође имају друге аутоимуне болести. Сада је познато да је аутоимуни хепатитис мултиорганско обољење, може захватити оба пола у било ком узрасту, иако жене чине 70-80% свих пацијената. Уочавају се два старосна врхунца. Најчешће се јављају између 10-20. године и 45-70. године Преко 50% пацијената су пацијенти старији од 40 година

Постоје три типа аутоимуног хепатитиса:

  • тип И (АИХ1) - класичан - најчешћи (погађа око 80% свих пацијената)
  • тип ИИ (АИХ2) - дијагностикује се углавном код деце, одрасли се ређе разболевају (10% свих пацијената)
  • тип ИИИ (АИХ3) - карактерише присуство других антитела осим типа И и ИИ

Ток аутоимуног хепатитиса може бити благ или асимптоматски, или веома тежак, са периодима ремисије и егзацербације. Отприлике 20% пацијената доживљава спонтану ремисију, али најчешћа дијагноза је благи симптоматски облик болести. Тада је доминантан симптом, а понекад и једини, умор, који се током дана појачава и отежава правилно функционисање. Овај симптом је толико необичан да га пацијент често потцењује. Остали симптоми укључују:

  • недостатак апетита
  • губитак тежине
  • болови у десном хипохондријуму
  • свраб коже
  • болови у костима и зглобовима
  • крвари из носа

Код жена поремећаји менструалног циклуса, интензивирање акни, повећана длакавост, што указује на пратеће хормонске поремећаје. Симптоматски аутоимуни хепатитис развија жутицу и симптоме који личе на акутни вирусни хепатитис.

Приликом постављања дијагнозе, 25% пацијената има цирозу, још 30% ће развити цирозу упркос лечењу и нормализацији резултата лабораторијских тестова, а нелечени пацијенти ће развити цирозу у више од 80% случајева.

Карактеристично за АИХ је коегзистенција других аутоимуних болести, као што су: тироидитис, улцерозна упаладебелог црева, реуматоидног артритиса, дијабетеса или целијакије.

Лабораторијски тестови показују 5-10 пута повећање активности АСТ и АЛТ трансаминаза, благо повећање активности ГГТ (гамаглутамилтрансферазе) и АП (алкалне фосфатазе), хипергамаглобулинемију са хипоалбуминемијом, продужено време .

Присуство аутоантитела је важно за дијагнозу. Антитела против митохондријалне АНА и АСМА глатких мишића (86-91% пацијената) су од великог значаја углавном код АИХ типа И. Код типа ИИ, анти-ЛКМ-1 (хепаторенална антимикрозомална антитела) и анти-ЛЦ-1 (против цитосола). Присуство СЛА/ЛП антитела (против растворљивих антигена ћелија јетре и панкреаса) и недостатак антитела која карактеришу претходна два типа је различит тип типа ИИИ. Поред тога, већина пацијената са АИХ има антитела на АСГПР асијалогликопротеински рецептор.

Да би се АИХ разликовао од других болести (нпр. хронични хепатитис Ц, оштећења изазвана лековима или алкохолом, примарни склерозирајући холангитис) и поставила коначна дијагноза, потребно је урадити биопсију јетре и хистопатолошки евалуација.

Примарна билијарна цироза (ПБЦ)

То је хронична болест јетре са имунолошком позадином, у току које се уништавају мали интрахепатични жучни канали. Чешће се јавља код жена, углавном између 30 и 60 година. Манифестује се хроничним умором (око 60% пацијената), проблемима са дисањем и сврабом коже (50% пацијената), који се могу појавити месецима или годинама пре других симптома. Жутица је присутна када је болест узнапредовала. Карактеристике порталне хипертензије, холестазе (холестазе), хиперлипидемије и остеопорозе су мање уобичајене.

Лабораторијски тестови који омогућавају дијагнозу холестатског синдрома су од помоћи у дијагнози ПБЦ. Карактерише га:

  • повећање активности алкалне фосфатазе (50% пацијената)
  • повећање ГГТП (ензим гама-глутамилтранспептидазе)
  • повећање укупног билирубина

Повећан билирубин при постављању дијагнозе и његово напредовање указују на узнапредовалу болест и погоршавају прогнозу. Временом се повећавају нивои имуноглобулина, углавном М класе (ИгМ), и холестерола (50-90% пацијената).

Још један важан дијагностички критеријум је идентификација карактеристичних инфламаторних промена у жучним каналима на хистопатолошком прегледу јетре. Релевантно запотврда дијагнозе је присуство АМА анти-митохондријалних антитела (35-95% пацијената), укључујући:

  • АМА М2 (код 95% пацијената) - ПБЦ-специфичан маркер
  • АМА М4 (до 55% пацијената)
  • АМА М8 (до 55% пацијената)
  • АМА М9 (35-85% пацијената)

као и АНА антинуклеарна антитела (50% пацијената) и/или АСМА (20-30% пацијената).

ПБЦ се често повезује са другим аутоимуним болестима, на пример, Сјогренов синдром, реуматоидни артритис, склеродерма, тироидитис, Раиноудова болест, лихен планус, системски еритематозни лупус, пернициозна анемија,

.

Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ)

То је хронична аутоимуна болест која узрокује оштећење интра и екстрахепатичних жучних путева. Јавља се углавном код младих мушкараца. Код 50-70% пацијената додатно се дијагностикује улцерозни колитис, ређе дијабетес, аутоимуни тироидитис, Сјогренов синдром и панкреатитис.

Клинички симптоми, као и код других инфламаторних болести јетре, често су неспецифични. То укључује хронични умор, губитак тежине и свраб коже. Око 50% пацијената нема симптоме. У лабораторијским тестовима примећује се повећање активности АЛП и ГГТП, АСТ и АЛТ се повећавају у мањој мери.

Постоји и хипергамаглобулинемија - углавном утиче на ИгМ и ИгГ имуноглобулине (45-80% пацијената). Око 80% пацијената има пАНЦА антитела против цитоплазме гранулоцита (у зависности од примењене методе, називају се и МПО - против гранулоцитне мијелопероксидазе), а 20-50% пацијената има АНА и АСМА антитела.

Извор:

1. Давид Ц Волф, МД, ФАЦП, ФАЦГ, АГАФ, ФААСЛД ет ал., Аутоимуни хепатитис, ажурирано 25. септембра 2017. хттпс://емедицине.медсцапе.цом/артицле/172356-овервиева6, приступљено 15. октобра 2017.

2. Францкуе, Свен ет ал. „Епидемиологија и лечење аутоимуног хепатитиса“. Хепатична медицина: докази и истраживања 4 (2012): 1-10. ПМЦ. Веб. 15 окт. 2022

Категорија:

Истраживање