Субакутни склерозирајући енцефалитис (ССПЕ) је ретка болест узрокована вирусом морбила. Њена инциденција је значајно опала од када је уведена вакцина против морбила, али нажалост, упркос испитивањима лечења, још увек није примећен лек. Који су узроци и симптоми субакутног склерозирајућег енцефалитиса (ССПЕ)?

Субакутни склерозирајући паненцефалитис(ССПЕ - Субакутни склерозирајући паненцефалитис, Досонова болест, субакутни енцефалитис са инклузионим телима) обично се развија 7 година након што су оболели од ране инфекције1 деце која болују од малих богиња. , чешће дечаци него девојчице. Инциденција ССПЕ се значајно смањила од увођења вакцине против малих богиња и сада је око 1 на 100.000.

Субакутни склерозирајући енцефалитис се манифестује прогресивном деменцијом, некоординацијом, атаксијом, миоклонусом и другим фокалним неуролошким симптомима. То је хронична болест, која обично траје неколико година. Међутим, било је извештаја о насилном току који је довео до смрти у року од неколико месеци. Само око 10 процената пацијената постиже спонтани опоравак који може трајати много година.

У току инфекције јављају се периваскуларни инфилтрати у кортексу и белој материји мозга од плазма ћелија и других мононуклеарних ћелија, као и жаришта демијелинизације и глиозе у белој материји и дубљим слојевима мозга. церебрални кортекс. Поред тога, примећује се присуство дегенеративних промена у неуронима кортекса, базалним и понзалним ганглијама и у доњим језгрима маслине. У неуронима и глијалним ћелијама постоје интрануклеарна и ендоплазматска еозинофилна инклузивна тела. Обележавање инклузивних тела имунофлуоресценцијом показује позитиван резултат, карактеристичан за вирус малих богиња.

Субакутни склерозирајући енцефалитис: симптоми

Субакутни склерозирајући енцефалитис се постепено развија без пратеће грознице. Први симптоми могу бити:

  • заборављање;
  • потешкоће са учењем и школским активностима;
  • немир.

Затим, у року од неколико недеља или чак месеци, појављују се:

  • поремећаји моторичке координације;
  • атаксија;
  • миоклонус унутар удова иторзо;
  • апраксија;
  • кореоатетотички или плесни покрети;
  • симптоми пирамиде;
  • поремећај говора;
  • напада;
  • дистонична позиција.

У завршној фази болести, постоје поремећаји вида, укључујући слепило, глувоћу и спастичну тетраплегију, који подсећају на стање деконгестије.

Субакутни склерозирајући енцефалитис: истраживање

Дијагноза субакутног склерозирајућег енцефалитиса се заснива на клиничкој слици, прегледу ликвора и електроенцефалографији (ЕЕГ).

Повећани нивои антитела против малих богиња могу се наћи и у крвном серуму и у цереброспиналној течности. Приликом електрофоретског прегледа цереброспиналне течности, ова антитела се појављују као олигоклоналне ИгГ траке. Нивои протеина ЦСФ и глукозе су нормални, а плеооцитоза је нормална или благо повишена.

Генерализовани поремећаји у биоелектричном кортексу церебралног кортекса често се јављају у ЕЕГ прегледу, са сликом "пражњења и потискивања" високонапонских спорих таласа или склопова спике-споро таласа који се појављују са фреквенцијом од 4- 20 с синхроно или независно од миоклонуса.

Тестови снимања се такође користе у дијагнози субакутног склерозног енцефалитиса. Компјутерска томографија показује атрофију коре и фокалне или мултифокалне лезије ниске густине у белој материји. У случају Т2-пондерисаних МРИ снимака, могу се уочити промене у перивентрикуларној белој материји.

Субакутни склерозирајући енцефалитис: лечење

Упркос покушајима употребе многих лекова код пацијената, као што су бромодеоксиуридин, амантадин, инозин или изопрозин, није забележен опоравак. У неким случајевима, клиничко побољшање или прогресија болести се постиже интравентрикуларном применом интерферона алфа праћеном интравенском или интравентрикуларном применом рибавирина. Међутим, треба имати на уму да је ова врста терапије повезана са појавом карактеристичних нежељених ефеката, који укључују менингитис, енцефалопатију, као и симптоме моторних неурона.

НФЗ

Категорија:

Заразне болести